概述
是正常胰腺解剖部位外的孤立胰腺组织
多数无症状，有症状者可出现腹痛、腹胀、呕吐及消化道出血等
病因不明，多认为与胚胎发育异常有关
无症状无需治疗，有症状者手术切除
定义
异位胰腺是先天性胰腺发育异常，导致胰腺组织在正常胰腺解剖位置以外部位异位聚集的胰腺先天性疾病，与正常胰腺间无任何解剖或血管联系，属于先天畸形。
常见于消化道，以胃和十二指肠最为常见，约占半数，也可见于憩室、胆囊、胆总管、肠系膜、大网膜和精索等部位。
异位胰腺大多呈小块状生长，大者直径可长达7cm，小者仅长0.5cm，一般1～4cm大小。质地稍硬。呈浅黄色或淡红色，多为圆形盘状物，表面呈分叶状，内含胰岛细胞。常为单发，少数为多发。
分型
根据其组织学构成不同，异位胰腺可分为三型。
I型
具有完整胰腺的组织结构，包括正常腺泡、导管及胰岛细胞。
具有正常胰腺内、外分泌功能。
II型
组织标本只有导管结构。
III型
组织标本中只发现具有外分泌功能的腺泡。
IV型
组织样本中只有具有内分泌功能的胰岛细胞。
发病情况
此病可发现于任何年龄，多为30～50岁。
男性发病率高于女性。
在尸检中异位胰腺检出率为0.5%～13%。
病因
致病原因
具体病因及发病机制尚不明确，但多认为异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。
错位理论认为，异位胰腺的形成是胚胎时期内胚层肠管在旋转过程中发生的变异。
化生理论认为，异位胰腺是在胚胎发育过程中迁移到黏膜下层的内胚层所化生的胰腺组织。
也有学者认为本病是因胚胎时期胰腺分离出的组织或胰腺组织与其周围组织发生炎症性粘连，从而使胰腺组织移植与临近脏器。
症状
主要症状
异位胰腺的临床症状不典型，且多数患者无症状，易被其他疾病掩盖导致误诊。
大多数病例可终身无症状，有症状者可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化道出血等消化系统症状。
根据具体临床症状可概括为6种类型：
隐匿型
多数终身无任何症状，仅因其他疾病行手术治疗、内镜、CT检查等意外发现。
出血型
异位胰腺位于胃和十二指肠时，异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂，或异位胰腺侵蚀胃肠道黏膜血管，易导致消化道出血。
可出现呕血、黑便、便血，甚至失血性休克。
呕血：呕吐物为棕褐色、咖啡样，若大量出血，呕吐物呈鲜红色或暗红色。
黑便、便血：呈黏稠发亮的柏油样便，若大量出血，粪便颜色鲜红或暗红。
溃疡型
异位胰腺位于胃肠道时，受消化液刺激的异位胰腺，分泌胰蛋白酶，消化胃、肠黏膜，形成溃疡。
异位胰腺位于胃肠道黏膜下时，受异位胰腺压迫的上层黏膜萎缩，发生溃疡。
可出现顽固性上腹部疼痛、反酸、纳差（食量减少）等症状，严重时可出血、穿孔。
梗阻型
位于消化道的异位胰腺，可对该器官形成压迫引起狭窄，从而出现梗阻症状。
位于胃窦部的带蒂的异位胰腺
异位胰腺脱落可嵌顿在幽门，引起幽门梗阻。
表现为上腹部痛、腹部饱胀感、呕吐等症状。
位于十二指肠降段、Vater壶腹、胆管的异位胰腺
异位胰腺因炎症引起痉挛、狭窄可导致胆道梗阻。
引起胆囊炎、梗阻性黄疸，可出现右上腹疼痛，皮肤及巩膜发黄等症状。
位于空肠、回肠的异位胰腺
可引起肠套叠（腹痛、腹部包块）和肠梗阻（腹痛、呕吐、腹胀、停止排气和排便）。
严重时可引起坏死性肠穿孔，出现剧烈腹痛、腹胀、腹膜刺激征（腹壁压痛、反跳痛以及腹肌紧张）等症状。
憩室炎型
