种痘样水疱病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
种痘样水疱病是一种反复发作的光敏性皮肤病。患者常自幼年开始发病，男孩多见，主要特征是日晒后暴露部位出现红斑、水疱，继而糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕，部分患者在青春期后可逐渐缓解或痊愈。病因尚不完全清楚，可能由于先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高所致。
病因
本病病因不明，具有光敏性。在某些家族中有明显的遗传因素，可能是由于先天性机体代谢异常，对日光感受性增高所致，具体的遗传方式不明。
症状
本病常见于儿童，男孩多见，有日晒史，一般2～3岁开始发病，极少在青年期发病，到青春期逐渐减轻。皮疹初起局限于日光照射部位，如面颊、鼻背、耳翼、手背等。局部皮肤潮红、肿胀，有红斑、丘疹、黄豆至小指甲大小坚实的结节，数日后迅速发展成水疱，水疱中央有脐窝，周围红晕，3～4天干燥或破溃、糜烂、结痂，愈后留点状凹陷性瘢痕。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴瘙痒感。可伴发角膜炎而影响视力，可有指甲畸形、脱发，全身症状不明显。
检查
1.光试验
光试验对UVA反应异常。
2.病理组织检查
可见表皮内水肿，表皮细胞网状变性或坏死，可见单房性或多房性水疱，疱液内含嗜中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白，基底细胞液化变性，真皮浅层、中层血管周围有以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。
诊断
诊断要点如下。
1.自幼发病，多发于2～3岁男孩，有日晒史，青春期后自然缓解，好发于春夏季，冬季减轻或完全消退。
2.发病前有瘙痒、灼热、肿胀感。
3.皮损主要分布于曝光部位。皮肤上出现红斑、丘疱疹、水疱，丘疹中央有脐凹状，四周有红晕，类似种痘时的水疱。
4.光试验对UVA反应异常；病理检查可见表皮水肿及水疱，可有坏死，基底细胞液化，真皮浅层毛细血管扩张，血管周围慢性炎细胞浸润。
鉴别诊断
本病须与以下疾病相鉴别。
1.红细胞生成性原卟啉病
皮损处还有肿胀、血疱、淤斑等。主要症状为灼热、灼痛，皮损反复发作，皮肤呈蜡样增厚，卟啉测定有诊断意义。
2.多形性日光疹
本病好发于青年女性，皮疹为多形性，可有红斑、丘疹、水疱、结节、糜烂、脱屑、苔藓样变等，愈后不留瘢痕。
治疗
轻者可口服维生素B、烟酰胺可取得一定疗效。病情稍重者可口服沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松。严重者可采用沙利度胺加羟氯喹、沙利度胺加泼尼松的联合应用。口服β-胡萝卜素可减轻皮疹。此外，应加强对症处理，防止继发感染，减缓瘢痕形成。
预防
避免日晒，外用UVA遮光剂或口服鱼肝油也有一定作用，能增强患者对紫外线的抵抗能力。