概述
头颈部的血管血流改变或肌肉阵挛，产生的能被耳蜗感知的有节律的耳鸣
表现为与心跳节律一致或不一致的耳鸣声，可为主观性或他觉性
常见于头颈部血管的解剖变异、血流改变以及肌阵挛
主要治疗方法有手术治疗和药物治疗
定义
搏动性耳鸣是是一种有节律的耳鸣，是由患者头颈部的血管或肌肉产生，可通过骨骼、血管和血流传导至耳蜗而被感知。
多由患者头颈部的血管变异、血液流速改变或肌肉阵挛产生。
分类
按照耳鸣是否能被他人听到分类
主观性耳鸣：只能由患者本人听到的耳鸣。
客观性耳鸣：既能被患者也能被他人听到的耳鸣。
按照病因分类
血管搏动性耳鸣：多由颅内外血管病变引起，耳鸣节律与心跳节律一致。
非血管搏动性耳鸣：常见于头颈部的肌痉挛性收缩，耳鸣节律与肌阵挛发作时的阵挛节律相关。
发病情况
搏动性耳鸣大多为主观性，有些为客观性。
大多单侧发病，双侧较少见。
女性较男性多发。
病因
致病原因
血管搏动性耳鸣
颈静脉球或颅底血管病变
如颈静脉球体瘤或鼓室球瘤、高位颈静脉球、颅底和颞骨血管瘤。
颅内外血管畸形
先天性血管畸形：如胚胎期颈内动脉发育不良。
后天性血管畸形：常见于横窦、乙状窦、海绵窦、颅前底和小脑幕等部位，如乙状窦憩室或者骨壁缺损。
颅内外动静脉瘘
颅内动静脉瘘：如硬脑膜动静脉瘘。
颅外动静脉瘘：多为外伤所致。
骨相关病变：耳硬化症、Paget病。
动脉粥样硬化
因动脉狭窄引起血流紊乱所产生的响声，经岩骨传导至耳蜗所致。常有高血压、高血脂、糖尿病、脑血管意外或短暂的脑局部缺血史。
良性颅内高压综合征
以颅内压升高，而无局灶性神经症状为特征；有时可出现眼外展麻痹。
自发性颈动脉内膜剥脱
是引起中、青年人脑缺血的原因之一。颈动脉纤维肌性发育不良、高血压、动脉硬化、外伤是本病的诱因。除突发性搏动性耳鸣外，本病还伴有患侧偏头痛、颈面部疼痛、晕厥、Horner征及脑神经症状。
非血管搏动性耳鸣
肌阵挛
如鼓膜张肌肌阵挛，镫骨肌阵挛，腭肌阵挛等。
其他原因
如上半规管裂综合征、咽鼓管异常开放症、中耳积液等。
发病机制
血管搏动性耳鸣
主要由血管的解剖变异或血管的其他病变，引起管径狭窄、血流加速和血流紊乱所致。
非血管搏动性耳鸣
常与头颈部的肌阵挛有关，如腭肌阵挛，镫骨肌或鼓膜张肌肌阵挛。
症状
主要症状
耳鸣
血管搏动性耳鸣
一侧搏动性耳鸣，节律与心律一致。
部分耳鸣可在指压同侧颈内静脉时消失，压迫停止时耳鸣复现。
与动脉疾病有关的耳鸣常呈粗糙、尖锐的声音；与静脉疾病有关的耳鸣声为节律明显的嗡嗡样机器声。
非血管性搏动性耳鸣
可发生在单侧或双侧。
肌阵挛引起的耳鸣常表现为“咔哒”声，与心跳节律无关。
可因声刺激或眨眼、耳廓皮肤受刺激时发作，亦可为自发性。
其他症状
部分病例可伴随头痛、眩晕、听力下降、耳闷胀感、耳痛等症状。
严重时还会影响睡眠，导致睡眠障碍，甚至给患者带来困扰和不良情绪。
就医
就医科室
耳鼻喉科
出现耳鸣，尤其是符合搏动性、节律性特征时，建议尽快就医。
神经内科
当耳鸣伴有肢体活动障碍、感觉障碍、剧烈头痛、言语不清等，建议尽快到神经内科就诊。
心血管内科
怀疑高血压导致耳鸣者，可去心血管内科调整血压。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议家人陪同就医，以避免自行就医途中出现耳鸣不适等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
耳鸣的部位？左耳、右耳还是颅内？
耳鸣的持续时间？
耳鸣声是否与脉搏节律一致？
耳鸣声音的特点？
耳鸣是持续存在还是间断出现?