位于胃肠道先天性憩室内的异位胰腺，可有憩室炎。
可出现腹痛、发热、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、出血等症状。
肿瘤型
异位胰腺本身极少恶变，发生率为0.7%～1.8%。
位于胃肠道的黏膜下层的异位胰腺，可使黏膜局部隆起；位于肌层内侧的异位胰腺，可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。
异位胰腺组织偶尔发生胰岛素瘤，可引起血糖过低（出汗、饥饿、心悸、面色苍白、头晕）、昏迷等症状。
异位胰腺恶变成胰腺癌时，可出现上腹部疼痛、食欲不振、黄疸、消瘦等症状。
并发症
急性胰腺炎
异位胰腺若不及时手术切除，可发生异位胰腺的急性胰腺炎。
可出现上腹部疼痛、恶心、呕吐等症状。
胰岛素瘤
因异位胰腺未及时手术切除，发生于异位胰腺上的良性肿瘤，如胰岛素瘤。
可出现上腹部疼痛、恶心、呕吐或低血糖（出汗、饥饿、心悸、面色苍白、头晕）等症状。
胰腺癌
因异位胰腺未及时手术切除，发生于异位胰腺上的恶性肿瘤。
可出现腹痛，食欲减退，恶性、呕吐、体重下降等症状。
胰腺囊肿
因异位胰腺及其周围组织发生炎症而未及时治疗，引起异位胰腺囊肿。
可出现腹部疼痛，疼痛常在上腹部，向背部放射，还有恶心、呕吐、食欲下降等症状。
肠梗阻
位于胃肠道体积较大的异位胰腺，可致肠道管腔狭窄，可引起肠梗阻。
临床表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气和排便等症状。
就医
就医科室
普外科
患者出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化道出血（黑便、便血）等症状时，建议及时就诊普外科。
急诊科
若患者出现剧烈腹痛、呕血等危急症状时，建议立即就诊于急诊科或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、持续时间等疾病相关信息，以便给医生更多参考。
若有消化道出血症状，如呕血或黑便，可用手机拍照记录呕吐物或黑便的颜色及量。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐？
是否有呕血、黑便、便血？
若有上述某一症状，什么时候出现的？持续多久了？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化、胰酶测定。
病理检查：病理组织学检查
影像学检查：消化道钡餐造影、胆囊造影、CT检查、磁共振成像（MRI）。
内镜检查：纤维内镜和病理组织学检查、超声内镜。
诊断
诊断依据
病史
异位胰腺为先天性疾病，无明确引发该疾病的病史。
临床表现
可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化道出血（黑便）等消化系统症状。
严重时可出现呕血、便血、腹部剧烈疼痛、腹膜刺激征（腹壁压痛、反跳痛以及腹肌紧张）等症状。
实验室检查
血常规
评估是否有炎症、贫血等情况。
有症状的异位胰腺血常规检查常显示白细胞增多，中性粒细胞升高伴核左移。
出现消化道出血时，可有贫血，化验血红蛋白明显降低。
血生化
检查异位胰腺是否存在炎症、急性胰腺炎、胰岛素瘤及其进展程度。
血淀粉酶在发病数小时内升高，血脂肪酶在发病24～72小时左右升高，C反应蛋白升高、血糖升高，提示异位胰腺出现炎症，可能存在急性胰腺炎，并有坏死的可能。
血糖过低，提示异位胰腺可能存在胰岛素瘤。
