概述
外阴疣状癌是一种低度恶性的鳞癌
早期可无症状，多数患者可出现外阴瘙痒、疼痛、异常阴道流血或排液
多数与HPV感染有关
早期推荐个体化手术治疗，晚期推荐手术结合放化疗的综合治疗
定义
外阴疣状癌在临床中极罕见，属于外阴鳞状细胞癌的一种少见亚型；为低度恶性。外阴鳞癌是外阴癌的主要病理学类型。因此外阴疣状癌的临床诊疗多参考外阴癌。
发病情况
外阴疣状癌发病情况目前尚无明确流行病学统计。
外阴鳞状细胞癌占全部外阴癌的80%~90%。
外阴癌多见于绝经后妇女，年轻女性发病率有升高趋势[1]。
病因
致病原因
外阴疣状癌的病因尚不明确。相关研究显示，约40%~60%的外阴癌与人乳头状病毒（HPV）感染有关，其他如外阴硬化性苔藓、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等也有一定相关性。
症状
主要症状
早期患者可无症状，但多数患者可表现为外阴瘙痒、疼痛、异常阴道流血或排液，也可出现外阴肿块或溃疡[2]。
外阴瘙痒、疼痛
患者可表现为持续的外阴瘙痒、疼痛，常会有搔抓痕迹，甚至有溃破。
异常阴道流血或排液
癌灶为浅表溃疡或硬结节，可伴有感染、坏死、出血，局部可有异常分泌物渗出。
典型临床表现
患者典型症状多为外阴部隆起的疣状增生物，如菜花样，后期可侵犯深部组织，成窦道或瘘管，常有脓性分泌物溢出。个别有淋巴结转移，早期自觉症状不明显。
就医
就医科室
妇科
如果外阴出现局部乳头状的肿块或溃疡，并伴有瘙痒、疼痛、渗液和出血等症状，建议及时到妇科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
注意就医前一晚清洗外阴，同时避免阴道冲洗和用药。
注意就医前一晚避免性生活。
尽量避开月经期检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有外阴瘙痒、疼痛的情况？
是否有外阴肿块？什么时候开始出现的？
是否有异常阴道流血或排液？
病史清单
是否有人乳头瘤病毒（HPV）感染史？
是否有外阴硬化性苔藓病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
组织学检查：组织病理学检查。
其他检查：外阴细胞学检查、HPV检测等。
诊断
诊断依据
病史
患者既往有人乳头瘤病毒（HPV）感染史、外阴硬化性苔藓病史等。
临床表现
症状：外阴瘙痒、疼痛、溃疡，局部有异常分泌物或出血。
体征：外阴部可见乳头状的新生物或结节，可伴有溃疡糜烂。
妇科检查
检查名称：体格检查、阴道检查
检查目的：体格检查可以查看外阴结节或小溃疡情况，是否有溃破、出血、感染等。以及邻近器官及双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结等。阴道检查可以查看阴道、宫颈是否出现病变。
检查意义：检查可见外阴有乳头状突起的肿块、溃疡、渗液和出血等表现。
检查注意事项：建议就医前一晚清洗外阴，同时避免阴道冲洗和用药。
组织病理学检查
检查目的：组织病理学检查是诊断外阴恶性肿瘤的金标准。
检查意义：外阴疣状癌镜下可见鳞状上皮呈宽带状延伸并形成乳头状生长，乳头的表面有角化过度和角化不全，纤维血管轴心无或纤细。鳞状上皮分化成熟，缺乏挖空细胞，棘层明显增厚，仅基底部可有轻微异型性。上皮脚粗大，呈球状或棍棒样挤压、推入上皮下间质[3]。
检查注意事项：活检手术后，注意保持局部干燥，避免感染。
其他检查
检查名称：外阴脱落细胞学检查、HPV 检测。
检查目的：外阴脱落细胞学检查可以检测癌细胞。HPV 检测用于检测体内是否存在HPV病毒。
检查意义：通过脱落细胞可以检查出来细胞的形态，有助于判断良恶性肿瘤。HPV检查阳性提示机体感染了人乳头瘤病毒。
检查注意事项：检查前24小时，应该避免同房、阴道灌洗及局部用药，以免影响检查结果。尽量避开月经期和阴道流血的时间。
分期
外阴疣状癌临床较罕见，其分期可参考外阴癌。目前临床多采用2009年的FIGO（国际妇产科联盟）分期，将外阴癌分为以下四期[2]：
Ⅰ期
Ⅰ期：肿瘤局限于外阴
ⅠA：病变≤2 cm，局限于外阴或会阴，且间质浸润≤1 mm，无淋巴结转移
ⅠB：病变＞2 cm或间质浸润＞1 mm，局限于外阴或会阴，且淋巴结阴性
Ⅱ期
Ⅱ期：任何大小的肿瘤蔓延到邻近的会阴结构（下1/3尿道，下1/3阴道，肛门），且淋巴结阴性
Ⅲ期
Ⅲ期：任何大小的肿瘤有或没有肿瘤蔓延到邻近的会阴结构（下1/3尿道，下1/3阴道，肛门）且腹股沟-股淋巴结转移阳性
ⅢA：（ⅰ）1个淋巴结转移（≥5 mm），或（ⅱ）1~2个淋巴结转移（＜5 mm）
