NK/T细胞淋巴瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma）是起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NK细胞和T细胞具有共同的祖细胞，两者在功能和某些抗原的表达上具有相似之处，NK／T细胞淋巴瘤因起源于这两种细胞而得名。NK/T细胞淋巴瘤在各年龄段均可发病，但主要见于成年人。
病因
本病病因不明。先天性或获得性免疫功能缺陷可能是NK/T细胞淋巴瘤发病的潜在因素。此外，致瘤病毒的感染也可促进本病的发生，如EB病毒感染也可诱发NK/T细胞淋巴瘤。
症状
与其他类型的淋巴瘤类似，进行性无痛性淋巴结肿是最常见的临床表现。鼻腔是NK/T细胞淋巴结最常见的结外原发部位，可表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等，同时伴有恶臭和面中线部结构的坏死性改变。其次是皮肤，主要表现为分布于躯干或四肢的多发性斑块或肿块，可伴有溃疡形成。部分患者还可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。噬血综合征常见。
检查
1．实验室检查
（1）血常规：多无特异性改变，早期可表现为正常。贫血常见于疾病晚期或合并溶血性贫血、消化道出血、治疗后骨髓抑制及肿瘤骨髓侵犯等情况。合并噬血综合征的患者常出现二系甚至三系减少。
（2）血生化检查：乳酸脱氢酶升高提示预后不良。
（3）淋巴结活检：首选淋巴结切除活检，其意义在于获取完整的淋巴结，以便于观察淋巴结的结构，为准确分型提供依据。淋巴结穿刺不作为首选。
（4）骨髓穿刺活检：主要用于判断淋巴瘤是否合并骨髓侵犯。骨髓浸润检出率可提高10%～30%。
2．影像学检查
（1）B超检查：是简便易行的疾病初筛手段。特别是对于浅表淋巴结以及肝脏、脾脏的检查具有一定的优势。有经验的医师可通过超声发现淋巴结结构的破坏，为诊断提供依据。但检查结果的重复性不足。
（2）CT检查：是用于判断病情、评估疗效以及追踪随访的重要检查手段。通过增强扫描，了解淋巴结以及结外组织和/或器官的受侵情况。
（3）MRI检查：对软组织和中枢神经系统的病情评价有一定的优势。
（4）PET或PET/CT检查：传统影像学检查是通过观察病变的形态和大小，来进行良恶性判断。而PET或PET/CT是利用特殊的示踪剂易于富集于肿瘤组织的特点，来进行良恶性判断，准确率更高。而且，PET或PET/CT是一次性进行全身的扫描，对于整体病情的把握，明显强于传统影像学检查。
3．病理学检查
肿瘤细胞弥漫性浸润真皮及皮下组织，血管中心浸润和血管破坏现象常见，并伴有广泛坏死。NK/T细胞淋巴瘤所涉及的细胞形态广泛，可能是小、中、大或间变细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞，胞核可不规则或卵圆形，染色质颗粒状，核仁不明显或有小核仁，胞质中等，淡染至透亮，核分裂象易见。部分可见大量的炎性细胞浸润。
诊断
根据无痛性淋巴结肿大，或躯干和四肢出现的多发性斑块及肿块，发热、盗汗、体重下降等伴随症状，可初步诊断。此外还应完善影像学检查，了解疾病分期。病理是诊断的金标准。
鉴别诊断
结内NK/T细胞淋巴瘤需与伴淋巴结肿大的疾病相鉴别，常见的有慢性淋巴结炎、淋巴结核、结节病等。发生在结外的病变，临床表现多样，需与相应部位的疾病相鉴别。
治疗
常用的方法包括化疗和放疗。对于病变局限的患者，以放疗为主。对于病变广泛累及者，应以全身化疗为主。但由于常用的化疗方案疗效不理想，有中心采用高剂量化疗联合造血干细胞移植进行治疗。
预后
分期仍然是判断预后的重要指标。但相对于其它类型淋巴瘤，该类型对放化疗比较抗拒，因此预后相对较差。