遗传性点状角化_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年5月31日 12点热度 0人点赞 0条评论

概述
遗传性点状角化是指具有遗传性的以掌跖部皮肤点状增厚或角化过度为特点的慢性皮肤病,又称为点状掌跖角化病。多在15~30岁发病,主要的临床特点为掌跖部、指部出现角化性丘疹,一般无自觉症状,可有甲营养不良表现。
病因
本病为常染色显性遗传疾病,但致病基因尚不明确。
症状
皮损为掌跖部、指部角化性丘疹,粟粒至绿豆大小,圆形或椭圆形,大小约2~10mm,可有压痛,散在分布或排列成片状或线状,角质丘疹脱离后呈火山口样凹陷外观,边缘绕以角质壁,少数患者可累及手足背面、肘膝部。患者一般无自觉症状,但在承受压力时可有疼痛。指(趾)甲可出现甲纵裂、甲脱落等甲营养不良。
检查
1.体格检查
掌跖部有圆形或椭圆形,大小约2~10mm角化性丘疹,散在分布或排列成片状或线状,可伴有压痛。
2.病理检查
大片界限清楚的角化过度,角质层可以出现致密的角化不全柱,局部表皮杯状凹陷,
诊断
患者一般有家族病史,掌跖部小的角化性丘疹,散在分布或排列成片状或线状,一般无自觉症状,承受压力时可有疼痛,病理检查显示角化过度,依据以上特点可以做出诊断。
鉴别诊断
主要与弥漫性掌跖角化病鉴别,后者表现为境界清楚的淡黄色坚硬的角化斑块,蜡样外观,边缘呈淡红色,有时可伴有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂,掌跖多汗,甲板增厚混沌,冬季加重。
治疗
1.一般治疗
润肤、预防皲裂,避免用肥皂及刺激性药物,减少压力、摩擦及皮肤外伤,冬季注意手足保暖。
2.药物治疗
可外用尿素霜、硫磺水杨酸脂、维A酸软膏等减轻皲裂疼痛症状;外用糖皮质激素类药物缓解炎症反应;严重者可口服维生素A或维A酸类药物缓解症状。
预后
发病后持续终生,需长期或终生用药。

fengjun

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