感音神经性聋_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导路径、神经元、听觉中枢受损引起的听力下降
表现为不同程度的听力下降或耳聋，还可伴有耳鸣、眩晕等
与遗传、孕产、衰老、感染、疾病、中毒、创伤、噪声等有关，部分病因不明
治疗方法包括药物治疗、助听器、人工耳蜗植入、听觉和语言训练等

感音神经性聋是什么？

定义
感音神经性聋是内耳螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导路径或各级神经元、听觉中枢受损，人体感受声音或神经冲动传递功能出现障碍，或听觉中枢功能出现异常引起的听力下降。
分为感音性、神经性、中枢性，初步纯音测听难以进行区分，统称感音神经性聋。
分型
按照病变部位分型
感音性。
神经性。
中枢性。
按照病因分型
可分为多种类型，以下列出一部分分型。
先天性聋：大部分出生时即已发生，可发生于一侧，也可双侧同时受累；可表现为传导性、感音神经性，以感音神经性居多；听力损害程度轻重不等。
按照是否因遗传因素引起，可分为遗传性聋和非遗传性聋。
老年性聋：与听觉器官老化有关，环境、生理等因素共同影响所致。
传染病性聋：又称感染性聋，病毒、细菌、真菌、支原体、衣原体等致病微生物直接或间接损伤内耳，引起感音神经性聋。
耳毒性聋：与使用耳毒性药物或重金属制剂，以及长期吸入有害气体有关。耳毒性药物包括氨基苷类抗生素、部分抗肿瘤药、袢利尿药、水杨酸类药物、局部麻醉药等。
创伤性聋：与头颅外伤、颞骨骨折、气压伤等导致的耳内外创伤有关。
噪声性聋：与爆震和长期噪声导致听力损失有关。
自身免疫性聋：与自身免疫有关。
非传染性疾病引起的耳聋
全身系统性疾病引起的耳聋：与全身性疾病如肾病、高血压、糖尿病、高脂血症、甲状腺疾病等有关。
听神经病：各种原因导致的听神经病变。
中枢疾病：脑干脱髓鞘疾病、脑血管疾病。
肿瘤：听神经瘤、脑桥小脑角肿瘤（脑膜瘤、胶质瘤）、先天性胆脂瘤、转移癌等。
特发性突聋：常无明确原因，可能和病毒感染免疫、出血等相关。
发病情况
据人口调查统计，每1000名新生儿中有1名先天性聋，不同程度听力下降者在不同年龄人群中的比例：青年期为1%，45～64岁为14%，65～75岁为30%，75岁以上者为50%。全球约有7亿人口在中等听力损失以上（听阈大于55分贝）。我国有听力言语残疾者达2700万，其中聋哑人200多万，并以每年3万多数量增长。
约50%的耳聋与遗传因素有关。
老年性聋发病率随年龄增长而升高。

你可能关注的问题
为什么感音神经性聋无法治愈？
目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力。
本病的发病位置包括耳蜗、听神经及听觉中枢。现有研究表明，耳蜗的损伤常呈不可逆的表现，听神经和听觉中枢的病变即便可以得到及时遏制，但修复时间漫长，功能恢复不理想，导致因此病而来的听力障碍经积极治疗后，也不能完全恢复到病前。
感音神经性聋如何进行康复训练？
听力训练：借助助听器、耳蜗植入器，进行持续的声音刺激，培养聆听习惯，提高听觉功能。
言语训练：听觉、视觉、触觉想配合，或可借助仪器，锻炼发声能力，以达到能够用言语正确表达的程度。
听力训练和言语训练有一部分需要在家中进行，需要家人进行配合，并及时对患儿的行为进行鼓励，避免批评。
外伤引起的感音神经性聋能好吗？
如果是短期功能障碍而无结构不可逆改变者，则有一定程度恢复可能。
感音神经性聋的外伤致病因素包括头部或耳部的机械损伤、气压伤、声波损伤等，如头部或耳部外伤、潜水突然上浮等。
若损伤累及内耳结构和耳蜗神经，需根据损伤部位和程度，选择辅助治疗和手术治疗，包括：选配助听器、人工耳蜗植入听觉脑干植入及中脑植入等。

