概述
概述
胆总管扩张是胆管发育过程中原始胆管上皮增厚不平衡，空泡再贯通出现的胆管扩张或胰胆管合流异常所致，以及梗阻等致病因素引起的胆总管发生扩张的病症，是比较常见的先天性胆道畸形。主要表现有腹痛、腹块、黄疸等症状，主要并发复发性上行性胆管炎、胆管穿孔或破裂等病症，以预防和治疗胆管炎为主要方法，必要时进行肝叶手术切除，长期预后较差。
是否医保
是
就诊科室
普外科、肝胆外科
别名
先天性胆总管囊肿、先天性胆管扩张症
临床症状
右上腹部疼痛、腹部包块、黄疸等，合并感染可伴有发热、呕吐等。
危害
出现症状如不及时确诊并对症治疗，病情加重可危及生命，如病程较久，胆囊可发生萎缩。
并发症
复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。
检查
血、尿淀粉酶，腹部X线片，腹部超声，腹部CT，磁共振胆胰管成像等检查。
诊断
根据有先天性病史及胆总管结石、胰腺炎等病史，伴有右上腹部疼痛、腹部包块、黄疸等临床症状，结合血、尿淀粉酶增高，腹部X线片可见右上腹占位性致密肿块阴影，腹部CT可见胆管扩张的程度和部位等可以诊断。
治疗原则
以囊肿切除、胆管重建的根治术为基本治疗原则。
治愈性
如早期发现并行正规治疗，先天性胆管扩张症预后良好，肝功能也可逐渐恢复正常。如就诊时间较晚，囊肿容易癌变，预后较差。
饮食建议
宜进食低脂肪、易消化、营养丰富的饮食，忌食辛辣、大补食物。
病因
流行病学
女性多发，本病多见于亚洲人群，欧美等地少见
病因
引起胆总管扩张的病因主要有胆总管结石、胆管肿瘤、胰头癌、急慢性胰腺炎、胆道蛔虫、先天性胆总管囊状扩张、胆囊切除手术后代偿性扩张、老年性生理扩张、先天因素等。
症状与诊断
典型症状
1.腹痛
较大儿童诉述右上腹部钝痛或胀痛，感染或伴结石时可发生绞痛，拒按，哭闹不安，上腹部有触痛或肌紧张，囊肿穿孔时全腹痛、压痛、反跳痛伴腹肌紧张。
2.腹部包块
上腹部可摸到肿物，边缘清楚，光滑，球形，呈囊性感，感染时可增大，感染消除后可缩小，并发穿孔伴腹膜炎时，有哭闹不安、呕吐、腹膜刺激征和中毒症状。
3.黄疸
新生儿时期出现黄疸，呈时轻时重的波动性或间歇性，严重时可出现梗阻性黄疸，大便呈灰白色。
4.发热
囊肿感染时伴有畏寒、发热、恶心、呕吐等。
诊断依据
1.有胆总管结石、胆管肿瘤、急慢性胰腺炎、胆道蛔虫等病史。
2.有右上腹部疼痛、腹部包块、黄疸等，合并感染可伴有发热、呕吐等症状。
3.血、尿淀粉酶增高，腹部X线片可见右上腹占位性致密肿块阴影，超声检查可见与肿物相当的液平段、胆管扩张程度，腹部CT可见胆管扩张程度和部位。
治疗
治疗方针
以预防和治疗胆管炎为主要方法，一经确诊，宜及时进行手术治疗。
药物治疗
青霉素、头孢类抗生素治疗。
手术治疗
胆总管囊肿造口术，即外引流术；囊肿、肠道吻合术，即内引流术；腹腔镜囊肿切除、胆道重建术。
预后情况
本病主要是先天性，也有梗阻等致病因素引起的扩张，伴随炎症，可应用抗生素治疗，一般效果不满意，确诊病情后，宜及时手术治疗。术后注意日常护理，预防复发。长期预后较差。
护理
日常护理
1.定时开窗通风，保持环境安静、整洁，保持适宜的温度和湿度。
2.合理安排作息时间，劳逸结合，避免过度劳累及精神高度紧张。
3.遵医嘱定期复查，出院后如果出现黄疸、陶土样大便等情况应及时就诊。
饮食调理
合理饮食，少量多餐，进食低脂、高维生素、富含膳食纤维的饮食，少吃含脂肪多的食品。宜少量多餐，避免暴饮暴食。
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