概述
由于主动脉瓣本身病变和/或主动脉根部疾病所致
轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难、频繁咳嗽、乏力、头晕、昏迷
可由于风湿性心脏病、退行性心脏瓣膜病、感染性心内膜炎等因素引起
以手术治疗为主
定义
主动脉瓣关闭不全是一种常见的心脏瓣膜病，指因主动脉瓣和瓣环以及升主动脉的病变导致主动脉瓣在左室舒张期闭合不严，造成血液由主动脉反流入左室。根据发病情况又分为急性和慢性两种。
主动脉瓣是位于心脏左心室和主动脉之间的瓣膜。功能正常的主动脉瓣关闭时，没有血液经主动脉瓣反流入左心室。当发生中度和中度以上的关闭不全时，常会引起左室容量和压力显著增加，直至发生左心衰。
分型
根据发病情况可分为急性和慢性主动脉瓣关闭不全。
急性主动脉瓣关闭不全：无主动脉瓣关闭不全的病史，可由于感染性心内膜炎、主动脉夹层动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等原因引起。
慢性主动脉瓣关闭不全：病情进展缓慢，可长时间无症状，多由于风湿热、高血压、动脉粥样硬化、结缔组织病、梅毒等原因引起。
发病情况
本病发病率约为4.9%～10%；中、重度关闭不全占0.5%至2.7%。发病率随年龄增长而明显增加；重度关闭不全，男性发病高于女性。
病因
致病原因
主动脉瓣病变或主动脉病变均可引起主动脉瓣对合不良，引起主动脉瓣关闭不全，常见的原因为炎性（感染性或非感染性）及退行性变。
风湿性主动脉瓣关闭不全
瓣叶纤维化、增厚和挛缩，舒张期瓣叶对合不良引起瓣膜关闭不全。单纯主动脉瓣关闭不全较为少见，常同时伴有主动脉瓣狭窄及二尖瓣病变。
感染性主动脉瓣关闭不全
感染性心内膜炎时累及最多的是主动脉瓣，因感染损毁瓣膜导致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿造成急性关闭不全。甚至在感染痊愈后，瓣膜瘢痕收缩亦可引起严重关闭不全，根据损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。
退行性主动脉瓣病变
为老年人主动脉瓣关闭不全的主要原因之一。随着年龄增长，瓣膜钙化、挛缩、瓣环扩张等均可引起瓣叶对合不良，引起主动脉瓣关闭不全。
主动脉根部其他病变
马方综合征：是一种遗传性结缔组织病，通常累及骨骼、关节、眼、心脏和血管。由于主动脉壁中层弹力纤维变性或缺如，黏液样物质囊性沉着等引起主动脉瘤样扩张，常伴二尖瓣脱垂。
Ehlers-Danlos综合征：又称先天性结缔组织发育不全综合征，指有皮肤和血管脆弱、皮肤弹性过强、关节活动过大三大症状的遗传性疾病，是一种显性遗传性疾病。由于体内缺乏必要酶和黏多糖代谢异常，使结缔组织中胶原分子有明显的缺陷，多见于年轻人，常引起主动脉根部扩张、二尖瓣脱垂关闭不全等。
主动脉夹层动脉瘤：主动脉夹层尤其是升主动脉夹层可能累及主动脉窦部，窦部形态改变，引起主动脉瓣关闭不全，多属于急性主动脉瓣关闭不全，一般可能合并马方综合征，主动脉瓣二瓣化畸形、高血压等高危因素。
梅毒性主动脉炎：梅毒性炎症破坏主动脉壁中层致主动脉根部扩张，瓣环扩大，引起主动脉瓣关闭不全。
其他：包括强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、重度高血压和/或动脉粥样硬化导致升主动脉扩张或升主动脉瘤等，进而引起主动脉瓣关闭不全。
症状
主要症状
急性主动脉瓣关闭不全
轻者可能无症状。
严重者可能突然出现呼吸困难、不能平躺、全身大汗、频繁咳嗽、咳白色或粉红色泡沫痰等症状。
更严重时可能出现烦躁不安、意识模糊等症状，甚至发生昏迷。
慢性主动脉瓣关闭不全
可能较长时间不出现症状。
随着病情逐渐加重，可能发生心悸（心慌感）、心前区（胸口偏左）不适、头颈部跳动感，以及活动后出现呼吸困难、乏力、活动耐力下降等症状。
晚期还可能出现明显的左心衰竭症状，如阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸，以及右心衰竭症状，如双下肢水肿、食欲减退等。
还可能出现胸痛，以及改变姿势时出现头晕或眩晕等。
并发症
感染性心内膜炎
较常见，常加速心力衰竭发生；急性心内膜炎可出现高热、寒战、极度虚弱以及疲劳。亚急性心内膜炎可出现轻度虚弱和乏力、间歇低热，以及肌肉酸痛。
充血性心力衰竭
慢性者常于晚期出现，急性者出现较早；左心室无法给身体提供足够的血液，很多器官就会出现功能障碍。大脑、肾脏和肌肉血流量不足，就会引起虚弱和乏力。
室性心律失常
常见，如果偶尔有期前收缩，可能会感觉胸口一阵锤击，或没有症状。室速经常引起心悸（快速剧烈的心跳）。如果心脏泵血功能减弱，则可能引起胸痛、虚弱、头晕、气短，晕厥。
