纵隔肿瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月27日 7点热度 0人点赞 0条评论

概述

纵隔肿瘤是一组发生于纵隔内的肿瘤性改变
主要表现为胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难、发绀和吞咽困难等
多认为与家族因素、理化因素、机械外伤、肿瘤转移等因素有关
一般采用手术、放疗和化疗的方法治疗

定义
纵隔肿瘤是一组发生于纵隔组织内的肿瘤性改变。
纵隔实际上是一个间隙:前为胸骨,后为胸椎(包括两侧脊柱旁肋脊区),两侧为纵隔胸膜,上连颈部,下止于膈肌。
由于纵隔内有较多的组织和器官且胎生结构来源复杂,导致纵隔区肿瘤种类繁多。
常见的纵隔肿瘤有胸腺瘤、纵隔畸胎瘤、纵隔精原细胞瘤、纵隔淋巴瘤等。

分类
按照肿瘤来源分类
胸腺上皮肿瘤
多位于前上纵隔,2015年世界卫生组织(WHO)将胸腺上皮肿瘤分为A型胸腺瘤、AB型胸腺瘤、B1型胸腺瘤、B2型胸腺瘤、B3型胸腺瘤和C型(即胸腺癌,包括胸腺神经内分泌癌)。
生殖细胞肿瘤
纵隔生殖细胞肿瘤主要包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌等。
间叶性肿瘤
间叶性肿瘤在纵隔肿瘤中比较罕见,少于2%。主要包括神经源性肿瘤和神经鞘瘤等。
神经源性肿瘤:纵隔神经源性肿瘤占所有纵隔肿瘤的19%~39%,来源于局部周围神经、交感和副交感神经节以及神经管的胚胎残留部分。它们最常位于椎旁/后纵隔,可造成压迫,继而引起神经系统症状。
神经鞘瘤:纵隔可出现多种周围神经来源的良性和恶性肿瘤,其中神经鞘瘤最为常见。纵隔神经鞘瘤是源于施万细胞的良性肿瘤,男女均可受累,主要见于20~40岁。
纵隔囊肿
较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿,三者均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而造成。
胸内异位组织肿瘤
有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等,肿块常呈双侧性且形态不规则。
淋巴源性肿瘤
纵隔内多见淋巴瘤,肿块常呈双侧性且形状不规则。
按照肿瘤病因分类
原发性纵隔肿瘤
纵隔内各种组织结构所产生的肿瘤和囊肿。
继发性纵隔肿瘤
由身体其他部位的肿瘤转移所致。
按照肿瘤发生部位分类
前纵隔肿瘤
发生在气管、心包前方至胸骨的间隙内。
中纵隔肿瘤
发生在前后纵隔之间区域。
后纵隔肿瘤
发生在气管、心包后方与胸椎之间。

发病情况
纵隔肿瘤大多为良性。恶性在儿童中较常见。
在成人中,前纵隔肿瘤约占54%,中纵隔肿瘤约占20%,后纵隔肿瘤约占26%。
在儿童中,前纵隔肿瘤约占43%,中纵隔肿瘤约占17%,后纵隔肿瘤约占40%。

病因
致病原因
纵隔肿瘤可分为原发性纵隔肿瘤和继发性纵隔肿瘤。继发性纵隔肿瘤是由其他肿瘤转移引起,而大部分原发性纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚,一般认为与以下因素有关。
遗传因素
若家族成员患有纵隔肿瘤,则其家人发生纵隔肿瘤的概率会高于一般人。
理化因素
纵隔肿瘤的发生与生活环境有一定的关系。
物理致癌物质(如电离辐射、紫外线辐射等)和化学致癌物质(如烷化剂类、多环芳烃类等化合物)可能会改变基因结构和功能,造成肿瘤细胞增殖和异常分化,导致肿瘤的发生。
机械外伤
胸部外伤、纵隔气肿等机械性外伤不仅能导致纵隔内的组织器官发生损伤,还可能导致外界物质进入纵隔或刺激纵隔,从而产生病变。
肿瘤转移
当纵隔外的其他组织器官发生恶性肿瘤时,肿瘤从原发部位转移到纵隔,形成继发性纵隔肿瘤。

症状
主要症状
呼吸道症状
肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜可引起胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。
肿瘤破入呼吸系统可引起发热、咳脓痰甚至咯血。
神经系统症状
肿瘤压迫到不同神经会出现不同的症状。
压迫交感神经时,患者会出现Horner综合征,表现为患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗。
压迫臂丛神经时,患者会出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。
哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。
血管压迫症状
压迫无名静脉可导致患者单侧上肢及颈静脉压增高。
压迫上腔静脉时,患者会出现上腔静脉综合征,表现为面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等。
食管压迫症状
当肿瘤压迫到食管时,患者会出现吞咽困难。

