概述
血管性水肿是发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿
皮肤出现局限性水肿、边界不清，按压柔软、无凹陷，伴有荨麻疹时可出现瘙痒
血管性水肿主要由内源性因素和外源性因素引起
血管性水肿的治疗需要去除病因，根据病情给予适当的治疗
定义
血管性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，又称巨大荨麻疹。
与以风团为典型表现的荨麻疹相比，血管性水肿受累的面积比风团大，边界比风团模糊，通常持续2~3天。
分类
血管性水肿包括遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。
病因
致病原因
血管性水肿主要由内源性因素和外源性因素引起。
内源性因素
遗传因素：85%的遗传性血管性水肿存在C1酯酶抑制物（C1INH）缺陷，为常染色体显性遗传。
自身疾病因素：B淋巴细胞增生性疾病、浆细胞病或自身免疫性结缔组织病患者可发生获得性C1酯酶抑制物缺陷。
外源性因素
药物：卡托普利等血管紧张素转换酶抑制剂、苯甲酸等。
食物：坚果、鱼虾、蛋奶，以及一些食品添加剂等。
物理因素：日光、冷热、颤动等物理因素常可诱发血管性水肿。
其他因素：吸入物，如粉尘、灰尘等；各种动物毒素，如昆虫叮咬的毒液等。
其他因素
部分血管性水肿患者发病原因和机制尚不清楚。
诱因
外伤或感染：C1酯酶抑制物缺陷的患者，发生外伤或感染等，可诱发血管性水肿的发作。
雌激素：使用雌激素可增加C1酯酶抑制物缺陷患者的发病次数。
发病机制
多种因素引起肥大细胞等多种炎症细胞活化，释放具有炎症活性的化学介质，如组胺等。
C1酯酶抑制物缺陷可激活激肽释放酶，内源性缓激肽生成增加；药物引起的内源性激肽酶抑制，可导致缓激肽的降解代谢受到抑制，缓激肽水平增加。
组胺、缓激肽等化学介质，可引起血管扩张和血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加，导致表浅的真皮肿胀（风团）和/或深部的皮肤、黏膜肿胀（血管性水肿）。
症状
主要症状
血管性水肿是急性局限性水肿，常为突然起病，一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但可在同一部位反复发作。
发病部位
常见于皮肤比较松弛的部位，如头皮、眼睑、口唇、生殖器（包皮、外阴）等。也可发生于非松弛部位的皮肤，如手足、上肢、下肢。
皮损特点
皮损为局限性肿胀，边界不清，表面呈肤色或淡红色，皮肤紧张发亮。常发生在一处，偶见多发。
触之柔软有弹性感，按压不出现凹陷。
瘙痒不明显，偶有麻木、肿胀不适。
发作特点
多数遗传性血管性水肿患者，在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终身，但中年后发作的频率减小，严重程度会减轻。
获得性血管性水肿，常同时合并荨麻疹，表现为粉红或苍白色风团，直径为几毫米或如手掌大小，数个或多个，伴有瘙痒。
其他症状
血管性水肿累及呼吸道，如伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡。
消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。
就医
就医科室
皮肤性病科
皮肤、黏膜出现局限性肿胀，建议及时就医。
小儿内科
儿童出现皮肤局限性水肿，也可以就诊于小儿内科或儿科。
急诊科
突然出现腹痛、呕吐，或出现喉部肿胀，呼吸困难等呼吸道症状，建议及时到急诊科就医或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
皮肤病变可能随时间发生变化，手机拍照保持既往皮肤病变形态可能会给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤病变什么时候出现的，在哪些部位？
皮肤局部是否伴有瘙痒、烧灼感？
有没有其他症状，如腹痛、呼吸困难等？
病史清单
以前是否出现过类似情况？
皮肤近期出现过外伤或感染吗？
家族中是否有人出现过类似情况？
本人或者家族中是否有人患有哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病？
是否对食物、药物或其他物质过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
