概述
概述
毛囊黏蛋白病是指病因不明以毛囊黏蛋白变性为组织病理学特征的疾病。表现为黏蛋白性秃发，可伴皮肤淋巴瘤，尤其是蕈样肉芽肿病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
别名
黏蛋白秃发
临床症状
皮损为群集有光泽的淡红色毛囊性丘疹、红色浸润性斑块、结节，伴毛发脱落等。
危害
脱发影响美观，另外部分患者可能为蕈样肉芽肿病，后者为皮肤T细胞淋巴瘤。
检查
体格检查、组织病理学检查等。
诊断
根据皮损部位及典型皮损特点，结合组织病理学检查等诊断。
治疗原则
无特效治疗，可给予糖皮质激素等药物治疗。
治愈性
良性可治愈，恶性者预后差。
饮食建议
饮食宜清淡，避免辛辣刺激性食物。
病因
病因
病因不明。
症状与诊断
典型症状
典型皮损为群集有光泽的淡红色毛囊性丘疹，或表面附有少许鳞屑的红色浸润性斑块、结节，伴毛发脱落。无自觉症状或偶有瘙痒及麻木等感觉。损害可局限分布，也可泛发，可分为良性型和恶性型。良性型仅见皮肤损害，好发于头、面及颈部，也可见于躯干和四肢。恶性型伴淋巴网状组织细胞肿瘤，皮损广泛，弥漫分布。
诊断依据
有上述典型皮损症状，组织病理学检查可见外毛根鞘和皮脂腺水肿，黏蛋白沉积，整个毛囊受累，晚期皮脂腺消失，毛囊变成含有黏液和变性外毛根鞘细胞的囊腔。真皮混合炎性细胞浸润，可形成肉芽肿。
治疗
治疗方针
通过糖皮质激素等药物治疗，改善症状，恶性者肿瘤规范化治疗。
药物治疗
外涂或皮内注射糖皮质激素。近年有报道用氨苯砜、米诺环素、异维A酸等治疗有效。
预后情况
良性型预后较好，恶性型病情进展缓慢。
护理
日常护理
1.保持皮肤清洁，不可搔抓，避免感染。2.做好心理护理，保持乐观心态。3.遵医嘱，合理用药。
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