血管瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

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概述

血管及血管内皮先天性的异常增生形成的良性肿瘤
皮肤出现浅红色、红色或紫红色斑块等
由于血管内皮细胞异常增殖引起
通过药物、手术、激光等方法治疗

血管瘤是什么

定义
血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的。常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤,多在婴儿出生时或儿童期出现。
血管瘤可发生于全身各处,发生于头颈部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其次是躯干(25%)和四肢(15%)。
注:本文重点介绍浅表部位血管瘤。
分类
根据ISSVA分类
婴幼儿血管瘤
是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
先天性血管瘤
是一种起自于产前宫内胎儿期至出生时完全形成的良性血管瘤,可分为三种亚型:快速消退型;不消退型;部分消退型。
丛状血管瘤
多发于头皮,瘤体外观常见蚯蚓状蜿蜒迂曲的血管,有压缩性和膨胀性,紫红色,有搏动、震颤及血管杂音,局部温度稍高。肿瘤周围有交通的小动脉,如将其压迫,则搏动消失。血管瘤有时会突然破溃,可引起危及生命的大出血。
梭形细胞血管瘤
一般认为是一种低分化血管肉瘤,含有卡波西肉瘤样梭形细胞。病变通常位于皮肤或皮下组织,多位于四肢远端。
还可能有上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿、其他罕见血管瘤及血管瘤相关病变。
发病情况
血管瘤是一类常见的血管肿瘤性疾病,在人群中的患病率为3‰~1%。
血管瘤在新生儿中的患病率为2%~3%,1岁以下儿童中患病率约为10%,而在早产儿或低体重新生儿中的发病率为22%~30%,男女发病比例为1∶(3~4),多发于头、面、颈部。

你可能关注的问题
血管瘤怎么治才能彻底根除?
大多数毛细血管瘤能够自行消退。其他类型的血管瘤可能需要手术切除才能根治。
血管瘤可发生于身体任何部位。血管瘤治疗方法包括药物治疗、手术切除、激光治疗等。
浅表血管瘤可采用激光、口服普萘洛尔及外用药物等方法进行治疗。深部血管瘤可采用药物注射、手术切除等。
血管瘤严重吗?
血管瘤严重程度与血管瘤的部位、大小、病因以及发展情况有关。
大部分出生时即出现的血管瘤可以随着生长发育逐渐消退,无须进行治疗,多不严重。
如果血管瘤巨大,可影响外观。此外血管瘤还会发生感染、溃疡、出血甚至恶变,这些都严重影响患者的生活质量,而脑血管瘤、动脉血管瘤一旦破裂就会危及生命。这些较严重,需要积极就医治疗。
血管瘤一个办法消退是真的吗?
血管瘤一个办法消退的说法是片面的。
大多数毛细血管瘤能够自行消退,不需要治疗。
部分可使用药物治疗。常局部使用β受体阻滞剂类,如0.5%噻吗洛尔滴眼液、2%卡替洛尔滴眼液,局部注射糖皮质激素、博来霉素等;口服普萘洛尔、泼尼松等。
浅表型血管瘤可激光治疗。
对于药物治疗效果不明显、影响外观以及有高危因素的患者,应及早采取手术切除治疗。

病因
致病原因
血管瘤病因不明,婴幼儿多见,可能与遗传因素有关。
有研究表明,妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。

诱发因素
婴幼儿发生血管瘤,基本都是先天的,母亲妊娠期间受到不良刺激可影响胚胎的正常发育,如药物刺激;长期接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质;腹部受到碰撞、遗传因素等。另外可能与孕期体内的雌性激素增多有关,如使用含有雌激素的化妆品等。

发病机制
血管瘤发病机制目前尚未明确, 多认为是多种机制共同作用的结果,目前主要认为与“血管新生”“血管生成”密切相关。且近年认为后者起主要作用。
血管瘤的形成可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化异常,从而导致血管内皮细胞的异常增殖。

症状
好发部位
本病可发生于全身各处, 其中约60%发生于头颈部, 其次是躯干 (25%) 和四肢 (15%) 。

主要表现
最初皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。随血管瘤发展进程不同,临床表现不同。
增殖期
出生后3个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,少数患者可达到体表面积的80%,之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期,少数增殖期会持续至1岁之后,瘤体最终在数年后逐渐消退。
稳定期
颜色由鲜红色转变为暗紫色,消退前呈花斑状。
消退期
大约50%血管瘤患儿5岁前会消退,几乎绝大多数在患儿10岁前消退。
未经治疗的瘤体消退后可残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。

