真皮中层弹性组织溶解症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
真皮中层弹性组织溶解症是以真皮中层内弹性纤维消失，但不伴任何炎症性浸润为病理特征的疾病，是一种获得性、特发性非炎症性皮肤病，属少见病。
病因
本病病因不明，有学者认为弹性组织消失与日光有关，因皮损多见于曝光部位，但组织病理学检查未见日光性弹性纤维变性。也有学者认为与免疫有关，是对弹性组织结合的黄体酮过敏。还有学者认为是炎症反应导致弹性组织的溶解和消失。
症状
本病多见于女性，男女发病率之比为1:9，半数患者有长期紫外线照射史和长时间日晒史，一般无自觉症状。本病分I和II两型。I型皮损为边界清楚的细皱纹性斑片，其走向与皮纹一致，II型为毛囊周围突起的软丘疹，皮损处皮肤颜色正常，呈老人般皮肤外观。II型较I型少见，两种类型也可同时存在。皮疹通常无炎症表现，大小各异，一旦出现，常呈稳定持续状，不扩展也不消退，多出现在躯干、颈部、手臂、肩和股部等。少数患者可有红色斑片、毛细血管扩张、炎性细胞浸润。
检查
组织病理学检查表皮正常或轻度变薄，基底细胞排列整齐，病变主要位于真皮中部。弹性纤维组织染色显示真皮内弹性纤维组织全部消失，毛囊周围弹性纤维组织尚存，血管周围见少量弹性纤维。真皮内其他成分正常。
诊断
根据边界清楚的细皱纹性斑片或（和）毛囊周围突起软丘疹等典型皮损的临床表现，结合组织病理学检查可确诊。
鉴别诊断
1.皮肤松弛症
有广泛性皱纹和松弛的下垂皮肤，病变常累及内脏，组织病理学检查表现为真皮中层弹性硬蛋白丧失。
2.毛囊周围弹性纤维溶解症
为毛囊周围的弹性硬蛋白消失，毛囊处产生弹性硬蛋白酶的葡萄球菌培养阳性。
3.斑状萎缩
好发于背部上方、肩部、股近端等处，局部皮肤外观呈砂纸样，可见细微皱纹和皮下血管。皮损处触之有下陷空虚感，如同疝样。
4.光线性弹性纤维病
多发生于老人，真皮内弹性纤维增生异常，乳头胶原纤维嗜碱性变。
治疗
尚无有效治疗方法。可应用秋水仙碱、维生素E、羟氯喹口服；局部可使用维生素A酸及糖皮质激素，但效果有限。若有免疫因素，可使用免疫抑制剂。
预防
尽量避免日光直接照射，可按需使用遮光剂。