心脏性猝死
少见。早期可出现心绞痛、气短或心悸的加重，易疲劳；发病期可出现长时间的心绞痛或急性心肌梗死的胸痛，急性呼吸困难，突然心悸，持续心动过速或头晕、目眩等。
就医
就医科室
心血管内科
出现疲乏、活动耐力下降、活动后呼吸困难、心跳加速、恶心、过度出汗等症状，建议及时就诊。
急诊科
如出现粉红色的泡沫状痰，以及意识模糊、昏迷等紧急病情，需要立即拨打“120”急救电话呼叫救护车前往急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
未经医生许可，切勿滥用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么症状？
症状持续多久了？
症状是第一次出现吗？
什么情况下症状会加重？什么情况下会缓解？
病史清单
既往是否有过其他疾病？
以前做过检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
C-反应蛋白检查
心肌酶检查
心脏X线检查
超声心动图
主动脉造影
心电图
心导管检查
计算机断层扫描（CT）
磁共振成像（MRI）
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
利尿药：氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯
血管紧张素转换酶抑制药：卡托普利、依那普利、贝那普利
钙通道阻滞剂：维拉帕米、地尔硫䓬
强心药物：地高辛
血管扩张剂：硝酸酯
诊断
诊断依据
典型的心底部喷射样收缩期杂音及超声心动图表现可明确诊断。
病史
有类风湿关节炎、强直性脊柱炎、梅毒、高血压、感染性心内膜炎等病史。
临床表现
症状
轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难、频繁咳嗽、乏力、头晕、昏迷。
体征
可见心尖搏动向左下移位。部分重度关闭不全者颈动脉搏动明显，并可有随心搏出现的点头运动（de Musset征）。可见毛细血管搏动。
可触及心尖搏动移向左下，呈抬举样搏动。有水冲脉。
可见心界向左下增大而心腰不大，因而心浊音界轮廓似靴形。
主动脉瓣第二听诊区可闻及叹气样、递减型、舒张期杂音，向胸骨左下方和心尖区传导，以前倾坐位最易听清。重度反流者，有相对性二尖瓣狭窄，心尖区出现柔和、低调、递减型舒张中、晚期隆隆样杂音（Austin Flint杂音），系主动脉瓣关闭不全时回流血液限制二尖瓣开放所致。周围大血管可听到枪击声和Duroziez双重杂音。
实验室检查
常进行血常规检查、C-反应蛋白检查、心肌酶检查、血气分析、电解质、肝功能、肾功能等。
可以评估身体状况，了解肝、肾等重要器官功能，排查病因以及区别其他疾病。
检查前建议空腹8小时，可少量饮水。
影像学检查
X线
急性者心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。
慢性主动脉瓣关闭不全者左心室明显增大，向左下增大，心腰加深，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心。
孕妇不可进行此项检查。
超声心动图
了解心血管内血流状态。
超声心动图左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大。舒张期二尖瓣前叶快速高频振动是主动脉瓣关闭不全的特征性表现。
二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚，舒张期关闭对合不佳。
多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流，对检测主动脉瓣反流非常敏感，并可判定其严重程度。
检查前，不要做剧烈的运动。不要穿连体衣裤、连衣裙等。
主动脉造影
估计主动脉瓣关闭不全的程度。
导管头置于主动脉瓣口上方2厘米处，造影时可见造影剂由主动脉内反流入左心室。
术前4小时禁食，排空大小便。
CT、MRI
用于显示心脏大血管形态以及心功能评价。
长轴位舒张期主动脉反流入左心室；重度反流可见左心室腔扩大。
检查时应避免佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣配件的衣物。
心电图
判断心脏电活动异常。
急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。
慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏。如有心肌损害，可出现心室内传导阻滞，房性和室性心律失常。
