先天性厚甲症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
概述
先天性厚甲症是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病。通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征；Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征；Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征；Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症。

是否医保
是

就诊科室
皮肤性病科

临床症状
婴儿时期即可有指（趾）甲显著肥厚、多汗、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂等症状。

危害
影响美观和活动，给患者造成心理压力，黏膜白斑累及喉部还可引起声嘶。

并发症
黏膜白斑等。

检查
视诊、组织病理学检查等。

诊断
根据指（趾）甲显著肥厚、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂等症状，结合组织病理学检查即可诊断。

治疗原则
手术治疗厚甲，药物溶解角质皮损，清除角化性丘疹和黏膜白斑。

治愈性
一般可治愈。

饮食建议
清淡合理饮食，忌食辛辣刺激性食物。

病因
病因
本病中Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。

症状与诊断
典型症状
Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指（趾）甲显著肥厚，掌跖角化过度、多汗，肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现，但更多见于出生后几个月内，因角化过度导致甲远端向上翘起，出现特征性门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔，偶尔累及喉部，引起声音嘶哑。其他各型临床表现与Ⅰ型类似，但Ⅱ型伴发胎生牙，多发性皮脂腺囊肿；Ⅲ型伴发角膜白斑；Ⅳ型发病较晚，于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着。

其他症状
于足跖受压部可见胼胝，行走可导致水疱。

诊断依据
患者有指（趾）甲显著肥厚、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂、色素沉着、角膜白斑等症状。组织病理学检查显示色素失禁和淀粉样物质沉积。

治疗
治疗方针
手术治疗厚甲，药物溶解角质皮损，清除角化性丘疹和黏膜白斑。

药物治疗
1.角化性皮损可局部应用角质溶解剂，如乳酸洗液、水杨酸和尿素制剂等。2.维A酸口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑。

手术治疗
对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。

预后情况
一般预后较好。

护理
日常护理
1.注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥，选择纯棉的贴身衣服，避免抓挠、挤压。2.生活规律，避免熬夜及过度劳累，加强锻炼，增强机体抵抗力。3.解除顾虑，增强信心，保持乐观向上的态度。

饮食调理
饮食宜清淡，忌烟酒和辛辣刺激性食物。