椎管内转移性肿瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
椎管内转移性肿瘤（intraspinal metastatic tumors）是指各部位恶性肿瘤转移至椎管内者，绝大多数发生在椎管内硬脊膜外，少数转移至脊髓内。在临床表现方面，椎管内转移瘤压迫脊髓较为常见。一般认为，椎管内转移较颅内转移多2～3倍。
分类
1.硬膜外转移瘤
占绝大多数，部分同时侵犯脊椎骨质。
2.脊髓髓内转移瘤
十分罕见，多沿神经根或蛛网膜下腔扩展而来。
病因
全身各处的恶性肿瘤均可转移到椎管内，有时难以确定原发灶。
椎管内硬膜外转移瘤的常见原发灶依次为肺癌、肾癌、乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌、结肠癌和淋巴系统肿瘤（淋巴肉瘤、网状细胞瘤和淋巴网状细胞瘤）。其中，男性患者原发灶主要为肺癌和肾癌；女性患者原发灶多为乳腺癌。
脊髓髓内转移瘤的常见原发灶为肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、肾癌、霍奇金病、上皮样肉瘤和脑胶质肉瘤等。
症状
1.硬膜外转移瘤
（1）病史 临床病史无特异性。一般在出现脊髓压迫症状时患者才就诊并进行脊髓针对性检查，部分病例很难确定原发灶。
（2）病程 病程短，进展快，约半数患者自出现症状到就诊的时间在1～3个月内。
（3）首发症状 由于椎管内转移瘤绝大多数在硬膜外浸润性生长，故易侵犯脊神经根，因此疼痛为最常见的首发症状。神经根性疼痛从后背开始放射，常因咳嗽、打喷嚏、深呼吸或用力等动作而加剧。椎管硬膜外转移性肿瘤以疼痛为首发症状者占96%，夜间平卧位时疼痛更明显。神经根性疼痛部位与相应棘突压痛部位相符合，有一定的定位价值。
（4）截瘫 部分患者可出现截瘫，入院时神经根痛主要在截瘫平面的上缘，出现截瘫后部患者可自觉症状减轻。
（5）括约肌症状 约半数患者有大小便功能异常。
（6）主要体征 不完全及完全性截瘫者约占86%，其他体征有锥体束征、感觉障碍和棘突叩痛（有定位价值）。
2.脊髓髓内转移瘤
（1）患者特点 以中老年人多见，平均年龄55岁，多灶性转移约占1/5。
（2）主要表现 多急性起病，进行性恶化，迅速进展为迟缓性瘫痪，少数发展缓慢，以疼痛、感觉障碍和括约肌障碍为特征起病。
（3）其他 原发肿瘤灶和多系统转移的症状和体征。
检查
1.硬膜外转移瘤
（1）脑脊液动力学测定 大多数患者有不同程度的梗阻，脑脊液蛋白含量常增高。
（2）脊柱X线平片 主要特征是椎管周围骨质疏松破坏，以椎板及椎弓根骨质破坏最常见，其次为椎体破坏引起压缩性骨折。
（3）CT扫描 能明确椎管周围骨质破坏情况，清晰显示椎体、椎板及椎弓根处骨质破坏情况，对肿瘤本身轮廓显示则不如磁共振敏感。
（4）磁共振成像（MRI） 能清晰显示病变的部位、范围以及脊髓、神经根、椎体、椎板和椎间孔受累情况。硬脊膜外转移者多表现为硬膜外软组织肿块伴椎体信号异常。T₁加权像常与软组织信号相似，多位于硬脊膜外侧后方，信号较均匀，多累及2～3个脊椎节段；外形不规则；邻近椎体大多受累、信号减低；相应的硬脊膜囊受压；脊髓水肿、受压变形甚至软化。T₂加权像病变呈高信号，边界清楚；增强扫描肿瘤呈不同程度强化。
（5）脊髓造影 多呈梳齿状梗阻。
2.脊髓髓内转移瘤
MRI病变呈等T₁、高T₂信号伴明显脊髓水肿，可见小结节状明显强化。
诊断
1.对有恶性肿瘤病史者，出现进行性脊髓受压迫症状，则诊断椎管内转移瘤十分容易，但这种典型病例极少。
2.对于脊髓压迫为首发症状者，结合上述辅助检查，特别是MRI检查，诊断并不困难。
3.对于中年以上有持续腰背痛患者，X线平片显示椎体有破坏或有肿瘤手术史或已发现原发病灶者，结合CT和/或MRI检查，一般也不难做出椎管内转移瘤的诊断。
鉴别诊断
1.硬膜外转移瘤
在临床应注意与下列疾患相鉴别：
