嗜酸性蜂窝织炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
嗜酸性蜂窝织炎又称Wells综合征，是一种少见的、有独特的临床(开始似蜂窝织炎样、随后变为硬斑样的单发或多发性皮损)和组织病理改变(真皮有明显的嗜酸性粒细胞浸润和有火焰样图形的炎症性肉芽肿)特征，并伴外周血嗜酸性粒细胞增多的、容易复发的皮肤病。此病以急性蜂窝织炎样皮损，病变组织明显嗜酸性粒细胞浸润及真皮胶原纤维束、嗜酸粒细胞及其嗜酸性颗粒形成“火焰样”浸润为特征，是一种临床罕见病，仅有近百例报道，主要见于成人，好发于女性，偶见于儿童。
病因
本病可能为自身免疫性疾病。骨髓增生性疾病，感染（浅部真菌霉菌病、病毒、寄生虫等），昆虫叮咬和药物可作为此病的诱发因素。
症状
1.皮肤损害
皮肤损害多侵犯四肢或躯干，可突发单或多片红斑，亦可以灼热感或瘙痒为前驱症状，后出现水肿性弧形或环状结节和斑块，其周边可有淡紫色环，其上可有水疱，严重者可为出血性水疱。新发皮疹颜色鲜，逐渐变为玫瑰红或紫色，部分斑块消退前有绿色改变。后期可有浸润发硬，环状斑块，可类似硬皮病外观，3~6周后可逐渐消退。皮损消退后可遗留硬结或萎缩。
2.全身症状
可伴有全身乏力，关节疼痛，肝脾肿大，发热、哮喘。
检查
1.血常规检查
血常规检查中外周血嗜酸性粒细胞比例增多，可达13%~14%；红细胞沉降率正常或增高；血清IgE正常或增高；ANA：部分患者阳性；骨髓检查：嗜酸细胞明显增多。
2.病理检查
病理检查中特征性改变为胶原纤维间出现嗜酸性粒细胞及其分泌颗粒、组织细胞沉积，形成“火焰样”改变。免疫病理可见真皮内纤维蛋白沉积，真皮血管有C3沉积。
诊断
根据患者皮损表现，血常规提示嗜酸性粒细胞比例增多可提示此病，可有全身症状，如发热、关节痛及哮喘等。病理检查见特征性“火焰样”改变可明确诊断。
鉴别诊断
1.接触性皮炎
接触性皮炎患者多有致敏物接触史，表现为与接触物边界一致的红斑，其上可有水疱去除接触物后皮损可逐渐消退，斑贴试验阳性。
2.荨麻疹性血管炎
荨麻疹性血管炎病理表现为白细胞破裂性血管炎。
3.
感染性蜂窝织炎、变应性肉芽肿、药物性皮炎、丹毒、环状肉芽肿、慢性荨麻疹、病毒疹、疱疹样皮炎、局限性硬皮病、持久性隆起性红斑等，血常规、病理学改变可与上述皮肤病进行鉴别。
治疗
此病尚无满意疗法。抗组胺药和抗生素治疗无效；系统应用小剂量糖皮质激素可暂时抑制皮损和缩短病程，症状缓解后可逐渐减少药量至停药，停药后可复发，少数患者使用外用糖皮质激素可有效；亦有应用灰黄霉素、氨苯砜、多西环素、环孢素治疗的报道。
预后
嗜酸性蜂窝织炎病程长，预后良好，病变一般于数周或数月后消退，多不留痕迹。复发的患者病情可反复数年。多次复发后多能自然缓解，亦有自然痊愈。