其他症状
一些特殊类型的肿瘤会出现特殊的症状,这些症状有利于病情的诊断和鉴别。
胸骨后甲状腺肿患者,多会出现随吞咽运动上下移动的症状。
畸胎瘤患者,会咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂。
胸腺瘤患者,多伴有重症肌无力相关症状。

就医
就医科室
呼吸内科
当患者出现胸痛、胸闷、呼吸困难等症状,建议前往呼吸内科就医,进行初步的相关检查。如果只是吞咽困难等消化道症状,可选择消化内科就诊。
胸外科
如果患者确诊为纵隔肿瘤,需要外科手术治疗时,建议到胸外科就诊。
肿瘤内科
确诊为纵隔肿瘤,并且需要进行抗肿瘤药物治疗时,建议到肿瘤内科就诊。如果需要放疗,也可前往放疗科就诊。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意不要饮酒、服用影响血液成分的药物等,以免影响检查结果。
最好穿方便进行胸部检查的服装。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有出现胸痛、胸闷的情况?
有没有出现剧烈咳嗽的情况?
有没有出现呼吸困难的情况?
有没有出现肌无力的症状?
咳嗽时有没有咳出一些异常物质?
出现这些症状多长时间了?
有没有特殊的体征(包块、静脉怒张等)?
病史清单
胸部有没有受过外伤?
有没有得过其他的肿瘤、癌症?
家里人有没有得过纵隔肿瘤?
平时会不会经常接触化学物质?
平时会不会经常暴露在辐射下?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规检查、肿瘤标志物检查。
影像学检查:胸部CT、X线、超声检查、内镜检查等。

诊断
诊断依据
病史
患者可能有恶性肿瘤史、纵隔肿瘤家族病史、长期接触化学物质或物理辐射、胸部外伤史等病史。
临床表现
症状
可能表现为胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难、发绀、吞咽困难等。
体征
患者可能会出现以下特征:
神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。
Horner综合征,表现为患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗。
上腔静脉综合征,表现为面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等。
实验室检查
抗乙酰胆碱受体抗体:在部分胸腺肿瘤患者中可能呈阳性,提示或预示重症肌无力。
甲胎蛋白(AFP):升高可见于恶性生殖细胞肿瘤,特别是60%~80%的非精原细胞瘤呈血清AFP阳性。
β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG):该指标阳性提示生殖细胞肿瘤的可能性比较大。
乳酸脱氢酶(LDH):非精原细胞瘤患者的LDH可能升高,不过这一实验室检查结果的特异性通常不如AFP和β-hCG。此外,淋巴瘤患者的LDH也可能升高。
影像学检查
超声检查
超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。
X线
X线透视能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。
胸部CT
是最重要的评估工具。
显示肿瘤的基本形态,如部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化等。
还可显示肿瘤与邻近组织器官的关系,有助于对疾病进行分期。
心血管造影
有助于明确肿瘤的相通部位,以及肿瘤与心脏大血管或支气管、肺等重要脏器的关系,为进一步治疗提供信息。
内镜检查
可通过内镜(超声胃镜、超声支气管镜、胸腔镜等)近距离观察肿瘤,明确肿瘤的位置、性状和周围的毗邻。
完成活检等工作。
病理检查
纵隔肿瘤的病理检查是最终诊断的“金标准”。
活组织穿刺检查适用于临床上高度怀疑淋巴瘤,或肿瘤巨大、难以切除干净的情况,以便明确诊断,制订治疗方案。
但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除,特别是考虑诊断为胸腺瘤时。
活检常用的取材方法有颈部肿大淋巴结活检、内镜活检、超声引导下肿瘤穿刺活检等。

鉴别诊断
中央型肺癌
相似点:都有咳嗽等症状。
不同点:肺癌在影像检查中表现为肺门肿块,症状上多有干咳、咳痰、血痰等症状;纵隔肿瘤一般无咳痰症状,有时有呼吸困难、发绀、咯血等症状。二者可根据肿块位置、性质进一步鉴别。
主动脉瘤
相似点:均可出现胸闷、胸痛、压迫等症状。
不同点:主动脉瘤在影像学上肿块源于主动脉。