病因
致病原因
遗传
约50%的耳聋与遗传因素有关。
包括常染色体隐性遗传、常染色体显性及不完全显性遗传、X-连锁遗传、Y-连锁遗传、线粒体突变母系遗传。
以常染色体隐性遗传最为多见。
孕产因素至胎儿听力异常
妊娠期孕妇感染风疹病毒、腮腺炎病毒、苍白密螺旋体（梅毒病原体）、巨细胞病毒或单纯疱疹病毒等病原微生物，或患糖尿病、肾炎、败血症等疾病，或大量应用耳毒性药物。
新生儿出现早产、低体重、新生儿溶血性黄疸等情况。
分娩时胎儿有缺氧、窒息或外伤等情况。
衰老
是老年性聋的主要病因。
长期处于噪声环境，患有心血管疾病、糖尿病、肾脏疾病、阿尔茨海默病等疾病，都可能增加老年人的患病风险。
疾病
局部疾病
听神经瘤、听神经病、中耳炎、梅尼埃病、耳硬化症等。
全身疾病
全身感染性疾病如麻疹、腮腺炎、细菌性脑膜炎、梅毒、伤寒、疟疾、流行性感冒，以及支原体、衣原体感染等。
非感染性疾病，如高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高脂血症、肾衰竭、甲状腺功能减退症等、结节病、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、脑梗死、脑出血、脱髓鞘疾病、某些血液疾病等。
化学物质及耳毒性药物
药物：具有耳毒性的药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素等）、抗疟药（奎宁、氯喹等）、抗肿瘤药（如长春新碱、顺铂等）、水杨酸类药、袢利尿药（呋塞米等）、重金属制剂等。
化学物质：如铅、磷、砷、苯、一氧化碳、四氯化碳、酒精、烟草等。
创伤
包括头部或耳部的机械损伤、气压伤、声波损伤等，如头部或耳部外伤、潜水突然上浮。
噪声
突然听到爆震声，长期暴露于持续噪声环境可导致噪声性聋等。

发病机制
遗传因素、孕产因素、衰老、感染、疾病、中毒、创伤等导致内耳螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元发生损伤，使听觉功能下降，出现听力下降、耳聋等表现。

症状
主要症状
听力下降或耳聋
成人可表现为需要谈话者加大音量才能听清其声音、看电视时需要调大音量等，或完全听不到声音；或者双耳接听电话发现两耳听到的声音不一样。
如果是突然发生的听力下降，患者感受比较明显；但是如果缓慢发生的，本人难以发现，多是由家属发现。
婴幼儿可表现为对声音的反应迟钝、不能随声音转头或做出其他活动，或对声音完全没有反应等。
耳鸣
可听到异常的声响，如“嗡嗡”声、蝉鸣音等，而周围环境并没有此种声音，或他人无法听到。
眩晕
可发生在药物中毒、患某些耳部疾病时。
可感到自身或周围事物发生旋转。

其他症状
除主要症状外，不同原因引起的感音神经性聋还可出现多种症状，以下列出一部分。
如因遗传因素引起者，还可出现颅面部畸形、四肢畸形、斜视、夜盲等相关症状。
如因孕产因素引起者，新生儿还可出现智力低下等。
如因耳部局部炎症引起者，还可出现耳痛、耳道异常分泌物、发热、头痛等症状。
如因梅尼埃病引起者，还可出现眩晕、耳闷等症状。
如因全身感染性疾病引起者，还可出现发热、皮疹、寒战等症状。
如因肾衰竭引起者，还可出现少尿、颜面部水肿等。
如因创伤引起者，还可出现耳痛、头痛、血性耳溢液等症状。
如为特发性聋，还可出现耳堵塞感、恶心、呕吐等。

就医
就医科室
耳鼻喉科
当出现听力受损、耳鸣、耳痛、眩晕等症状时，建议尽快就医。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议家人陪同就医，以避免自行就医途中出现眩晕而晕倒。
就医准备清单
症状清单
是否出现听力下降？是突然发生，还是逐渐出现听力下降？
是否可听到异常的声响，如“嗡嗡”声、蝉鸣音？
是否曾感到自身或周围事物发生旋转？
病史清单
家族中是否有人患感音神经性聋？
是否有糖尿病、高血压、高血脂等慢性病？
最近是否有服用某些药物，如链霉素、庆大霉素等？
近期头颈部是否有受过外伤？
近期是否有患过感染性疾病，如风疹、流感和腮腺炎等？
检查清单
纯音测听、声导抗测试、前庭功能试验、耳镜、头部或颞骨CT、头部或颞骨磁共振成像（MRI）
用药清单
扩张内耳血管：尼莫地平、倍他司汀
营养神经药物：甲钴胺、维生素B
糖皮质激素：泼尼松、地塞米松

