概述
中耳胆脂瘤是一种位于中耳内的囊性结构，而非真性肿瘤
早期无明显症状，后期主要表现为耳流脓、听力下降、耳鸣等
可能与咽鼓管功能不良、慢性炎症刺激有关
主要以手术治疗为主，药物为辅
定义
中耳胆脂瘤旧称胆脂瘤型中耳炎，是指在中耳内形成的一种囊样病变，不是真性肿瘤，因囊内除充满脱落的上皮及角化组织外，含有胆固醇结晶，因此称为胆脂瘤。
临床上可表现为耳流脓、不同程度的听力下降和耳鸣，若治疗不及时，会损伤患者中耳腔附近骨质，引起面瘫、迷路炎、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外并发症。
分型或分类
根据不同的组织发生来源分类可分为2个类型：
先天性胆脂瘤
是胚胎发育异常引起，胚胎期外胚层组织迷走于颞骨形成囊肿。
出生时即存在的囊性团块，多存在于颞骨岩部、鼓室或乳突，早期可无明显症状。
后天性胆脂瘤
出生时不存在，可继发于疾病、医源性导致的鼓膜穿孔、创伤中耳功能紊乱等，进一步可分为原发性和继发性。
后天原发性胆脂瘤
早期由于分泌性中耳炎或中耳畸形造成的鼓峡狭窄，上鼓室黏膜袋状内陷，鼓膜基层鳞状上皮向深层倒生，形成胆脂瘤。
后天继发性胆脂瘤
继发于慢性化脓性中耳炎或慢性分泌性中耳炎，鼓膜穿孔，鳞状上皮可经穿孔边缘迁移进入中耳腔，不断化生、脱落堆积，而形成胆脂瘤。
病因
致病原因
先天性胆脂瘤
系胚胎发育异常导致，神经沟两侧外胚层迷走上皮残留演变而成，具体原因不明。
后天性中耳胆脂瘤
目前认为可能与咽鼓管功能不良、慢性炎症刺激等有关。
咽鼓管功能不良
由于咽鼓管功能不良，使中耳内长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全。
受鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋。
囊内角化上皮增生，上皮屑出现堆积，排出受阻，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质遭到破坏，最终形成胆脂瘤。
慢性炎症刺激
可继发于慢性化脓性中耳炎，鼓膜大穿孔或边缘性穿孔，复层鳞状上皮从穿孔边缘向后鼓室或上鼓室、鼓窦生长，形成胆脂瘤。
其他
鼓膜外伤或鼓膜相关手术：如鼓膜切开、置管等造成鳞状上皮种植，也可继发中耳胆脂瘤。
外耳道胆脂瘤：侵入中耳后，亦为后天性继发性胆脂瘤。
发病机制
目前对于中耳胆脂瘤发病机制尚不明确，公认的有以下4个学说。
内陷袋学说
由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变，使得中耳长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全。
鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋，囊内角化上皮增生，上皮屑出现堆积，排出受阻，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质遭到破坏，最终形成胆脂瘤。
上皮移行学说
鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔，鼓沟骨质裸露，外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长，深达上鼓室或鼓窦区，其脱落的上皮及角化物质逐渐堆积，聚集成团，形成胆脂瘤。
基底细胞层过度增生学说
鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，进而伸入上皮下组织，形成胆脂瘤。
化生理论
化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室，脱落的角化物质发生堆积，形成胆脂瘤。
症状
不伴感染的胆脂瘤，早期可无任何症状。
主要症状
常见症状
耳流脓：当合并感染时，患耳会出现持续性耳流脓，若存在腐败菌的继发感染，脓液常有恶臭。有继发感染肉芽生长时，有脓血分泌物。
听力下降：患者多伴有不同程度的听力下降。病变波及耳蜗时，耳聋呈混合性。严重者可为全聋。
耳鸣：大多患者在疾病早期时无耳鸣症状，随着疾病的进展，可出现高音调或低音调耳鸣。
并发症
面瘫：胆脂瘤会侵蚀面神经骨管，使得面部神经遭到压迫，造成面部神经功能障碍，出现周围性面瘫。
表现为口角歪斜和闭眼障碍，溢泪或无泪、闭眼不能、鼓腮漏气，味觉、听觉异常等。
迷路炎：患者可有眩晕、耳聋、耳鸣，可伴有恶心、呕吐等症状。
颅内并发症：包括脑膜炎、脑脓肿，患者会出现头疼、昏迷，甚至谵妄等。
就医
就医科室
耳鼻喉科
当出现耳朵流脓、听力下降、耳鸣等不适时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不要自行掏耳朵，以免破坏外耳道皮肤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有耳流脓？是否有恶臭？是否有脓血？
是否有听力下降？日常生活是否受影响？进展速度如何？
是否有耳鸣？持续性还是间断性？
病史清单
是否有中耳炎病史？
家庭直系亲属是否有中耳胆脂瘤病史？