ⅢB：（ⅰ）≥2个淋巴结转移（≥5 mm），或（ⅱ）≥3个淋巴结转移（＜5 mm）
ⅢC：淋巴结转移且扩散到淋巴结包膜外
Ⅳ期
Ⅳ期：肿瘤浸润其他区域（上2/3尿道，上2/3阴道）或远处器官
ⅣA：肿瘤侵及下列任何一个部位：（ⅰ）上段尿道和（或）阴道黏膜，膀胱黏膜，直肠黏膜，或固定于骨盆，或（ⅱ）腹股沟-股淋巴结固定或呈溃疡状
ⅣB：任何远处转移包括盆腔淋巴结转移
鉴别诊断
尖锐湿疣
相似点：症状相似，都会出现外阴瘙痒、局部肿块或溃疡、疼痛、渗液和出血等。
不同点：尖锐湿疣常为多发性，乳头尖，有较宽的纤维血管中心，表皮及真皮网状层中下部，可见细胞排列紊乱，并有轻度异性形象。而疣状癌的乳头通常较粗大，呈棒样指状突起。伴有间质浸润。主要通过组织学检查鉴别。
治疗
治疗目的：延缓疾病进展，缓解症状，提高患者生活质量。
治疗原则：外阴疣状癌临床比较罕见，治疗原则主要参考外阴鳞状细胞癌的治疗方法。以手术为主，结合放化疗的综合治疗。
手术治疗
外阴手术
手术目的：延缓疾病进展，改善预后，提高患者生活质量。
手术方法：根治性外阴切除术、单纯部分外阴切除术。
适应证：根治性外阴切除术适用于ⅠB~Ⅲ期患者；单纯部分外阴切除术适用于外阴癌前病变、ⅠA期患者。
并发症：可能会发生伤口感染、延迟愈合，以及导致下肢淋巴水肿。
注意事项：术后需要根据原发灶及淋巴结的病理结果决定是否进行辅助治疗。
腹股沟淋巴结切除术
适应证：外阴癌除ⅠA期外，其他采用手术治疗的各期患者均需要进行腹股沟淋巴结切除。
手术方式：腹股沟浅淋巴结根治性切除术、腹股沟前哨淋巴结活检术等。
并发症：术后可能会出现下肢回流障碍、淋巴水肿等并发症。
注意事项：术后进行病理学检查，根据结果明确是否需要补充治疗。
放射治疗
外阴癌单纯放疗的效果差，局部复发率高。对于局部晚期患者，放化疗联合手术的综合治疗方式可改善患者预后。没有放疗禁忌证的患者，推荐同期放化疗的治疗模式[2]。
适应证：术前辅助治疗；转移淋巴结区域照射；术后辅助治疗。
目的：可缩小肿瘤体积，利于手术切除、保留器官功能并提高手术疗效；手术后对腹股沟区进行放疗，可减轻下肢水肿。
化学/靶向治疗
外阴癌单纯化疗效果较差，常与放疗或手术联合或同步放化疗治疗晚期和复发性外阴癌。
常用化疗药物：铂类、紫杉醇、氟尿嘧啶、丝裂霉素C、吉西他滨等[1]。
常用靶向药物：厄洛替尼、帕姆单抗等。
药物作用：抑制、杀灭肿瘤细胞。
注意事项：患者需定期随访，检查相应的副反应情况。如果出现明显的食欲差、白细胞减少，手脚末端麻木、感觉减退，血小板减少、肝功能损害等，需给予及时处理。
预后
治愈情况
早期经规范治疗，患者一般预后较好，但有复发的可能。
危害性
若未及时治疗，患者临床表现出现加重，可导致生活质量严重下降。
外阴疣状癌若得不到较好的控制，晚期发生转移，可能会危及到患者生命。
日常
日常管理
饮食管理
注意营养均衡，可适当多食富含高蛋白的食物。
忌烟酒。
卫生管理
注意保持个人卫生，勤换洗内裤。
减少刺激外阴皮肤，以免引起感染。
心理支持
保持愉快的心情，避免长期精神紧张、焦虑。
必要时，可接受专业的心理咨询。
病情监测
注意观察病灶是否出现复发，转移等，如果发现外阴部位出现溃疡、局部结节或肿块的逐渐增大，需警惕外阴疣状癌复发、转移的可能，一定要及时就诊处理。
随诊复查
随诊的重要性：定期复查有助于观察伤口愈合情况，同时监测是否有复发的情况，如有复发，需要再次进行手术治疗，以便延长患者的生存期。
随诊的时间：治疗后前2年每3~6个月随访1次，第3~5年每6~12个月随访1次，以后每年随访1次。具体时间可遵医嘱复查。
复查时需要做的检查项目：细胞学检查、HPV检测、影像学检查及肿瘤标志物检查，必要时行组织病理学明确。
预防
避免不洁性生活，预防HPV感染。
定期体检，发现妇科外阴疾病及时治疗。
参考文献
[1]
谢幸，孔北华，等. 妇产科学. 人民卫生出版社，2018.
[2]
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会. 外阴恶性肿瘤诊断和治疗指南（2021年版）. 中国癌症杂志，2021，31（06）：533-545.
[3]
刘彤华. 刘彤华诊断病理学. 人民卫生出版社，2018.
[4]
周琦，吴小华，等. 外阴癌诊断与治疗指南(第四版). 中国实用妇科与产科杂志，2018，34（11）：1230-1237.
[5]
谢玲玲，林仲秋. 《2022 NCCN外阴鳞癌临床实践指南（第1版）》解读. 中国实用妇科与产科杂志，2021，37（11）：1137-1140.
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