检查时需要暴露胸部和四肢腕部的皮肤，不要穿连体衣裤、连衣裙和长筒袜，以免穿脱麻烦。
心导管检查
当无创技术不能确定反流程度、考虑外科手术治疗以及需要评价冠状动脉情况时，可行心导管检查。
感染性心内膜炎3个月以内、活动性风湿病、心肌炎活动期不可进行此项检查。
鉴别诊断
肺动脉瓣关闭不全
肺动脉瓣关闭不全胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，心电图示右房和右心室肥大，X线检查示肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄及房间隔缺损。
冠状动静脉瘘
冠状动静脉瘘可闻及主动脉瓣区舒张期杂音，通过主动脉造影鉴别。冠状动静脉瘘的主动脉造影可见主动脉与右心房、冠状窦或右心室之间有交通。
主动脉窦瘤破裂
主动脉窦瘤破裂杂音与主动脉瓣关闭不全相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可用于鉴别。
治疗
治疗原则
轻度或中度急性主动脉瓣关闭不全，患者血循环稳定，无肺水肿和左心衰竭，可以应用药物治疗。一旦有明显的左心衰竭，应立即或尽快手术治疗。
轻度或中度无症状的慢性主动脉瓣关闭不全，左心室功能正常，左心室轻度或中度扩大者,无需药物治疗。中度以上无症状的慢性主动脉瓣关闭不全，左心室功能正常,但左心室收缩舒张末期直径接近70mm者，可以应用扩血管治疗。
一般治疗
主要为控制患者症状并为术前准备提供过渡措施。
限制重体力劳动，控制血压，定期随访。
积极控制感染，预防感染性心内膜炎。
梅毒性主动脉炎应给予足疗程的青霉素治疗。
对左心功能不全者应用洋地黄、血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂等，延长患者的代偿期。
心绞痛可用硝酸酯类药或钙通道阻滞剂以改善冠状动脉供血。
积极纠正心房颤动和治疗心律失常。个别患者药物可完全控制病情，心功能代偿良好，手术可延缓。真菌性心内膜炎所致者，无论反流轻重，均需早日手术。
药物治疗
药物治疗在慢性主动脉瓣关闭不全治疗中的作用有限。通过药物治疗可以控制病情、改善症状，部分患者可以延后接受手术治疗时间。
对于适合行瓣膜手术的有症状的重度主动脉瓣关闭不全者，推荐在重组的强化药物治疗后行瓣膜置换术，药物包括利尿剂，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB），β受体阻滞剂，盐皮质激素受体拮抗剂以及地高辛来治疗心力衰竭。
对于不适合手术的有症状的重度主动脉瓣关闭不全者，治疗包括利尿剂，血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂，β受体阻滞剂，盐皮质激素受体和地高辛。
若伴左室收缩功能障碍的无症状重度主动脉瓣关闭不全者因共存疾病不能接受手术，建议使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂。
对于慢性主动脉瓣关闭不全患者高血压（收缩压> 140 mmHg）的治疗，多用血管扩张剂如血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂或二氢自由基类钙通道阻滞剂（如氨氯地平）。
利尿剂：可促使人体血液内多余的盐分和水分排出体外，如呋塞米、氢氯噻嗪等。
血管扩张剂：缓解心绞痛或呼吸困难的症状，改善血流动力学，增加心脏排出量，如硝酸酯类。
血管紧张素转换酶抑制剂：可使心脏前、后负荷均可减轻，减少反流量，如卡托普利、培哚普利、贝那普利等。
抗生素：梅毒性主动脉炎应给予足疗程的青霉素治疗。
所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
经导管主动脉瓣置入术（TAVI）
适应证
重度主动脉瓣反流，且出现心绞痛或心衰等临床症状的患者。
重度主动脉瓣反流，虽然尚无临床症状，但已经出现左心室收缩功能减退（LVEF≦55%）的患者。
重度主动脉瓣反流，虽然尚无临床症状，但已经出现左心室扩大的患者。
瓣膜结构适合经导管主动脉瓣置换术；外科手术高危的患者。
禁忌证
解剖结构不适合TAVR治疗的患者。
治疗入路
经导管主动脉瓣置换术又分为经外周动脉入路和经心尖入路两种。其中，经心尖入路TAVR目前已应用于主动脉瓣反流的治疗。经外周动脉入路由于创伤小、术后恢复快、操作更加简便，在主动脉瓣反流的治疗上已经开展了大量的尝试，尤其对于合并主动脉瓣狭窄、心脏及主动脉扩张较轻的患者，也获得了较好的治疗效果。
术前准备
评估患者对治疗创伤的耐受能力，并评估可能会发生的术后并发症。