胰酶测定
内镜检查下，在疑似异位胰腺组织中央开口处抽取胰液或反复冲洗，吸取该处液体，测定淀粉酶含量。
若显著高于正常胃液淀粉酶值、血淀粉酶，可考虑为异位胰腺。
病理检查
病理组织学检查
穿刺或手术切除后留取标本进行组织病理学检查，明确异位胰腺有无恶变。
若检查结果为恶性，可发现肿瘤细胞，提示存在恶性病变。
穿刺是有创检查，可出现出血等并发症。
影像学检查
上消化道钡餐造影
通过钡剂在胃、十二指肠的显影，辅助诊断上消化道是否存在异位胰腺。
若上消化道钡餐造影见一圆形充盈缺损（局部向内突入未被钡剂充盈的影像表现），其中央存在“脐样征”（钡剂呈脐状凹陷影），在切线位上有时还可见到中央导管（细管状致密影由上述龛影通入圆形充盈缺损内），可提示异位胰腺。
注意事项
检查前8小时禁食、禁水，以保证检查时是空腹状态。
若有消化道出血或穿孔等，不可进行消化道钡餐造影。
胆囊造影
辅助诊断胆囊内是否存在异位胰腺。
胆囊造影时若见胆囊壁上有固定性充盈缺损，提示不能排除异位胰腺的可能性。
注意事项
胆囊造影检查前一日午餐食用高脂肪饮食，晚餐低脂饮食，用以刺激胆囊排空。
检查当日最好排空粪便，以防影响造影检查的效果。
CT检查、磁共振成像（MRI）
检查是否存在异位胰腺，并确定其发生的位置，具有较高诊断价值。
若见CT显示黏膜下卵圆形的肿块影，边界清楚，黏膜表面有溃疡，部分患者可见一细管状影延续至肿块表面（导管征），可初步诊断异位胰腺。
注意事项
CT检查前需去除检查部位的高密度或金属饰品或脱去带有扣子的衣物。
若患者使用金属心脏起搏器、支架或体内存在钢板等，尽量不行MRI检查，如确有必要做MRI检查，必须如实告诉工作人员体内何种金属物，评估能否行此项检查。
内镜检查
胃镜、十二指肠镜或结肠镜
通过内镜检查人体消化道是否存在异位胰腺。
可见表面黏膜色泽正常，黏膜下层有半球状隆起，中央有脐样凹陷及开口，少数呈圆柱状，乳头状或圆锥状，周围黏膜光滑，边界清晰。
注意事项
检查前8小时禁食、禁水，保证检查时是空腹状态。
结肠镜检查需行肠道准备（口服导泻药或灌肠）清空肠道。
超声内镜
通过内镜与超声结合的技术，辅助诊断消化道是否存在异位胰腺。
检查可见黏膜隆起在黏膜下层、浅肌层、深肌层或浆膜层。
检查前8小时禁食、禁水，保持空腹。
鉴别诊断
胃肠息肉
相似点：二者多无临床症状，有症状者均有腹痛、恶心、消化道出血等症状。
不同点：息肉内镜下可见向腔内隆起的黏膜表面一般光滑或呈桑葚样，少数呈分叶状，或者黏膜表面发红、糜烂、出血，有助于鉴别。
胃肠平滑肌瘤
相似点：二者多无症状。
不同点：平滑肌瘤内镜下可见黏膜下圆形或鸭蛋形的肿物，有时顶端伴有糜烂，坏死或溃疡，有助于鉴别。
胃淋巴瘤
相似点：二者均有腹痛、恶心、呕吐、消化道出血等症状。
不同点：胃淋巴瘤多见消瘦，X线钡餐检查表现为息肉样溃疡或浸润性病变，有助于鉴别。
胃肠道间质瘤
相似点：二者均有腹痛、腹胀、胃肠道梗阻、呕血、黑便等症状。
不同点
胃肠道间质瘤大小超过6cm多为恶性肿瘤。
部分患者可触及腹部活动肿块，可能出现吞咽不适、吞咽困难等症状。
病理检查可以有效鉴别二者。
治疗
治疗目的：缓解患者症状，切除异位胰腺，防止发生严重并发症。
治疗原则：无症状者无需治疗，随访观察即可，有症状者通过手术治疗切除异位胰腺组织，并针对并发症治疗。
手术治疗
胃、小肠部分切除术
适应证
异位胰腺位于胃、十二指肠，有症状者。
目的
切除异位胰腺，解除或减轻消化道出血、梗阻等症状。
注意事项
切忌尝试从胃、十二指肠上单纯剥离异位胰腺组织，易引发术后肠瘘。