治疗
治疗目的:根治切除,无法根治切除的以缓解症状、控制病情发展、预防和减少并发症为主。
治疗原则:根据肿瘤的发生部位、大小、与周围脏器的关系、良恶性和对治疗的敏感程度等因素选择不同的治疗手段。对于原发性纵隔肿瘤,一般首选外科手术治疗。不适宜进行手术治疗的患者,可选择放疗或化疗等疗法。
【特别提示】因纵隔肿瘤囊括很多疾病类型,不同疾病的治疗方法差异很大,因此本词条只介绍主要治疗方法,具体治疗方案请参考阅读各疾病词条。
手术治疗
根据肿瘤部位、大小、分期和与周围脏器的关系来确定手术方式。
传统开胸手术
打开胸腔或者纵隔进行手术。
此种方法能够充分暴露肿瘤,但手术切口较大,创伤较大,恢复较慢,经常在手术后很长一段时间患者仍能感到疼痛。
适用于肿瘤较大的情况。
微创胸腔镜手术
此种方法与传统开胸手术相比,手术创伤小,恢复较快,术后患者疼痛较轻,并且对身体功能影响较小。因此一般做为首选。

其他治疗
恶性纵隔肿瘤除了手术治疗外,可根据病理类型给予放射治疗、化学药物治疗、靶向治疗或免疫治疗等。
放射治疗
纵隔肿瘤的放射治疗(简称放疗),主要包括术前根治性放疗、术前新辅助放疗术后辅助放疗。
根治性放疗:主要用于不适合手术的纵隔肿瘤患者,通过放疗可达到根治性的效果。
术前新辅助放疗:对于初始评估无法切除纵隔肿瘤患者,应先行新辅助化疗、新辅助放疗或新辅助放化疗。如果经治疗后肿瘤转化为可切除病灶,再选择手术治疗。
术后辅助放疗,主要用于纵隔肿瘤病灶未完全性切除,或者是肿瘤虽然切除,但分期较晚的患者,可进一步降低复发风险。
化学药物治疗
对于恶性和有可能发展为恶性、复发率高的纵隔肿瘤应给予化疗。
如胸腺癌的CAP方案(环磷酰胺+多柔比星+顺铂),PE方案(顺铂+依托泊苷)等。
靶向或免疫治疗
部分纵隔肿瘤可能适合靶向或免疫治疗,如淋巴瘤可应用靶向药物(如利妥昔单抗)、免疫治疗药物(如信迪利单抗等)。

预后
治愈情况
未治疗的情况下患者一般无法自愈。
良性纵隔肿瘤一般预后较好,手术切除后可以治愈,一般不影响自然寿命。
纵隔恶性肿瘤的生存率与具体的病理类型有关,如胸腺癌患者平均5年生存率在30%~50%。

预后因素
患者病情与肿瘤的发展程度有关,早诊早治也能极大改善预后。
若肿瘤较小、无浸润转移等情况,一般可进行手术切除;若肿块大、肿瘤外侵、分期晚,则很难完成手术切除,预后也较差。
若患者早期能及时发现肿瘤并采取积极治疗,则会有较好的治疗效果;如果患者发现较晚,肿瘤持续生长和外侵,则可能无法获得良好的治疗效果。

日常
日常管理
生活管理
养成良好的生活习惯,避免在生活中长期接触致癌物质。
出现胸部外伤及时治疗。
平时要多注意休息,戒烟戒酒,养成良好的生活习惯,以清淡易消化的饮食为主。
心理支持
出现情绪不稳定、焦虑、压抑等情况时,应及时向他人倾诉,如身边的亲人、朋友,也可以向医务人员寻求帮助,如有需要可进行心理咨询,以免由于心理问题影响治疗效果。
积极接受健康教育,了解纵隔肿瘤的相关知识,建立战胜疾病的信心。

随诊复查
定期随诊复查有助于及时发现病情变化,明确是否复发和转移。
复查时需要做的检查项目包括肿瘤标志物检测、胸部CT等。

预防
由于目前并不了解纵隔肿瘤的具体病因和发病机制,因此无法做到绝对预防,但仍可通过下列方法尽可能地减少纵隔肿瘤的发生。
避免接触物理致癌物质和化学致癌物质。
有胸部外伤及时治愈。
保持愉悦的心情,不要轻易否定自己。
保持适量运动,增强身体素质。
建议每年进行健康体检。

参考文献

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uptodate临床顾问. 纵隔肿瘤的病理学

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赵玉沛,陈孝平. 外科学[M]. 3版.北京:人民卫生出版社,2015.

fengjun

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