并发症
血管瘤的并发症通常出现在早期,即6个月以内。
血管瘤可能出现溃疡,特别是血管瘤长在嘴唇和生殖器上的患者;严重毁容损害等。
位于眼部周围的血管瘤可能影响视觉发育,发生弱视,斜视和散光。可表现为视力减退,看不清远处的物体形象,出现眯眼睛、皱眉头等行为。
造成听力障碍,甚至影响日常对话。

就医
就医科室
血管外科
出现皮肤红色斑块,建议及时就诊。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
未经医生许可,切勿滥用药物,以免药物影响相关检查,干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服的症状?
症状出现多久了?
症状是第一次出现吗?
斑块长了多久了?最近有没有长大?
有没有出血?有没有疼痛?
病史清单
平时有频繁接触接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质吗?
家族中有其他人出现过类似症状吗?
最近有没有服用过什么药物?有没有药物过敏?
以前做过检查吗?检查结果怎样?
进行过治疗吗?怎么治疗的?治疗效果怎样?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
B超检查
磁共振检查(MRI)
CT检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:泼尼松
普萘洛尔
长春新碱
西罗莫司

诊断
诊断依据
绝大多数的血管瘤根据病史、体格检查及病理学检查可诊断。
病史
出生后即发现局部皮肤颜色不同,有增大趋势。
临床表现
皮肤出现浅红色、红色或紫红色斑块等。
影像学检查
常见B超检查、CT、磁共振检查(MRI)。
了解肿瘤体的范围和血供情况;了解瘤体是否影响周围组织器官及侵袭的程度。
检查部位不能有金属物品。检查中,按照医生的要求保持不同体位或做动作。儿童或意识不清者,可能需要人员陪同检查,陪同者需要穿好防护服。

鉴别诊断
血管平滑肌瘤
血管平滑肌瘤成年女性多见,好发于下肢,常为单发,为皮下或真皮深部良性肿瘤,伴有疼痛,肿瘤为界限清楚的实体性肿瘤,可通过病理诊断确诊,平滑肌呈不规则束状排列,核长,两端钝圆,胞质内有空泡,细胞无异型性(见平滑肌瘤)。
血管纤维瘤
血管纤维瘤多发生于腹壁,可通过病理学鉴别诊断。由扩张的微血管、纤维化基质及被包围而萎缩的毛囊及皮脂腺结构三部分所组成。免疫组化染色因子ⅩⅢa呈阳性。
血管脂肪瘤
血管脂肪瘤常见于上肢的前臂、腰部,呈特征性地多发,肿瘤有包膜,可通过病理学鉴别诊断。可见成熟的脂肪组织和增生的毛细血管,血管在外周更密集,可见到纤维蛋白性血栓。

治疗
治疗原则
大多数血管瘤能够自行消退。
医生会根据儿童的年龄、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。
血管瘤患者若出现血小板、 血红蛋白下降及凝血功能改变,需注意控制感染。

药物治疗
局部外用药物
适用于浅表型婴幼儿血管瘤。
常用药物为β受体阻滞剂类,如0.5%噻吗洛尔滴眼液、2%卡替洛尔滴眼液等。
局部注射
糖皮质激素注射
主要适用于早期,局限性,深在或明显增厚的倾斜的血管瘤。
治疗终点为病灶体积缩小,甚至接近隔开。
在眼周甚至更远区域,偶有报道可能因注射物逆流导致眼动脉及其他动脉栓塞、收缩,导致严重并发症。
其他药物注射
博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物注射,用于口服或局部注射糖皮质激素效果不佳者。但晚期可出现注射区域发育迟缓或障碍。
全身治疗
适于高风险婴儿血管瘤,如快速增殖或严重影响重要器官功能者;局部治疗无效者。
普萘洛尔
口服普萘洛尔为一线治疗,瘤体基本消退后,可考虑在1个月内逐渐减量至停药。
普萘洛尔对由于巨大海绵窦状血管瘤导致的血小板减少疗效不佳,不建议单独使用。
糖皮质激素
有口服普萘洛尔禁忌证者可使用糖皮质激素,如口服泼尼松。
用药期间可能有身高,体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。
服药期间应停止接种疫苗,直至停药后6周以上。
长春新碱
有显著促血管内皮细胞及肿瘤细胞凋亡的作用。
干扰素α
能抑制血管内皮生长因子释放。
可抑制成纤维细胞生长因子的转录及在血管中的合成。
抑制血管内皮细胞的增生和迁移。
西罗莫司
主要应用于交界性血管瘤的治疗。
长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制,从而并发重症感染。