是否有头晕？
是否有恶心、呕吐？
病史清单
有无高血压病？
有无动脉粥样硬化？
有无中耳炎或咽鼓管异常开放症？
有无颈静脉球体瘤或鼓室球瘤？
有无颅内动静脉瘘？
有无良性颅内高压综合征？
有无颅底和颞骨血管瘤？
有无先天性或后天性血管畸形，如高位颈静脉球、乙状窦憩室、颈内动脉畸形？
骨相关病变，如耳硬化症、Paget病？
有无自发性颈动脉内膜剥脱？
有无上半规管裂综合征？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
化验单：血常规、血脂分析、肝肾功能等。
颈动脉彩超。
影像学检查：颅脑MRI/MRA/MRV、血管CTA、颞骨CT、数字减影血管造影等。
听力学检查：纯音听阈测定、声导抗测听、听性脑干诱发电位等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
降血压药：卡托普利、螺内酯、普萘洛尔、缬沙坦、硝苯地平等。
降血脂药：阿托伐他汀、环丙贝特等。
诊断
诊断依据
病史
发病前即有肥胖、贫血、脑血管病、甲状旁腺功能减退、中耳炎、耳部手术史、头部外伤史及神经系统疾病史等。
临床表现
症状
有特征性的有节律性的耳鸣，间断或持续存在。
体征
耳镜检查有时能发现鼓膜后方有搏动性包块，或鼓膜呈蓝色，应疑及颈静脉球病变或异位颈动脉。
指压同侧颈内静脉时，嘱患者注意其耳鸣，如耳鸣减轻或消失，提示为静脉源性耳鸣。动脉源性耳鸣不会因指压而改变。
将患者头部转向患侧，耳鸣变弱或消失，也提示为静脉源性。
触诊耳周部位，发现震颤时，应疑及颈部动、静脉畸形。
在耳周、颈动脉区和心脏区域听诊，或可闻及耳鸣发作特征，判别耳鸣类型。
检查
听力学检查
纯音听阈测试应作为常规检查。
听力损失超过20dB时，指压同侧颈静脉重新测试听力，若此时听力改善或恢复正常，提示耳鸣为静脉源性或良性颅内高压综合征，若为后者，宜再查听性脑干诱发电位。
颈动脉超声检查及心电图
颈动脉超声有助于诊断颈动脉粥样硬化引起的颈动脉狭窄。
心电图可排查心血管及心脏疾病引起的耳鸣。
影像学检查
颅脑磁共振检查（MRI/MRA/MRV）: 结合高清晰度磁共振血管造影，如出现扩张的皮质静脉，提示为硬脑膜动静脉畸形。良性颅内高压综合征者常可发现小室或空鞍。
颞骨CT：可了解骨质结构异常或原发耳部疾病的特征，如上半规管裂综合征；如蓝鼓膜或耳后有包块者，可以排除颈静脉球体瘤，乙状窦憩室和颈静脉球高位者，可判断包裹骨质条件及其与周围结构关系。
CT血管成像（CTA）：在血管肿瘤、乙状窦相关病变、乳突导静脉异常等血管解剖及骨性结构异常的显示上有独特优势。
数字减影血管造影（DSA）：用于清晰显示血管形态及循环特征，如动静脉畸形及动静脉瘘、血管狭窄、乙状窦憩室等病。
鉴别诊断
搏动性耳鸣，是具有特征节律性的耳鸣，一般不需要与其他类型耳鸣鉴别，主要是需要进行病因鉴别。
良性颅内高压综合征
搏动性耳鸣和其他的耳部症状（如听力下降、耳内胀感、眩晕等）可能是本病的主要症状。
颈静脉球高位、颈静脉球体瘤及鼓室体瘤
高位颈静脉球
当颈静脉球位置高达外耳道平面，且外耳道底骨板缺裂时，可合并蓝鼓膜，但在因其它疾病所进行的颞骨CTA检查中发现有颈静脉球高位者，大多并无搏动性耳鸣。
颈静脉球体瘤或鼓室球瘤
Sigele耳镜检查时鼓膜呈蓝色，可见搏动点。如未见搏动点，通过耳镜加压后可见搏动点，进一步加压，鼓膜蓝色消退，搏动停止。可合并第Ⅶ～Ⅺ对脑神经症状。
强化磁共振检查可见T1加权像呈等或低信号，T2加权像上呈等～高信号，强化扫描时明显强化；由于血管流空效应，瘤体内信号不均匀，表现为特征性的“胡椒盐征” 。病理检查可明确诊断。
上半规管裂综合征和咽鼓管异常开放症
上半规管裂综合
在搏动性耳鸣的基础上，伴有自声增强现象，出现压力及强声诱发眩晕的表现可作为此病的诊断特征。高分辨率CT检查可辅助诊断。
咽鼓管异常开放症
与呼吸节律一致的低音调耳鸣却是本病的特征性症状，耳镜检查时可见鼓膜出现随呼吸运动而搧动的现象。
肌阵挛
中耳肌阵挛：可在电耳镜检查时表现为双侧鼓膜节律性振动，可通过声导抗图鉴别。
