钙化性腱膜纤维瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
钙化性腱膜纤维瘤又称幼年性钙化性腱膜纤维瘤，为发生在四肢、手足、腱鞘的一种良性纤维组织瘤样增生疾病。较少见，男性多于女性，以灶性软骨化、钙化及骨化为特征，可手术切除病灶。
病因
病因尚未明确。
症状
常见于儿童和青年，以新生儿至16岁的年龄段多见，也可见于成年人。多发于手特别是手掌及腕部，少数可发生于踝部、足跖、四肢和躯干等处，四肢以前臂、股和腋窝等处较多。病灶局部皮肤隆起，可触及直径l～4cm的局限性结节状肿块，质地坚硬。临床上多无明显症状，少数患者局部可有轻度不适。
检查
1.X线平片
局部软组织肿胀或肿块形成，致使皮下脂肪组织、肌肉、肌间隙受压，病灶内及病变的肌腱、腱膜常可见钙化、骨化。腱膜附着处可见局部骨质增生。
2.CT表现
病变界限清楚，其密度与肌组织密度相等，病变腱膜常可呈条带状钙化或沿腱膜呈砂粒状钙化，滑囊也可见有弧形、半月形或壳状钙化，病变骨质增生。
3.病理检查
镜下可见在弥漫性生长的成纤维细胞之间可见散在分布的斑点状钙化，钙化灶周围的瘤细胞酷似软骨细胞。瘤细胞无明显异型性，无核分裂象，但可见散在的多核巨细胞。切面呈灰白色，肿瘤可向周围脂肪组织或横纹肌内浸润，但此现象并非恶性证据。
诊断
1.本病常见于儿童及青年，也见于成人，男多于女，好发部位好发于手，尤其是手掌、腕部。
2.局部呈隆起性软组织结节或肿块，大多在深部软组织，少数在皮下，无症状或有轻度麻木，疼痛等。
3.影像学检查可见病灶与肌肉呈等密度，病灶内常可见砂粒状、条带状钙化、骨化；也可见
周围滑囊弧形钙化。腱膜附着处可见骨质增生。
4.病理检查可见斑点状钙化散在分布于弥漫性生长的成纤维细胞之间，瘤细胞无明显异型性，无核分裂象，但可见散在的多核巨细胞。
治疗
手术治疗，但局部切除术后可能出现限局性功能障碍如不全麻痹，这与肿块是否包绕正常的神经有关。
若复发，因为局部复发的肿瘤不具有破坏性，只有需要缓解症状时才考虑再次切除，并且即使重要组织受累也应尽量保留其功能。
预后
5岁以下患者局部切除后容易复发，但不具有破坏性和侵袭性。随年龄增长肿物生长减慢是此病的自然病程。