胰腺神经内分泌肿瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月28日 10点热度 0人点赞 0条评论

概述
胰腺神经内分泌瘤(PNET)是源于神经内分泌系统多能干细胞的一类异质性肿瘤,占胰腺肿瘤的3%~7%,PNET发病的中位年龄为56岁,女性稍多于男性,多数呈散发。既往根据细胞来源,PNET分为类癌、胰岛细胞瘤和APUD瘤。根据是否导致临床症状PNET分为功能性和无功能性,前者包括胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤和甲状旁腺素瘤,后者占40%~60%。
病因
尚不清楚,可能与基因突变、细胞凋亡、神经递质、生长因子、胃肠激素等因素相关。
症状
功能性PNET可持续分泌超生理水平的肽激素,引起相应的临床表现,其中40%的症状与其分泌的激素有关。某些PNET 可同时分泌多种激素,但以其中一种激素为主。无功能性PNET可能也能分泌过多的激素,但不会引起明显症状。
检查
1.CT扫描
可定位原位肿瘤,并用于评估转移灶的位置和边界。CT诊断PNET的敏感性为71%~83%,若病变太小,CT不能发现。
2.磁共振成像
与CT敏感性相似,约为85%。
3.内镜超声
可发现直径<0.5cm的肿瘤,总敏感性和特异性可达93%。
诊断
功能性PNET诊断主要依据临床表现和检查。无功能性PNET多在查体时发现,术后病理证实。若术前考虑PNET,可做血嗜铬粒蛋白A(CgA)、胰多肽、生长抑素受体显像(SRS)或肝穿刺病理检查。
治疗
1.手术切除
是治愈性治疗方法,但就诊时多数PNET伴肝转移,若能成功切除肝脏病变可延长生存期(5年生存率可从29%~30%提高至60%~73%)。存在双叶病变时需联合手术切除和消融治疗以达到彻底治疗。术前评估提示大肝切除术后可能造成肝功能储备不足,可行肝动脉栓塞或全身性化疗。
2.生长抑素类似物
奥曲肽和生长抑素的长效制剂等可缓解因激素大量分泌引起的症状,并可抑制肿瘤生长,但快速进展者除外,应用此类药物可出现肿瘤标志物下降等治疗反应,也可延长生存期。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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