诊断
诊断依据
病史
亲属中有遗传性聋者。
婴儿的母亲妊娠期使用过耳毒性药物、重金属制剂或吸入过有害气体。
婴儿的母亲妊娠期患风疹、腮腺炎、流行性感冒、梅毒、糖尿病等疾病。
婴儿出生时出现早产、低体重、新生儿溶血性黄疸等情况。
婴儿出生时出现过产程长、难产、分娩时窒息的情况。
老年人。
患有听神经病、中耳炎、梅尼埃病等。
患有麻疹、梅毒、伤寒、疟疾、流行性感冒、糖尿病、肾衰竭、甲状腺功能减退症、结节病、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等疾病。
使用过氨基糖苷类抗生素、抗疟药、抗肿瘤药、水杨酸类、袢利尿剂、重金属制剂等药物。
接触过铅、磷、砷、苯、一氧化碳、四氯化碳、酒精、烟草等。
发生过耳部或头部创伤。
临床表现
症状
有听力下降或耳聋、耳鸣、眩晕、发热、耳痛等症状。
体征
耳部查体：听力检查可发现一侧或双侧听力下降。可能会出现耳部异常分泌物等。
实验室检查
血常规：检查白细胞计数、红细胞计数等，了解是否存在感染或贫血等。
血生化：检查肝功能、肾功能、血糖、电解质等，了解肝脏和肾脏的功能，明确病因或排除其他疾病。
影像学检查
头部或颞骨CT、磁共振成像（MRI）等，可以明确头部、脑部等情况，明确病因或排除其他疾病。
纯音测听检查
用于判断听力下降的程度，按照表现和听阈（能听到的声音强度范围）分度如下。

声导抗测试
根据测试后形成的变化图形区分病变的类型。
正常的声导抗图多为钟型（A型）。
中耳积液等导致鼓膜、中耳功能减退，多表现为平坦型（B型）。
咽鼓管功能不良多表现为高负压型（C型）。
前庭功能试验
出现眩晕症状时可能会进行此项检查。
包括眼震图、冷热试验等。可以明确内耳前庭部位是否存在病变。
耳内镜
可检查内耳的结构，排除传导性耳聋或混合性耳聋等疾病。

鉴别诊断
传导性耳聋
相似点：听力下降、耳聋等。
不同点：传导性耳聋是外耳、中耳等传递声音的组织发生病变引起的耳聋，可以因耵聍栓塞、化脓性中耳炎、分泌性中耳炎等引起，还可出现外耳道异常分泌物等表现。可通过耳部检查、耳内镜检查、纯音测听、声导抗检查等与感性神经性聋进行区分。
混合型耳聋
相似点：听力下降、耳聋等。
不同点：混合性耳聋是同时存在感音神经性聋和传导性耳聋两种情况。可通过耳部检查、耳内镜、纯音测听、声导抗检查等与感性神经性聋进行区分。
精神性聋
相似点：听力下降、耳聋等。
不同点：精神性聋又称癔症性聋，是精神因素或神经症、癔症等导致的。表现为单侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣和眩晕。说话的音调与强弱不变，但多有其他癔症症状。检查结果表现为反复测听结果变异较大，镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。
伪聋
相似点：听力下降、耳聋等。
不同点：伪聋又称诈聋，是各种主观因素导致假装耳聋。检查结果表现为反复测听结果变异较大，镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。

治疗
积极治疗基础疾病，去除病因；缓解症状、避免发生严重情况；及时配戴助听器或使用耳蜗植入器，改善听力，提高生活质量。
药物治疗
扩张内耳血管
多用于治疗特发性耳聋，可以改善内耳微循环，改善神经功能，缓解症状。
可能会用到的药物包括钙通道拮抗药（如尼莫地平等）、组胺衍生物（如倍他司汀等）。
抗感染
根据病原体不同，选择抗感染药物。
营养神经
多用于治疗特发性耳聋，可以改善神经功能，缓解症状。
可应用甲钴胺、维生素B族等。
糖皮质激素
多用于治疗特发性耳聋，可以缓解炎症反应，多用于特发性突聋等疾病。
可应用泼尼松、地塞米松等。
其他药物
如因糖尿病引起者，需要用二甲双胍、胰岛素等控制血糖。
如患有高脂血症，还会使用辛伐他汀等调节血脂。
可使用阿司匹林等抑制血小板凝集。