是否有药物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、C-反应蛋白、降钙素原、红细胞沉降率等化验指标、CT检查结果、耳镜及听力检查结果。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
头孢类抗生素：如头孢他啶等。
氧氟沙星滴耳液等。
诊断
诊断依据
病史
有慢性中耳炎病史。
有出现咽鼓管功能障碍史。
耳部手术史。
临床表现
症状
有耳流脓、听力下降、耳鸣等不适。
体征
查体可见鼓膜松弛部内陷、穿孔，紧张部内陷、增厚；鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，奇臭。
实验室检查
血常规
目的：通过化验血常规，观察白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等的绝对值和百分比，帮助明确是否存在感染。
意义：通过评估患者是否有感染。
C-反应蛋白
目的：通过化验C-反应蛋白（非特异炎症指标）明确患者是否有感染。
意义：通过评估患者是否处于炎症状态，为选择药物及手术方式作为参考。
影像学检查
高分辨CT
目的：准确判断病变累及的范围、乳突气化程度、骨质破坏情况、面神经走行等。
意义：可以为临床医师提供准确客观的信息。
注意事项：妊娠及哺乳期妇女、过敏体质或离子型造影剂过敏者、甲亢、肾功能不全者不建议做增强CT。
耳镜检查
目的：明确鼓膜及鼓室内病变。
意义：可以明确鼓膜松弛部是否内陷、穿孔，紧张部是否内陷、增厚；鼓室内是否有穿孔，是否有脓性分泌物。
听力学检查
明确患者是否存在听力下降。
中耳胆脂瘤患者听力可基本正常，或为传导性听力损失，也可为混合性听力损失，甚至感音神经性聋。
诊断标准
如果外耳道检查发现松弛部或紧张部鼓膜内陷并有脱落上皮组织堆积，结合有外耳道流脓、听力下降等症状则可明确诊断。
鉴别诊断
伴有肉芽或息肉的（骨疡型）慢性化脓性中耳炎
相同点：都可表现为耳溢液，听力下降等。
不同点：伴有肉芽或息肉的（骨疡型）慢性化脓性中耳炎，耳溢液多为持续性，有脓性或黏脓性分泌物，可混有血丝，听力损失较重。有时要靠术中发现或术后病理才能鉴别。
中耳恶性肿瘤
相同点：均有耳流脓、听力减退。
不同点：中耳恶性肿瘤大多有耳长期流脓史，近期有耳内出血，耳痛较重，可有张口困难。检查可有接触性出血。早期可出现面瘫，晚期可有脑神经受损表现。颞骨CT有骨质破坏，新生物活检可确诊。
治疗
治疗原则：中耳胆脂瘤的治疗以手术为主，但同时应对其致病菌进行针对性药物治疗。
治疗目的：彻底清除胆脂瘤及其他肉芽和炎性组织；预防并发症，根据实际情况保存或提高原有听力。
药物治疗
药物治疗只能暂时控制感染，减轻症状，并不能根除内部胆脂瘤病灶，故药物治疗只作为手术治疗的辅助和准备。
头孢他啶、头孢哌酮舒巴坦等
可以减轻广谱抗生素不合理使用造成的细菌耐药，预防中耳胆脂瘤术后复发。
用药注意事项：使用之前要皮试，皮试阴性者可使用。
使用期间及用药后一周内应避免饮酒、口服或静脉输入含有乙醇的药物。
要遵医嘱使用，足量足疗程，不可随意停药。
万古霉素
研究结果表明中耳胆脂瘤的致病菌79.24%为革兰阴性菌，万古霉素对革兰阴性菌，如大肠杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌等。
其他
亚胺培南对革兰阳性菌（金黄色葡萄球菌，表皮葡萄球菌等）效果显著。
有些地区用环丙沙星治疗中耳胆脂瘤具有较好的疗效。
手术治疗
完壁式鼓室成形乳突根治术
手术目的
保留骨性外耳道后壁状态下去除病变后重建听骨链，修补鼓膜。
适应证
上鼓室型胆脂瘤外耳道壁骨质破坏不严重者。
术中胆脂瘤母膜去除完整者。
乳突气房发育良好。
儿童患者。由于儿童耳道与颞骨处于发育中，尽量考虑该术式。
禁忌证
有严重的内科疾病，如心力衰竭、肝衰竭、肾衰竭的急性期。患有严重凝血功能障碍及血液病。存在其他不能耐受麻醉及手术的情况。
并发症
胆脂瘤复发多与术中未彻底清除病灶有关。
面神经麻痹，术中损伤面神经。
严重出血，可因损伤乙状窦壁或颈静脉球所致。
术后感染。
手术前后注意事项
术前1~2周内进行门诊局部处理和治疗，显微镜下吸净内陷袋口处的上皮团块和钳除肉芽组织，充分引流有效控制炎症。
术后，乳突腔内留置2枚引流管保持1周。根据自身情况适当活动、锻炼，要注意劳逸结合，促进身体恢复。
开放式鼓室成形术
手术目的
最大限度地显露中耳结构，有利于去除病变，降低复发率，同时给获得令人满意的听力改善结果。
适应证
外耳道骨壁破坏严重；天盖低位，乙状窦前位；有颅内外并发症；由于各种原因无法定期随访及二次以上手术者。
禁忌证
有严重的内科疾病，如心力衰竭、肝衰竭、肾衰竭的急性期。患有严重凝血功能障碍及血液病。存在其他不能耐受麻醉及手术的情况。
并发症
术后与发生感染可能。
手术前后注意事项
术前1~2周内进行门诊局部处理和治疗，显微镜下吸净内陷袋口处的上皮团块和钳除肉芽组织，充分引流有效控制炎症。
术后，应根据自身情况适当活动、锻炼，要注意劳逸结合。
开放式乳突腔充填法鼓室成形术
手术目的
最大限度地显露中耳结构，有利于去除病变，降低复发率，同时消灭乳突含气腔，防止鼓膜内陷造成的胆脂瘤复发。
适应证
外耳道骨壁破坏严重；天盖低位，乙状窦前位；有颅内外并发症；由于各种原因无法定期随访及二次以上手术者。
禁忌证
有颅内并发症.