（1）慢性腰背疼痛 以椎间盘突出或椎关节增生最为常见，一般在创伤或劳损后发病，范围较为局限，活动后加剧，无全身症状，有局部压痛，无脊柱叩击痛。椎管内转移瘤的疼痛固定，持续进展，不因休息或体位改变而缓解，常规镇痛剂效果不佳。对中年以上有上述疼痛者，应进行必要的检查。
（2）脊柱结核 脊柱结核常有结核菌感染史，有肺或消化道结核灶；发病缓慢，自觉疼痛程度一般，有脊柱局部压痛；椎体破坏后可有后凸畸形，常伴椎旁或腰大肌脓肿；增强CT或MRI可鉴别。
（3）嗜酸性肉芽肿 常有腰背疼痛，但多发生于儿童及青年，外周血中白细胞和嗜酸性细胞增多，病情稳定，可作长期随访观察，无特殊治疗。
（4）多发性骨髓瘤 常有全身多处骨转移及病理性骨折；有进行性加剧的某处脊椎疼痛或全身性骨痛；血和尿检查可发现高血钙；高蛋白血症及凝溶蛋白尿，X线可见弥漫性骨质疏松、溶骨破坏、脊柱压缩骨折；放射性核素扫描无核素浓聚。
2.脊髓髓内转移瘤
在临床应注意与髓内胶质瘤和血管母细胞瘤相鉴别。
治疗
对椎管内转移瘤的治疗强调以手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗，手术治疗的主要价值在于可以减轻脊髓及神经根受压程度、减轻疼痛，可尽量切除肿物同时明确病理诊断，为术后放疗及化疗提供依据。
椎管内转移瘤通常压迫脊髓和神经根引起脊髓功能障碍或顽固性疼痛，往往以单纯放疗或手术后加放疗作为姑息性治疗，血液系统恶性肿瘤，如淋巴瘤及白血病均可侵犯脊髓或神经根，通常只作放疗选择。
1.手术治疗
（1）适应证 ①全身情况尚能耐受手术者；②转移瘤压迫脊髓明显且为单发者；③剧烈疼痛行各种非手术治疗无效者；④原发癌已切除后出现的椎管内转移瘤。
（2）禁忌证 ①合并全身广泛转移者；②原发病灶已属晚期，全身衰竭，恶液质状态；③发病72h内已出现完全性弛缓性截瘫者；④虽为转移瘤但无脊髓明显受压者。⑤手术原则：充分椎板切除减压，并尽量作肿瘤切除以解除对脊髓的压迫。对个别顽固性疼痛者可做脊髓前外侧索切断术或前联合切开术。
（3）手术入路 ①后入路 可切除位于后方或侧后方的转移瘤，同时行椎板切除减压和脊柱固定术；②前入路 可切除受累的椎体和侵入椎管内的肿瘤，同时行椎体重建。
（4）截瘫防治 对转移瘤侵犯椎体引起广泛破坏导致严重椎体压缩骨折者，如一般状况较好则应进行根治性肿瘤切除，并以人工椎体植入辅以内固定技术，将有助于延缓截瘫发生和护理，提高患者生存质量。
（5）改善功能 对髓内转移瘤而言，边界清晰者可争取全切，边界不清者应切除肿瘤中心部分，以达到脊髓减压、改善脊髓功能的目的。
2.放疗
（1）放疗剂量 无论是单独进行或术后辅以放疗，均取得一定效果。由于正常脊髓组织对放射耐受程度极为有限，因此应妥善选择放射剂量，以免引起脊髓损害或难以抑制肿瘤生长。
（2）放疗方法 多发椎管内转移可用¹⁵³Sm全身核素治疗；单发病灶可用⁶⁰Co或高能X线照射；甲状腺癌脊椎转移可用¹³¹I治疗。
（3）放疗副作用 ①瞬间放射损害症状 通常为突发的电击样疼痛由脊柱向肢体放射，症状通常对称分布，神经系统检查常无特殊阳性体征，主要是由于脊髓后柱与侧方脊丘束神经纤维脱髓鞘所致，绝大多数患者未经特殊治疗，临床症状可以不同程度地自发性恢复。②迟发性放射性损害 通常表现数月的进行性神经功能障碍，包括感觉麻木、温痛觉减退等，往往持续数周至数年。通过使用类固醇或高压氧治疗后可获得临床改善，但尚无有效的方法进行治疗。
3.化疗
对已知肿瘤来源者应选择对原发性肿瘤敏感的化疗药物，对肿瘤来源不详者可联合用药。
4.激素治疗
有助于止痛并抑制肿瘤扩散，如用求偶素治疗前列腺癌转移灶，用睾酮治疗乳腺癌转移灶，用黄体酮治疗肾癌转移灶。
5.生物治疗
如LAK细胞治疗等。
6.骨损药物治疗
抑制破骨细胞、减缓骨质破坏的药物常用的有降钙素、双磷酸盐、氯甲双磷酸盐、骨膦、APD和磷酸嫁等。
预后
椎管内转移瘤的预后与原发病灶和转移部位有关，一般预后较差，术后存活时间很少能超过1年以上，若已出现截瘫，手术后神经功能的改善不明显。然而，也有经手术治疗、放疗及生物治疗为主的综合治疗后存活达10年以上的报道。