助听器

有残余听力的耳聋患者，在药物或者手术治疗无效，病情稳定后选择助听器。
须根据听力图等检查选择和佩戴合适的助听器。避免自行购买。佩戴不合适的助听器不仅无法达到改善听力的效果，甚至还会对残余的听力造成损伤。
建议双耳同时佩戴，能够更好地增加立体听觉，从而更好地定位声源，并可在噪声环境下更好地识别言语。
使用助听器时应注意安全，避免助听器损毁或进水。
如助听器出现故障、不能满足听力需求或佩戴时出现不适，应及时就诊进行调试。

耳蜗植入器

又称人工耳蜗，是治疗双耳重度或极重度的感音神经性聋的重要手段，可以用于任何年龄且可以耐受手术的人群。
对先天性聋的患儿，建议尽早植入，一般在12个月至6岁进行植入。植入年龄越小，效果越佳。
6岁以上的先天性聋的患儿需要有一定的听力言语基础才可进行植入，如自幼正常使用助听器，或者自幼进行听觉康复训练等。
进行植入术前家长应配合医生做好手术前准备，如禁食、禁水等。
手术后按要求进行治疗，预防感染。
一般在手术后1～4周后进行开机调试，同时配合听觉和语言训练。
如人工耳蜗出现故障、不能满足听力需求或佩戴时出现不适，应及时就诊。

听力和语言训练
听力训练：借助助听器、耳蜗植入器，进行持续的声音刺激，培养聆听习惯，提高听觉功能。
言语训练：听觉、视觉、触觉想配合，或可借助仪器，锻炼发声能力，以达到能够用言语正确表达的程度。
听力训练和言语训练有一部分需要在家中进行，需要家人进行配合，并及时对患儿的行为进行鼓励，避免批评。

预后
治愈情况
部分病史较短、病情较轻的感音神经性聋可自愈。
部分病史较短的特发性突聋可通过及时治疗痊愈或者恢复部分听力。
大部分老年性聋可通过助听器改善听力，提高生活质量。
大部分先天性聋通过助听器、耳蜗植入器、听力和言语训练可恢复部分听力和言语表达能力，提高生活质量。

危害性
耳聋可影响生活质量，听不到警报、门铃等声音，影响自身安全。
耳聋可影响交流，对心理、工作和生活产生严重影响。
耳聋还可对认知功能造成影响，增加痴呆的发生风险。

日常
日常管理
饮食管理
保证蛋白质、维生素、矿物质、纤维素、水等营养素充足。
如有糖尿病，应限制含糖食物、碳水化合物的摄入。
如有肾衰竭，应按照医生指导控制含钾食物的摄入，控制饮水量。
如有高脂血症，应降低脂肪食物的摄入。
避免辛辣刺激的食物，如生葱、生姜、生蒜、辣椒等；避免刺激性的饮品，如咖啡、浓茶、含酒精的饮料等。
生活管理
戒烟，远离“二手烟”（避免被动吸烟）。
保证睡眠充足，避免熬夜。
适量运动，可选择室内快走、室内慢跑、打太极拳、游泳、广场舞、室内骑行等运动，或按照医生指导选择运动项目，并坚持运动。
运动时应注意安全。如感到不适应立即停下来休息。
远离声音嘈杂的环境，避免用耳机听音乐。
情绪管理
避免紧张、焦虑、愤怒、抑郁等不良情绪。
家人应给予患者关爱、鼓励，沟通时应注意语气、语调，避免责骂、批评、大声喊等行为。
其他
如发生眩晕，应立即坐下或躺下，避免摔倒。
如有听力下降（耳聋）、视物模糊（视力下降、盲），应在他人陪同下外出。

随诊复查
按医嘱定期检测听力、调试助听器或耳蜗植入器。
如原有症状无好转或加重，或出现新的症状，应及时就诊。

预防
遗传性因素导致者无有效预防措施。
妊娠期间做好妊娠保健，避免发生感染；避免使用耳毒性药物；妊娠期间按照医生要求做好妊娠期管理，以便顺利分娩。
保证营养充足、均衡。
适量运动。
保证作息规律，避免熬夜。
戒烟。
远离声音嘈杂的环境。
避免长时间用耳机听音乐、看电视等。
积极治疗耳部或全身疾病。
按照医生要求用药，避免自行用药。用药后出现不适，及时就诊。
远离铅、苯等有毒物质。注意安全，避免外伤。
定期体检，注意听力等情况，及时干预。

参考文献

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