隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）是一种原因不明的小肠溃疡性疾病，此病罕见。主要表现为反复肠梗阻、消化道出血、贫血及低清蛋白血症。影像学或内镜下可见小肠多发浅溃疡、多灶性局限性狭窄。病理提示溃疡仅累及黏膜层及黏膜下层。糖皮质激素(简称激素)治疗大多有效，但易出现药物依赖性，对激素依赖或无效的患者可以考虑应用免疫抑制剂，肠内营养有一定疗效，早期诊断或可避免手术。
病因
病因尚未明确，但因对糖皮质激素治疗反应较好，故普遍认为是一种自身免疫性疾病。可能的致病因素包括遗传因素、血管炎、补体C2缺乏。
症状
溃疡表浅，仅累及黏膜和黏膜下层，炎症浸润虽可达深层组织，但不出现全层炎和裂隙样溃疡，一般不并发肠穿孔或肠瘘，也少有致命性大出血。溃疡处因纤维组织沉积及黏膜肌层增厚导致溃疡附近的肠管挛缩、狭窄，故多数病例有肠梗阻，出现腹胀、腹痛、呕吐等。患者多为慢性失血，可引起缺铁性贫血。此病呈慢性经过，反复发作，尤其术后易复发。
检查
1.粪便潜血试验
患者粪便潜血试验呈阳性。
2.血液检查
患者可有缺铁性贫血，个别患者可经肠道丢失蛋白而引起低清蛋白血症，红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标一般正常。
3.消化道造影检查
各溃疡间的肠黏膜正常，因此消化道造影可出现类似克罗恩病的节段性和跳跃性狭窄改变，狭窄近端肠腔可明显扩张。病灶孤立者消化道造影和术中所见均酷似小肠恶性肿瘤。
4. CT检查
部分患者可显示肠壁增厚和肠系膜血管增多、紊乱。
5.病理检查
本病的溃疡表浅，仅累及黏膜和黏膜下层，炎症浸润虽可达深层组织，但不出现全层炎和裂隙样溃疡。
诊断
1.不明原因的小肠狭窄和梗阻。
2.病理检查显示黏膜层和黏膜下层的浅表溃疡。
3.慢性病程，反复发作，尤术后易复发。
4.红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标正常。
5.糖皮质激素治疗有效。
治疗
1.药物治疗
糖皮质激素治疗大多有效，疗效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
2.手术治疗
有肠梗阻且不能除外恶性疾病者应手术治疗，完整切除病变肠段并送病理检查可确诊。
3.小肠镜下球囊扩张疗法
对肠腔狭窄但不宜手术者，小肠镜下球囊扩张治疗亦有报道。
预后
此病术后有复发倾向，需长期密切随访，监测是否恶变或转化为其他疾病。多数患者若能及时治疗，预后良好。