腭肌阵挛：在咽部检查时可见腭肌痉挛，可通过腭肌肌电图鉴别。
治疗
治疗目的
尽可能去除病因，及时缓解症状。
治疗方法
病因治疗
颈静脉球体瘤、颅底和颞骨血管瘤
颈静脉球体瘤：一般需要手术彻底切除。病变范围广泛、难以手术切除或手术切除不满意者，或全身情况不能手术者，可采用放射治疗或介入治疗。
颅底和颞骨血管瘤：主要采取手术治疗。
头颈部血管畸形、动静脉瘘
可根据情况做血管改道、结扎、成形等，或选择性动脉栓塞，血管内支架等。
乙状窦源性相关搏动性耳鸣
在排除了其他原因后，可考虑做乙状窦骨壁重建术。
与肌阵挛相关的搏动性耳鸣
可给卡马西平口服，在药物治疗无效时，可切断相关肌肉予以治疗，但效果不确定。
对症药物治疗
主要是减轻耳鸣对患者的影响药和耳鸣的抑制药。
减轻耳鸣影响的药物：主要包括抗焦虑、抗抑郁药，如多虑平、马普替林、艾司唑仑、艾司唑仑等。
耳鸣抑制药：主要有利多卡因、氯硝西泮、卡马西平等。
预后
治愈情况
未治疗
搏动性耳鸣如得不到控制，会对情绪造成影响。
耳鸣严重时会影响睡眠、日常活动，使生活质量降低。
搏动性耳鸣如有听力下降的表现，严重时会出现耳聋，影响生活质量，外出时会增加交通事故发生的风险。
搏动性耳鸣如出现眩晕的表现，会增加摔倒受伤的风险。
治疗后
很多搏动性耳鸣在去除病因后可以得到缓解，甚至治愈。
早期规范、合理诊治以及耳鸣知识的宣教，可帮助患者减轻疾病困扰及极端情绪。
儿童肌源性搏动性耳鸣多数可随着成长发育成熟耳鸣消失或者好转，成人肌源性搏动性耳鸣预后不确定。
预后因素
年龄。
配合治疗的程度。
治疗效果。
原有疾病严重程度。
日常
日常管理
环境管理
远离噪音较大的环境。
室外噪音较大时须关闭门窗。
可通过戴耳塞、降噪耳机等减少噪音对身体的影响。
饮食管理
保证营养摄入
保持每日蛋白质、不饱和脂肪、维生素、矿物质、膳食纤维的摄入。
蛋白质：推荐食用鸡蛋、鱼禽肉、豆类和牛奶等。
不饱和脂肪酸：少刺的深海鱼等。
维生素和矿物质：不挑食，动物内脏、新鲜蔬菜、水果等都要吃。可在医生指导下服用膳食补充剂。
膳食纤维：适量增加全谷物、蔬菜、水果的摄入。
避免刺激
避免辛辣刺激：如辣椒、咖喱、咖啡、浓茶等。
有脑血管疾病的者应选择低盐、低脂饮食
低盐饮食：严格控制食盐的量，每天不超过5克，少用大酱、酱油、鸡精、蚝油等调味品。
低脂饮食：肉类去皮食用，严格控制煎、炸、甜腻的食物，如炸鸡、肥肉、奶油蛋糕等。
作息管理
保证充足的睡眠、避免熬夜。
避免过度体力劳动。
运动管理
可根据自身情况选择快走、慢跑、游泳、瑜伽、打太极拳、广场舞等方式进行运动。
通过适度的运动缓解紧张、焦虑的情绪。
情绪管理
通过听轻音乐、阅读内容平缓的书籍、外出旅游、与亲友聊天等方式缓解压力，避免紧张、焦虑的情绪。
注意安全
听力下降者
如有听力下降，应在亲友的帮助下外出；外出时遵守交通规则，远离车多人多的道路，避免发生交通事故。
眩晕者
出现眩晕时应缓慢坐下或躺下；避免行走、跑步等行为；避免摔倒。
随诊复查
定期随诊复查可以让医生及时了解病情进展，调整治疗方案。
随诊复查的时间不固定，具体时间须按照医生的要求，避免自行延长复查的时间间隔。如症状加重、出现新的症状等情况，需要及时就诊。
复查时可能需要进行血常规、C-反应蛋白、CT、MRI、听力学测试、前庭功能检查、耳鸣测试等检查。
预防
积极治疗疾病
积极治疗基础疾病，如颅内肿瘤、脑血管病等，以使疾病缓解或治愈，降低耳鸣发生的概率。
改善环境
远离噪音较大的环境。
室外噪音较大时须关闭门窗。
可通过戴耳塞、降噪耳机等减少噪音对身体的影响。
保证营养均衡且充足
保持每日蛋白质、不饱和脂肪、维生素、矿物质、膳食纤维的摄入，降低疾病发生的概率。
注意休息
保证充足的睡眠、避免熬夜。
避免过度体力劳动。
适量运动
可根据自身情况选择快走、慢跑、游泳、瑜伽、打太极拳、广场舞等方式进行运动。
保持良好的情绪
通过听轻音乐、阅读内容平缓的书籍、外出旅游、与亲友聊天等方式缓解压力，避免紧张、焦虑的情绪。
参考文献
[1]
孙虹，张罗. 耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[2]
