结节性脆发症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
结节性脆发症又称脆发症、结节性脆发病，是毛干受物理性或化学性损伤引起的结节性肿胀，毛干可在该处折断。本病可发生于任何年龄，以女性多见，与某些激发因素，如烫发、染发或不适当的梳理有关。
病因
1.物理或化学因素
如烫发、漂白、过度梳洗、某些化学物质、长期受紫外线照射、头发过度或反复受热或摩擦、马尾发过度夹紧等。
2.遗传因素
可以是常染色体隐性遗传疾病，如Menkes卷发综合征。
3.疾病因素
某些精神性疾病、瘙痒性皮肤病、精氨酸琥珀酸尿症等所致的头发可有类似的表现。
症状
一般可见发干上有一、两个灰白色或黄色的污点样的结节，较少有多个结节。通常位于近头发的末端处。结节处发质干燥、脆弱，而且易断裂，造成参差不齐的断发或片状甚至弥漫性脱发。患者常有头发长到一定长度就不再生长的感觉。如果头发散在受累，患者自己不易察觉。可伴有指甲异常。继发于瘙痒性皮肤病的患者，病发可见于阴毛或其他部位。继发于精氨酸琥珀酸尿症者，儿童患者多见，而且常有神经发育迟缓和癫痫。
检查
1.电镜观察显示毛发近端纵裂，沿着毛干向远端逐渐明显，直到结节形成处，皮质完全裂开，横断面呈刷状。
2.扫描电镜显示断裂的结节皮质细胞缺失，结节前后部分明显减少。结节处毛皮质肿胀，随后纵裂，呈刷子状，毛发可通过结节的中央横断。这一结果提示，在结节形成的过程中，磨损即使不是主要病因，也是很重要的因素。
3.对结节前后的氨基酸进行检测，胱氨酸明显减少，而酸性氨基酸增加。
诊断
根据临床和显微镜所见，诊断一般不难。头发轻拉度试验可呈假阳性，即看到的是断发而非脱发。
鉴别诊断
1.念珠状发
毛发呈梭形肿胀，但不破裂，在结节间萎缩处折断而不在结节处折断。
2.头癣
有典型的片状损害，Wood灯检查、显微镜下直接菌检和真菌培养可鉴别。
3.斑秃
斑秃区毛发全部脱落，但在其边缘可有断发，有的在显微镜下呈结节性脆发病表现。
治疗
1.先天性的结节性脆发症，应早期诊断和治疗，避免高氨酸血症的发生，及时补充精氨酸和限制蛋白质摄入。
2.获得性的结节性脆发症治疗应去除原因，避免物理性和化学性损伤。日常梳头使用稀齿、圆头的梳子。远端型的可将远端修剪，仔细护理，可很快改善。