手术治疗
手术目的
切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等, 进一步改善外形和功能。
适应证
经保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者。
以下情况在非消退期也可酌情手术。
鼻、唇部血管瘤经其他治疗无效者。
眼睑血管瘤影响美观, 引起弱视, 必须及时手术切除。
头皮血管瘤激光治疗后可能会出现局限性脱发, 可首选手术治疗。
血管瘤反复出血者。
术后并发症
常见于出血和感染,应及时换药和查看伤口状况,避免抓挠手术伤口,术后应当进食优质蛋白饮食,以利于伤口恢复。

其他治疗
激光治疗局部脉冲染料激光:常用于浅表型婴儿血管瘤扩散期抑制瘤体增殖、消退期后毛细血管扩张性红斑及血管瘤溃疡。

预后
治愈情况
婴幼儿血管瘤有“自愈”的特点,积极治疗,预后良好。
血管瘤属于良性肿瘤,一般不会癌变。
如果血管瘤的瘤体较小、生长部位比较表浅,容易治疗,一般不会复发。
大部分出生时已产生的先天性血管瘤可以随着年龄增长、生长发育逐渐减小或消退。1岁左右停止生长,进入消退期。1岁时消退率为10%,5岁时为50%,7岁时可达70%。但血管病变引起的血管瘤多不能自行消退,需要定期复查,严重时需要进行治疗。
对快速增生期的病变如不及时进行早期治疗,则可在数周内瘤体迅速增大,可造成严重的外观破坏、出血、感染和溃疡,位于深部者可累及重要脏器,严重者可危及患儿生命。

危害性
血管瘤的主要风险是破裂出血,一般位于体表和软组织的血管瘤多无明显的危害,但有时因血管瘤壁变薄时也会有破裂出血的危险。
影响美观:大部分血管瘤颜色异常,而且使皮肤表面凹凸不平,如果长在面部等暴露部位,会影响美观。
引起感染:血管瘤受到摩擦或异物刺激容易破溃出血,从而引起感染,使创面长期不愈合。
导致畸形:躯干和四肢由于骨骼和组织较多,血管瘤的发生会破坏周围的组织,影响身体功能,严重者会造成肢体畸形。

日常
日常管理
生活习惯
环境:提供安静、舒适的环境,保证患儿有良好睡眠。
起居:患儿衣物应穿着柔软、舒适、宽松,床单位清洁、平整。
皮肤保护:注意卫生,常洗澡,局部保持干燥和清洁。避免摩擦挤压等外力损伤,防止破损继发感染和溃烂。避免患儿抓挠皮肤。
注意休息及情绪调节:不可过度劳累,保持良好的睡眠质量。
饮食管理
日常饮食没有特殊的要求,可多食高蛋白及新鲜蔬菜水果,加强营养,忌辛辣刺激性食物即可。

心理支持
大部分的血管瘤在学龄前后各年龄阶段会自行消退,在原病变区留下轻度皮肤色素减退、萎缩或多余皮肤,无明显畸形。家长应鼓励患儿,正确地看待血管瘤,不要自卑。

随诊复查
应注意观察病变血管瘤皮肤、大小变化,用药期间注意观测皮肤温度、血管瘤色泽。定期检查血常规、凝血功能。
若血管瘤发生出血、感染、溃烂或血管瘤快速增长等,应及时就医。

预防
血管瘤是先天性疾病,目前无有效的预防措施。主要预防是孕母做好孕期保健。
备孕及怀孕期间应注意防护,避免接触皮革、塑料、等有害物质。
保持室内空气的清新,温度和湿度,避开重工业地段,以免废弃物对环境的污染,造成血管瘤的诱发。
生活中应以清淡饮食为宜,多吃新鲜的瓜果、蔬菜,保持大便通畅,营养均衡,不暴饮暴食。
应避免使用香水、化妆品,因为一部分化妆品含有激素类药物,长期使用容易造成人体激素水平失衡,成为血管瘤的诱发因素。
血管瘤患者应保持作息合理,坚持适当运动,注意防护因外伤造成血管瘤破裂。同时注意戒烟限酒。

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fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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