术前6～8小时禁食、禁水；术后禁食1～2天，待排气后，可进食易消化的食物。
禁忌证
体质极差，年老体弱，无法承受手术者禁用。
对麻醉药物过敏者禁用。
有慢阻肺急性加重期等麻醉禁忌的患者禁用。
病灶切除术
适应证
异位胰腺位于胃肠憩室内有症状者。
目的
切除异位胰腺，解除或避免憩室炎或消化道出血等症状。
注意事项
切忌尝试从肠道上单纯剥离异位胰腺组织，易引发术后肠瘘。
术前6～8小时禁食、禁水；术后禁食1～2天，待排气后，可进食易消化的食物。
禁忌证
有严重心肺疾患的患者禁用。
对麻醉药物过敏者禁用。
恶性肿瘤根治术
适应证
异位胰腺存在恶性肿瘤。
目的
治疗异位胰腺的恶性肿瘤，避免进一步恶化，防止转移。
注意事项
应按照异位胰腺所在器官恶性肿瘤的根治性原则进行手术，但需要探查胰腺本身，排除胰腺癌转移灶的可能。
术前6～8小时禁食、禁水。
禁忌证
恶性肿瘤晚期出现恶病质，有严重贫血、脱水等情况，短期无法纠正时者。
恶性肿瘤已发生全身转移者。
有严重心肺疾患等不能耐受手术的患者。
内镜下黏膜剥离或切除术
适应证
适用于异位胰腺病灶小而表浅，内镜检查位于黏膜及黏膜下层者。
目的
以较小的损伤，去除异位胰腺。
注意事项
须先做超声内镜检查，确定异位胰腺所在位置，若异位胰腺位于肌层或浆膜下层时，用此法易导致穿孔发生，且可能难以将异位胰腺完整切除，故应慎用。
术前6～8小时禁食、禁水。
禁忌证
凝血功能障碍或使用抗凝血药物的患者，短期内不能做。
有心肺疾患不能耐受内镜检查的患者。
预后
治愈情况
多数异位胰腺患者没有症状，终身存在本病。
异位胰腺发生病变，经合理有效治疗，预后良好，复发概率低。
若不及时治疗，可能会出现急性胰腺炎、肠梗阻、胰腺囊肿等严重并发症，甚至可能会出现恶变。
日常
日常管理
饮食管理
术后要等排气后再开始进食，少量多餐，从流食到普食过度。
合理安排饮食，清淡饮食，均衡营养。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，多吃易消化的食物，多喝水。
少吃油腻、辛辣刺激性食物。
不抽烟，不酗酒。
生活管理
术后手术切口不可沾水，应按时换药，若发现切口有红肿，须及时就医。
规律生活，注意休息，保持充足的睡眠，避免劳累。
保持居住环境干净卫生，勤通风，勤晒床单被罩。
注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣服。
运动管理
进行合理的体育锻炼，适当运动，提高免疫力。
避免剧烈活动，以免手术切口撕裂。
病情监测
注意是否有剧烈腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状出现。
注意是否有呕血、便血、黑便等症状出现。
每日监测生命体征（如血压、脉搏、呼吸、体温）、血糖，并记录。
注意术后有无排气、排便。
注意观察切口恢复情况：有无红肿、有无渗血。
注意切口护理，按时换药。
随诊复查
随诊的重要性：康复期间应定期随诊复查，以便医生评估患者的病情变化，可防止异位胰腺恶变或恶性肿瘤复发、转移。
随诊时间：按照专科医生根据患者具体病情制定的医嘱进行定期随访。
随诊时需要做的检查项目：血常规、血生化、胰酶测定、CT检查等。
预防
异位胰腺为先天性疾病，目前无有效预防手段。
早发现、早治疗是本病防止的关键。
每年进行常规身体检查，及早发现疾病，进行合理治疗。
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