概述
概述
先天性高位肩胛是一种先天性疾病。本病系胚胎早期肩胛下降不全致患侧肩胛向头部移位的一种畸形。表现为肩胛骨上下径变短，冈上部向前弯曲，并伴有旋转畸形。
是否医保
是
就诊科室
骨科、新生儿科、小儿外科
别名
先天性高位肩胛畸形、先天性高位肩胛症 、Sprengel 畸形。
临床症状
耸肩、患侧颈部饱满而短缩、肩关节不对称、肩胛骨本身较正常短小、上肢抬高受限、斜颈等。
危害
患者活动障碍，可并发肌性斜颈。
并发症
肌性斜颈等。
检查
体检、X线片、CT、磁共振等。
诊断
依据短颈、肩关节不对称及X线片、CT、磁共振等检查可诊断。
治疗原则
对肩关节影响不大者，采取被动和主动的功能锻炼治疗，功能障碍，肩关节外展小于120°，及畸形严重者宜手术治疗，使肩胛骨回到正常或接近正常位置。
治愈性
在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。
饮食建议
婴儿宜母乳喂养，儿童科学喂养。
病因
流行病学
多见女性，两侧均可发病，单侧多见。
病因
由胚胎期发育障碍所致，引起发育障碍的因素尚不明确，可能与羊水多少，肌肉欠缺等因素有关。
症状与诊断
典型症状
左侧多见。表现为耸肩和短颈。从背部观察，可见肩关节不对称。患侧肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状。患侧颈部较饱满而缩短。肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。根据畸形程度的不同分为四级。1.一级畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,患者穿衣后外观近乎正常。2.二级畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但患者穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一肿块。3.三级畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。4.四级畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。
诊断依据
1.病史，肩关节不对称，肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。2.X线片可见患侧肩胛骨高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。3.个别病例可依靠CT及磁共振确诊。
治疗
治疗方针
采取被动和主动的功能锻炼治疗，功能障碍及畸形严重者宜手术治疗。
手术治疗
存在功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者宜手术治疗。双侧对称的畸形不需手术治疗。
其他治疗
非手术治疗包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形患者适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形而不能手术的患者，也可进行非手术治疗。
预后情况
在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。
护理
日常护理
1.术后注意保持切口干燥清洁，避免大幅度活动。2.在医生指导下进行功能锻炼，改善症状。
饮食调理
婴儿宜母乳喂养，儿童科学喂养。
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