肝结节再生性增生_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
肝结节再生性增生是一种肝弥漫性小结节性病变，较少见。本病的病因不明，可能与肝实质内微循环障碍有关。本病可发生于各种年龄段，男女比例大致相等。患者可死于食管静脉曲张和（或）腹水等并发症，肝脏破裂出血也是常见的死亡原因。
病因
本病的病因不明，可能与肝实质内的微循环障碍有关，门静脉终末分支闭塞和减少，导致相应血供区域肝细胞萎缩，而血供正常区域肝细胞增生，形成再生结节。
由于本病常合并自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等，所以本病的发生可能与免疫功能异常有关。
此外，炎症性肠病、服用免疫抑制剂或遗传因素也可能与本病有关。
症状
临床表现以门静脉高压症状为主，可有乏力、水肿、腹胀、腹水、脾大、上消化道出血等表现。若合并有自身免疫性疾病、炎症性肠病可有相应症状。
检查
1.病理组织检查
可见肝弥漫粟粒样结节，直径1～2mm。光镜下可见正常肝小叶结构不清，肝纤维化不明显。弥漫增生性结节由正常肝细胞构成，排列成肝板。结节周围肝组织萎缩，肝窦扩张，可见汇管区门静脉闭塞。
2.彩超多普勒超声
肝脏体积缩小，肝脏表面粗糙不平，肝实质回声弥漫性增粗，肝静脉受挤压变细，门静脉主干内径扩张、脾脏体积增大，脾门静脉扩张。
3.肝脏磁共振检查
肝各叶比例失调，肝内信号欠均匀，呈多发小结节状，肝静脉受挤压变细，门脉主干内径扩张，脾体积增大，脾静脉增粗，门静脉增宽。
诊断
影像学检查多提示肝弥漫病变、肝静脉受挤压变细、脾脏体积增大，脾门静脉扩张。
肝楔形切除病理活检诊断较可靠。
鉴别诊断
本病主要须与肝硬化、肝癌、肝腺瘤鉴别。
1.肝硬化
常有肝炎病史、酗酒史、肝硬化、纤维化较明显，肝结节再生性增生无纤维化或少量纤维化。
2.肝癌
多有肝炎、肝硬化病史，肿瘤标志物增高，增强CT有典型“快进快出”表现。
3.肝腺瘤病
肝多发病灶，多见于糖原贮积症患者。
治疗
本病早期诊断至关重要，预后与有无门脉高压密切相关，目前临床缺乏有效治疗方案，主要是针对门静脉高压进行治疗，根据病情可行分流或断流手术，脾功能亢进者可行脾切除术，同时治疗合并的全身系统性疾病。
预后
本病的预后取决于门静脉高压的严重程度和治疗效果，合并的系统性疾病对预后也有影响。