乳突腔内胆脂瘤去除不彻底者。
乳突骨质有急性感染。
有严重的内科疾病，如心力衰竭、肝衰竭、肾衰竭的急性期。患有严重凝血功能障碍及血液病。
存在其他不能耐受麻醉及手术的情况者。
并发症
术后有发生感染可能。
手术前后注意事项
术前1~2周内进行门诊局部处理和治疗，显微镜下吸净内陷袋口处的上皮团块和钳除肉芽组织，充分引流有效控制炎症。
术后，应根据自身情况适当活动、锻炼，要注意劳逸结合。
预后
治愈情况
未治疗
中耳胆脂瘤不能自愈，且呈进行性发展。若不早期治疗，可能会出现严重的颅内并发症，危及生命。
治疗后
一般来说，中耳胆脂瘤可以手术治疗，到达临床治愈，但不能彻底治愈，有复发可能。
危害性
中耳胆脂瘤会对中耳听力结构和相邻颅骨造成进行性破坏，可出现不同程度的听力下降。
当岩骨胆脂瘤侵犯内耳及内听道时，可发生严重的感音神经性耳聋、前庭神经功能减退或消失，半侧面部麻木、周围性面瘫等。
当出现颅内并发症，患者会出现头痛、昏迷等，严重者会危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，清淡饮食，避免进食辛辣刺激性食物。
生活管理
日常生活中要戒烟、戒酒。
保持规律、适度的体育锻炼。
减少使用耳机时间，控制音量。
规律作息，保证充足的睡眠，不要熬夜。
注意耳部卫生，保持干燥、清洁。
心理管理
患者可能会因为听力下降、耳鸣、头痛、头晕等一系列临床表现而出现焦虑、抑郁等心理障碍，要及时向亲友倾诉。
也可以向医务人员寻求帮助，必要时进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
其他
术后早期可进行轻体力运动，应避免剧烈运动、重体力劳动。
正确擤鼻，避免过度用力影响康复。
预防
慢性中耳炎患者或残留有鼓膜穿孔的患者，应尽早手术修补鼓膜。
当出现耵聍堵塞耳道时，应到耳鼻咽喉头颈外科就诊，由医生在耳镜下进行清除，避免因自行清除不慎损伤鼓膜。
有中耳炎病史的患者，要及时积极治疗。
游泳、洗澡后及时清理耳朵，避免耳朵进水、进入异物等。
不要随意掏耳朵，以免破坏外耳道皮肤，破坏耵聍的保护屏障。
不要长时间使用耳机，使用耳机避免音量过大。
参考文献
[1]
董洁, 刘勇智. 中耳胆脂瘤研究进展 [J] .国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,40 (3): 134-138.
[2]
孔维丽, 吴君昊, 郑虹. 中耳胆脂瘤发病机制与治疗 [J] .国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,2019,43 (6): 334-339.
[3]
邓启华，冯勇军，曾春荣. 不同术式治疗中耳胆脂瘤的临床疗效对比分析[J]. 重庆医学，2016，45(7):923-925.
[4]
丁楠，杨殊，李胜杰. 不同术式对中耳胆脂瘤患者听力功能及鼓膜愈合的影响[J]. 黑龙江医药科学，2021，44(6):195-196.
[5]
孙建军，刘阳. 中耳炎临床分类和手术分型指南(2012)解读[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013，48(1):6-10.
[6]
王春英，陈美芝，徐平. 眼耳鼻咽喉科应用基础与临床[M]. 1版. 北京：中国科学技术出版社，2004.
[7]
孙虹，张罗. 耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社,2018.
[8]
黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学. 2版.北京:人民卫生出版社,2016.
[9]
Landegger LD, Cohen MS. Congenital cholesteatoma in siblings. The Journal of Laryngology and Otology, 2013, 127(11): 1143–1144.
[10]
Cholesteatoma. U.S. National Library of Medicine. 2018. https://medlineplus.gov/ency/article/001050.htm
[11]
Cholesteatoma: Practice Essentials, Background, Etiology and Pathophysiology. Medscape, 2018. https://emedicine.medscape.com/article/860080-overview
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