黄选兆，汪吉宝，孔维佳. 实用耳鼻咽喉头颈外科学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2016.
[3]
曾嵘，王国鹏，龚树生.搏动性耳鸣研究进展[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，(46)11：957-961.
[4]
Arteriovenous Malformation (AVM). Springer. 2011.
[5]
Sismanis, Aristides. Pulsatile tinnitus: contemporary assessment and management. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 2011, 19(5): 348–357.
[6]
Hofmann E, Behr R, Neumann-Haefelin T, Schwager K. Pulsatile tinnitus: imaging and differential diagnosis. Deutsches Ärzteblatt International, 2013, 110(26): 451–458.
[7]
Pattyn T, Van Den Eede F, Vanneste S, Cassiers L, Veltman DJ, Van De Heyning P, Sabbe BC. Tinnitus and anxiety disorders: A review. Hearing Research, 2015, 333(): 255–265.
[8]
Tinnitus. NIH – National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). 2017. http://www.nidcd.nih.gov/health/hearing/Pages/tinnitus.aspx
[9]
Pegge S, Steens S, Kunst H, Meijer F. Pulsatile Tinnitus: Differential Diagnosis and Radiological Work-Up. Current Radiology Reports, 2017, 5(1): 5.
[10]
Pulsatile tinnitus. Action on Hearing Loss. 2018. https://www.actiononhearingloss.org.uk/-/media/ahl/documents/publications/factsheets-and-leaflets/factsheets/tinnitus/factsheet-pulsatile-tinnitus.pdf
[11]
Burns-O’Connell, Georgina; Stockdale, David; Cassidy, Oscar; Knowles, Victoria; Hoare, Derek J. . Surrounded by Sound: The Impact of Tinnitus on Musicians. International Journal of Environmental Research and Public Health, 2021, 18(17): 9036.
[12]
Salman, Rida; Chong, Insun; Amans, Matthew; Hui, Ferdinand; Desai, Nilesh; Huisman, Thierry A. G. M.; Tran, Brandon. Pediatric tinnitus: The role of neuroimaging. Journal of Neuroimaging, 2022, 32(3): 400–411.
文章评论