IgE抗体检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗组胺药：氯雷他定、西替利嗪、依巴斯汀、氯苯那敏等
糖皮质激素：氢化可的松、泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等
诊断
诊断依据
病史
可有遗传性血管性水肿家族史。
可有食物、药物、粉尘等物质过敏史。
可有皮肤外伤或感染史。
临床表现
皮肤出现局限性水肿，边界不清，按压柔软、无凹陷，无瘙痒，偶有麻木、肿胀不适。
好发于皮肤疏松部位，如头皮、眼睑、口唇、生殖器等。
实验室检查
常规检查
可进行血常规、基础生化检查、肝功能、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）过敏原等检查。
血清补体和C1酯酶抑制物水平检查
遗传性血管性水肿，发病期间补体C2和C4水平显著降低、血清C1酯酶抑制物水平降低。
影像学检查
超声或腹部CT可显示肠壁水肿。
血管紧张素转换酶抑制剂诱导的肠道血管性水肿，可通过多排螺旋CT协助诊断。
鉴别诊断
急性接触性皮炎
发病前常有刺激性化学物质接触史，如染发剂、酸碱类化学物质等。
皮损常发生在接触部位，可出现丘疹、红肿等，常伴有明显的疼痛、瘙痒和皮肤烧灼感。消退后可有色素沉着、脱皮表现。
丹毒
好发于足背、小腿、面部。
起病多急剧，皮损为水肿性红斑，界限清楚，有痛感，可能伴有发热。消退后可有色素沉着、脱皮表现。
上腔静脉阻塞综合征
面部发生持久性水肿，可进行性加重。眼睑可出现红斑，伴有颈静脉充盈、胸壁静脉曲张。
可有呼吸困难，严重者可出现头痛、眩晕、意识障碍等脑水肿和颅内高压症状。
治疗
血管性水肿的治疗需要去除病因，避免引起病情加重的因素，根据病情给予适当的治疗。
药物需要在医生指导下遵医嘱使用，避免自行用药、调整剂量和停药等。
急性期治疗
急救治疗
若有喉头水肿、呼吸困难症状，应立即进行抢救治疗。
肌内注射1∶1000肾上腺素，有心血管疾病时慎用。同时开放静脉通道，静脉或肌内注射地塞米松等，并给予吸氧治疗。
遗传性血管性水肿严重急性发作者，可使用C1酯酶抑制物浓缩制剂、激肽释放酶抑制剂，或新鲜冰冻血浆治疗。
若常规处理无效而有窒息危险时，应立即做气管切开术。
发生心跳呼吸骤停时，应进行心肺复苏术。
抗组胺药物治疗
首选第二代非镇静抗组胺药，以达到有效控制风团发作为标准，治疗有效、症状有所缓解后可减量。
常用制剂包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、依巴斯汀等。
抗组胺药对C1酯酶抑制物缺陷者无效。
糖皮质激素治疗
去除病因及口服抗组胺药物不能有效控制症状时，可口服泼尼松，或静脉/肌内注射地塞米松等。
糖皮质激素不能长期使用，疗程通常不超过2周。儿童患者使用糖皮质激素，需要根据体重酌情减量。
糖皮质激素对C1酯酶抑制物缺陷者无效。
桂利嗪治疗
部分遗传性血管性水肿患者对桂利嗪治疗有效。
预防性治疗
新鲜冷冻血浆，主要用于C1酯酶抑制物缺陷者择期外科手术（尤其头颈部手术、拔牙）前的术前准备，以预防急性血管性水肿的发生。
C1酯酶抑制物缺陷者小手术操作前48小时和术后可使用氨甲环酸、达那唑，预防血管性水肿的发生。有血栓史的患者禁用氨甲环酸。
长期使用氨基己酸等抗纤溶酶药物，以及雄激素类药物，可使症状缓解和预防C1酯酶抑制物缺陷者发病。
预后
治愈情况
获得性血管性水肿，如能去除病因，及时有效治疗，预后良好。
遗传性血管性水肿，可能需要长期预防性治疗，以防止反复发作。
危害性
血管性水肿可发生喉头水肿等急症，危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
明确为食物过敏引起的血管性水肿，需要特别注意避免接触此类食物、食品添加剂等。
其他原因引起的血管性水肿，饮食无特别注意，建议饮食清淡，均衡营养。
生活管理
正确认识疾病带来的影响，保持生活规律，心情愉悦。
衣着应当宽松、舒适，尽量穿全棉衣物，避免皮肤过度摩擦。
若对日光紫外线过敏，外出可尽量做好防晒，对皮肤进行遮挡避免加重病情。
预防
通过避免明确的诱因，如过敏性物质、外伤、感染等，避免血管性水肿反复发作。
由于口服避孕药中的雌激素可诱发或加重C1酯酶抑制物缺陷，遗传性血管性水肿患者应避免使用。
遗传性血管性水肿还可以通过术前的预防治疗，防止手术诱发的血管性水肿发作。
遵医嘱使用药物，不要自行用药或调整剂量，如卡托普利、苯甲酸等。
积极治疗基础疾病，如自身免疫性结缔组织病等。
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