心脏功能评估是否需要瓣膜置换术；是否为外科手术禁忌或高危。主动脉瓣复合体形态评估；主动脉、导入动脉评估；冠状动脉评估；心脏传导系统评估等。
心理准备：减少心理负担和对手术的恐惧。
生理准备：补血补液、预防感染等。
术后护理
监测如血压、中心静脉压等，判断补充血容量；补液速度不能过快，以免加重心脏负担；观察尿量，记录每小时尿量和24小时出入水量；观察心率和心律变化，警惕出现心律失常；观察体温、皮肤温度和色泽，了解外周血管充盈情况。
手术后需要卧床一段时间。卧床期间，患者可以在他人帮助下缓慢翻身；之后逐渐开始下床活动，可以先在床边走动，逐渐延长活动时间，扩大活动范围，可在有人陪护的情况下，在走廊上散步等。
不要随意揭开纱布，如果伤口渗血、疼痛，或者纱布掉在地上，要及时请医生处理。
清醒后，如果没有恶心呕吐，可以先进食水、米汤等流质食物，逐渐过渡到半流质和正常饮食。
术后并发症
传导阻滞，主要是瓣膜压迫传导束所致。
瓣周漏，大多数的患者为轻微至轻度，自膨胀瓣膜可随着时间延长可能减轻。使用球囊后扩张可以减少瓣周漏。
脑卒中，可能是输送系统经过主动脉时导致主动脉粥样斑块脱落引起。
心脏压塞：发生率在2％左右。
瓣膜的脱落及移位：避免选择过小的瓣膜并精确定位可防止该并发症的发生。
急性肾功能损害、尿潴留等。
其他，如心律失常、脑栓塞、周围动脉栓塞、主动脉瓣反流、心脏穿孔等。
术后注意事项
人工瓣膜置换术后需要服用抗凝药物，服药剂量也需要根据定期检查的结果调整。如果服药剂量过少，可能会发生脑栓塞等血栓栓塞；如果服药剂量过多，可能会发生脑出血、胃出血等。因此做完人工瓣膜置换术后，一定要按照医生要求坚持定期检查和服药。
术后1个月应避免剧烈活动，休息与活动一般术后休息3～6个月，避免劳累，注意劳逸结合。
传统外科开胸瓣膜置换手术
全身麻醉并进行体外循环，开胸直视下切除主动脉瓣叶，置入人工心脏瓣膜。
适用于严重关闭不全，或伴主动脉瓣狭窄的患者。
适用于拟行其他心脏外科手术且合并中重度主动脉瓣关闭不全的患者。
瓣膜置换术后可能需要配合服用抗凝药物如华法林、肝素等进行治疗。
虽然传统手术仍是主要的根治手段，但不是所有的患者都能在确诊后就接受手术治疗，例如患者的身体状况不好，不适合接受手术等，医生会根据具体情况判断手术时机。手术后可能需要配合服用抗凝药物，如华法林、肝素等进行治疗。
预后
治愈情况
急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心衰。
慢性患者可长期无症状；重度者经确诊后仅进行内科治疗5年存活率75％，10年存活率50％。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡率约50％，严重心衰患者2年内死亡率约50％。
危害性
主动脉瓣关闭不全患者，可能出现咳嗽、心悸，以及活动后呼吸困难、疲劳、活动耐力下降等症状，影响日常生活和工作。
主动脉瓣关闭不全患者，可能发生并发症，如感染性心内膜炎、充血性心衰、室性心律失常等。
日常
日常管理
生活习惯
改善居住环境中潮湿、阴暗等不良条件，保持室内空气流通、温暖、干燥，阳光充足。
适当锻炼如散步、打太极拳等，加强营养，提高机体抵抗力，预防风湿活动。注意防寒保暖，避免与上呼吸道感染、咽炎患者接触，预防感染。
避免重体力劳动、剧烈运动或情绪激动而加重病情。
心理指导鼓励患者树立信心。育龄期女性，病情较重不能妊娠者，做好患者及其配偶的思想工作。
休息与活动：卧床休息，规律作息，限制活动量；戒烟戒酒。
饮食管理
高蛋白、富含纤维素、低脂肪的均衡饮食，少食多餐，避免过量进食加重心脏负担。少吃维生素K含量高的食物，如菠菜、白菜、菜花、胡萝卜、西红柿、蛋、猪肝等，以免降低抗凝药物的作用。
用药护理
遵医嘱给予抗生素及抗风湿药物治疗。苄星青霉素又称长效青霉素，是由青霉素的二苄基乙二胺盐与适量缓冲剂及助悬剂混合制成。注射后注意观察有无过敏反应和注射局部的疼痛、压痛反应。
阿司匹林可导致胃肠道反应、牙龈出血、血尿、柏油样便等不良反应，应饭后服药，并观察有无出血。
随诊复查
轻、中度主动脉瓣关闭不全者每1～2年随访1次；重度者每半年随访1次，随访内容包括临床症状、超声检查。
预防
女性妊娠期间避免病毒感染、乱用药物，少接触放射线等，有助于预防或减少新生儿先天性主动脉瓣关闭不全的发生。
积极治疗原发病，如患有类风湿关节炎、强直性脊柱炎、梅毒感染者、高血压、感染性心内膜炎；避免上呼吸道感染及全身感染。
患有遗传性结缔组织病、血管纤维肌先天性发育不良，如马方综合征的患者，应定期进行心脏检查，防治主动脉瓣膜病变。
定期检查血压、心脏功能，有助于早期发现。
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