佩吉特病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
佩吉特病又名湿疹样癌，是一种特殊类型的癌性病变，女性多见，多发生于女性乳头部位，占所有乳腺癌的1％～3％，也可以发生在男性乳头，这种情况称为乳房佩吉特病。另外本病可以发生于其他富有大汗腺的区域，如腋窝、阴囊或肛周等部位，此时称为乳房外佩吉特病。临床以顽固性湿疹样皮损表现为特点。
病因
本病病因未明。乳房佩吉特病多认为是起源于乳腺导管的近开口处，为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致；乳房外佩吉特病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原（CEA）阳性，证实佩吉特细胞为腺癌细胞，提示本病的腺体来源。
症状
1.乳房佩吉特病多数起源于乳腺导管细胞，偶见原发于乳头皮肤顶泌汗腺。多见于女性，平均发病年龄55岁，一般无明显自觉症状。好发于单侧乳头和乳晕部，并以其为中心逐渐扩大，皮损初发为外观湿疹样、界限清楚的红色斑片，稍隆起，表面有渗出、糜烂、结痂、鳞屑，有不同程度痒感。病程缓慢，无自愈倾向。后期可形成浸润、溃疡、乳头回缩。常伴发乳腺肿块，可有腋窝淋巴结转移。2.乳房外佩吉特病分为原发性和继发性。原发性乳房外佩吉特病的损害如同乳房部湿疹样癌，呈界限清楚的浸润性红斑，有糜烂、渗出及结痂，有时呈结节状，病程缓慢，自觉有不同程度的瘙痒。继发性乳房外佩吉特病由直肠癌、子宫内膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜扩展至表皮而来。多见于中老年男性。皮损外观同乳房佩吉特病，常有痛痒感。本病好发于大汗腺分布部位，如肛周、外生殖器、腋窝等处，也可见于变形大汗腺分布处，如耵聍腺或睫腺区。
检查
1.体格检查乳房或外阴、肛门周围、腋下等部位发生的湿疹样损害，局部皮损可有浸润感，附近淋巴结可肿大。2.X线检查佩吉特病的X线表现既可局限在乳头乳晕，又可以累及到乳房的其他部位。X线表现主要有以下4个方面：乳头乳晕皮肤增厚、乳头变形、乳头凹陷和乳头乳晕皮肤钙化。3.组织病理学检查特征性组织病理学改变为表皮内可见单个散在或成巢状排列的佩吉特细胞，有丰富淡染的胞浆，呈空泡化，细胞异型性明显，肿瘤细胞可以侵犯毛囊等附属器；肿瘤细胞黏蛋白和PAS染色阳性，免疫组化CEA及角蛋白K-7染色阳性。
诊断
1.乳头（晕）或外阴、肛门周围、腋下等部位出现顽固而难以治愈的湿疹样损害，可临床提示佩吉特病。2.及时地进行局部活组织病理检查是早期诊断佩吉特病的关键，尤其对于中老年人，局部淋巴结检查是必要的，组织病理学显示具有特征性的佩吉特细胞。
治疗
乳房佩吉特病首选手术切除治疗，如伴发乳房肿块，应进行乳房根治术。乳房外佩吉特病应进行广泛深切除，以免复发。可疑转移病例的局部淋巴结廓清是必要的。辅助治疗可有放射和局部化学疗法。
预后
本病转移率高，已发生转移者预后差。