概述
概述
嗜血细胞综合征又称嗜血性网状细胞增生症，是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。分为原发性（或遗传性）和 继发性。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
别名
嗜血性网状细胞增生症
临床症状
表现为寒战、高热、肝大、脾大、淋巴结肿大，神经系统症状，出血及皮疹等。
危害
本病发病凶险，多在短期死亡。
检查
血常规、凝血功能检查、肝功能检查、免疫学检查、基因学检查，骨髓象、淋巴结活检等。
诊断
根据寒战、高热、盗汗、出血及皮疹等表现结合血常规、凝血功能检查、肝肾功能、免疫学检查、基因学检查，骨髓象、淋巴结活检等可诊断。
治疗原则
抗感染治疗、积极对症支持治疗和化疗，骨髓移植。
治愈性
病情凶险，进展迅速，病死率高。
饮食建议
饮食宜营养丰富，提高机体的抗病能力，忌食易引起过敏的食物。
病因
病因
原发性或遗传性；继发性见于感染、变态反应、恶性肿瘤等引起。
症状与诊断
典型症状
表现为寒战、高热、盗汗、肝大、脾大、淋巴结肿大，出血及皮疹、多脏器功能衰竭，发病凶险，多在短期死亡。一般继发性嗜血细胞综合征发病相对暴发型缓和，患者表现为发热、贫血。
诊断依据
1.发热超过l周，体温≥38.5℃，出血及皮疹、肝大、脾大、淋巴结肿大伴全血细胞减少。
2.肝功能异常，疑血功能障碍伴血清铁蛋白升高，骨髓涂片噬血细胞增多。
治疗
治疗方针
抗感染治疗、积极对症支持治疗和造血干细胞移植。
药物治疗
免疫治疗：大剂量丙种球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、抗细胞因子治疗等。
放化疗
1.初始治疗可使用地塞米松、依托泊苷、环孢素，对于经初始治疗2周后神经系统仍进行性加重或异常脑脊液无明显改善的患者，建议予鞘内注射甲氨蝶呤和泼尼松龙。
2.维持治疗可使用地塞米松、依托泊苷。
其他治疗
1.造血干细胞移植是目前唯一能使家族性嗜血细胞综合征获得长期缓解甚至治愈的治疗方法。
2.基础疾病治疗，病毒或细菌等感染可诱发并加重病情，因此，抗感染治疗是必要的。
预后情况
预后多不良，主要死亡原因有出血、感染、多器官功能衰竭、弥散性血管内凝血。
护理
日常护理
日常注意卫生，避免感染或加重感染。
饮食调理
饮食宜营养丰富，提高机体的抗病能力，忌食易引起过敏的食物。
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