薄基底膜肾病是指临床表现为良性家族性血尿，而病理上是以基底膜弥漫变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病，80%-100%的薄基底膜肾病患者都有家族史，但也有的报道的这种家族史可以只有25%-40%。
因为它是一种持续性血尿的最常见的病因，所以很多病人做肾活检之后诊断是薄基底膜肾病。这时候都要进行家族史的排查，家属需要进行血尿、肾功能的检查。因为它是一种常染色体显性遗传性疾病，其发病机制能尚不明确，因为它是一种单纯的镜下血尿，所以我们称为良性家族性血尿，一般进展很慢，病情一般都比较轻，可以继续观察。但是如果出现蛋白尿以及少数病人会出现肾功能不全，这时候就要进行保肾治疗，之后定期复查。
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