粘多糖贮积症MDS，是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性粘多糖（葡萄氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而形成的一系列临床症状。粘多糖主要包括透明质酸、硫酸皮肤素、硫酸角质素、硫酸软骨素、硫酸类肝素等。这些直链杂多糖可同时与一条蛋白质肽结合成更大的分子。正常溶酶体中含有许多糖苷酸，其中有10种参与葡萄氨基聚糖链的降解过程，它们中任何一种糖苷酸的缺陷都会造成葡糖氨基聚糖链分解障碍，而在溶酶体内积聚，分解不完全的黏多糖可贮积于全身各脏器和组织中，包括骨骼、神经、肝脾、血管、心脏瓣膜、骨髓、皮肤等，引起体…
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