概述
概述
眼眶淀粉样变性可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内，是一种淀粉样蛋白沉积所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、眼眶自发性出血和视力下降等。淀粉样变性可原发于眼眶伴全身其他器官病变，也可能是继发性改变，即全身的慢性感染或特异性炎症引起眼部淀粉样蛋白沉着。
是否医保
是
就诊科室
眼科
临床症状
出现眼脸皮肤下肿块，皮色蜡黄，上睑增厚肥大，可有上睑下垂。上下穹窿结膜下组织可见有淀粉样蛋白沉积，色黄，结膜可有硬、脆、易出血的赘生物。可引起眼睑和眼眶自发性出血，眼球突出，眼球活动障碍。
危害
严重者可影响视力，还可侵犯眼眶其他组织引起病变。
并发症
眼肌肥大、眼球运动障碍等。
检查
尿液检查、组织病理学检查、CT检查等。
诊断
根据眼睑皮肤蜡黄肿块，穹窿结膜有硬脆、易出血的赘生物等临床症状结合CT可初步诊断。
治疗原则
酌情采用手术切除和糖皮质激素治疗。继发性淀粉样变性应根据原始病变的不同原因而采用不同的治疗方案。
治愈性
经积极治疗症状可缓解。
饮食建议
宜多吃增强免疫作用的食物，如高维生素，高蛋白，高营养且易消化的食物。
病因
流行病学
可发生于任何年龄，男∶女比例约为1∶3，多为单侧性也可双侧眼眶发病。
病因
此病变是一种浆细胞参与的病变，可能与机体免疫功能障碍有关，有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。部分病例继发于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等，原因不明。
传播途径
无
症状与诊断
典型症状
原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身淀粉样变性的一部分。眼睑淀粉样蛋白沉着时表现为皮肤有蜡黄色结节，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱，眼睑因轻微外伤便可出血。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关，局限在结膜、泪腺和眼眶的病变而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变。
其他症状
淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，巩膜和视神经周围受侵犯，可能影响视功能，还可侵犯眼眶其他组织，引起眼球突出、眼眶出血等。肿块可压迫眶骨产生眼眶骨质压迫性吸收，但没有骨质破坏。
诊断依据
1.患者眼睑皮肤蜡黄，有肿块，穹窿结膜有硬脆、易出血的赘生物。2.CT检查发现泪腺肿大，眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影，间或可见斑点状钙化。3.组织病理学检查，表现为嗜酸性，在整个病变中可见成纤维细胞和炎性细胞，其中大部分是浆细胞。也可见具有特征性的多核异物组织细胞散在于病变区，或分布于淀粉样蛋白沉着区的边缘，在嗜酸性物质团块内。
治疗
治疗方针
局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可手术切除。弥漫性广泛的眼眶浸润病变给予糖皮质激素治疗。继发性淀粉样变性应根据原始病变的不同，而采用不同的治疗方案。除
药物治疗
糖皮质激素治疗弥漫性、广泛性的眼眶浸润病变。如原发病为结核，应抗结核治疗。
手术治疗
局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可采用外科手术切除，但应充分考虑手术的困难性，因肿块脆易出血，全部切除难度大时作部分切除。
预后情况
预后是否良好取决于全身性淀粉样变性的范围和程度。
护理
日常护理
注意眼部卫生，避免用手揉眼睛，出门戴防紫外线的眼镜等。
饮食调理
饮食清淡多吃富含维生素和蛋白质的食物。
其他注意
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
文章评论