概述
胆汁流动或生成障碍导致胆汁淤积而引起的黄疸
以皮肤黏膜发黄、尿色深为主，可伴陶土色粪便、皮肤瘙痒、纳差、发热等症状
发病与药物、酒精、病毒、胆管结石、胰腺肿瘤等有关
根据病情采取病因治疗、对症治疗
定义
胆汁淤积性黄疸是黄疸病因学分类之一。
胆汁淤积性黄疸是指由多种原因导致胆汁流动或生成障碍，进而造成胆汁淤积所引起的黄疸，主要表现为皮肤、黏膜发黄，巩膜黄染，尿色深，可伴皮肤瘙痒等表现。
分类
肝内性胆汁淤积性黄疸
肝内阻塞性胆汁淤积：多见于寄生虫病、癌症栓子、肝内泥沙样结石等疾病。
肝内胆汁淤积：多见于药物性胆汁淤积、病毒性肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积症、原发性胆汁性肝硬化等疾病。
肝外性胆汁淤积性黄疸
又称外科性黄疸、肝外阻塞性黄疸，可见于肿瘤、蛔虫、炎症水肿、狭窄（包括术后并发症、先天性发育缺陷、外来肿物压迫）、胆总管结石等所致的胆道梗阻。
病因
致病原因
肝内性胆汁淤积性黄疸
酒精性肝病
长期大量酗酒，可导致肝细胞呈浸润性损伤，肝脏细胞正常功能受损，出现胆汁分泌、排泄等循环障碍，进而出现胆汁淤积。
病毒性肝炎
肝炎病毒感染后，长期慢性肝细胞损伤，出现胆汁淤积。
药物
很多药物可引起急性肝内胆汁性淤积，可伴或不伴炎症反应，可能与机体对药物的变态反应有关。
常见的有口服避孕药、阿莫西林克拉维酸、对乙酰氨基酚、氯磺丙脲等。
妊娠
妊娠期胆汁淤积性黄疸，又称妊娠期特发黄疸，在妊娠期间并不少见，可能与妊娠期急性脂肪肝、并发胆道感染、病毒性感染等有关。
原发性胆汁性肝硬化
病因尚不明确，可能与自身免疫反应有关，呈肝内进行性、破坏性、非化脓性小胆管炎表现，逐步进展为胆汁淤积性疾病。
脂肪肝
食物中大量脂肪进入体后经水解、吸收、形成乳糜微粒，经分解、氧化、释能等过程，形成过多的三酰甘油，影响血甘油三酯、胆固醇等正常生理功能，脂类代谢障碍最终可导致胆汁进行性淤积。
浸润性疾病
肝细胞广泛病变、胆管正常结构被破坏或外部压迫，导致胆汁淤积。
此类病因包括淋巴瘤、结核病、淀粉样变性等。
肝外性胆汁淤积性黄疸
胆总管梗阻
多见于结石、寄生虫等异物在胆总管的阻塞，形成机械性梗阻，导致胆汁循环障碍而出现胆汁淤积。
胰腺癌
多发生于胰头部，随肿瘤进行性增大可出现胆总管、胰管等管腔被压迫、狭窄，胆汁循环障碍，出现黄疸。
急性胆管炎
与胆管结石、胆道寄生虫、胆管瘢痕狭窄等有关，由于胆管梗阻、感染、压迫等导致胆汁循环障碍产生急性胆管炎，严重时可表现为急性梗阻性化脓性胆管炎。
其他
胆管被压迫导致胆汁循环障碍出现淤积性疾病，此类因素有胰腺假性囊肿、肿瘤等。
高危因素
下列高危因素均有引发胆汁淤积性黄疸的可能。
大量饮酒。
肝炎病毒感染。
妊娠。
各种消化道疾病：胰腺囊肿、胆结石。
手术史：尤其是胆道手术。
消化道肿瘤：如肝脏、胆囊、胰腺等部位的肿瘤。
遗传：胆管结构异常家族史。
药物史：损伤肝细胞药物使用史、药物滥用史。
吸毒。
症状
主要症状
皮肤黏膜颜色：包括皮肤、巩膜等，最初可能为浅黄色，逐渐进展为暗黄色，严重者呈深黄色、甚至黄绿色。
皮肤瘙痒：黄疸症状较轻时瘙痒不明显，黄疸加重时较为常见。
心动过缓：多见于黄疸较重的情况。
尿色加深：随黄疸进展而逐渐加深。
粪便颜色变浅：严重时呈白陶土色。
消化道症状：常见有食欲减退、恶心、呕吐、腹泻。
其他症状
发热：病毒性肝炎时，黄疸与发热可先后出现。
上腹疼痛：胆道结石、蛔虫病时会出现上腹剧烈疼痛。病毒性肝炎或肝癌时，则一般为右上腹持续性钝痛。
肝脏、脾脏肿大：病毒性肝炎或胆道阻塞时，肝脏、脾脏一般轻中度肿大、质地适中。肝癌时肝脏会明显肿大、形态不规则、质地坚硬。
胆囊肿大：胆总管结石、炎症或肿瘤、胰头癌堵塞胆总管，会出现胆囊肿大。
脾脏肿大：可见于肝硬化失代偿期。
腹腔积液：肝癌、失代偿期肝硬化导致低蛋白血症，会出现腹腔积液（腹水）。
就医
就医科室
消化内科
当出现不明原因的皮肤、巩膜黄染，皮肤瘙痒等表现时，建议及时于消化内科或肝病科就诊。
普通外科
当出现黄疸并有上腹部疼痛、发热等情况，或有胆结石、消化道肿瘤病史，出现黄疸或症状加重时，可以在普通外科或肝胆外科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、持续时间及之前肝胆疾病诊治的相关信息，以便给医生更多参考。
可拍照皮肤出现的异常症状，如皮肤颜色变化、抓痕等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有尿色深、巩膜黄、皮肤黄等表现？
是否有发热？
是否有皮肤瘙痒？
是否有腹痛，腹痛的部位、持续时间、严重程度？
是否有腹泻，大便是否颜色变浅？
黄疸出现的时间以及持续时间有多久？
病史清单
是否曾有黄疸病史？
是否有胆结石、肝炎、肝硬化、自身免疫疾病、溶血性疾病、癌症？
是否有肝胆疾病手术史？
是否有药物使用史，具体用药名称、剂量和持续时间？
是否长期大量饮酒？
是否有毒品注射史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化、肝炎病毒学检查。
影像学检查：腹部B超、CT、MRI等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
降胆酸药物：熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸。
贝特类药物：非诺贝特、苯扎贝特。
治疗瘙痒的药物：考来烯胺。
诊断
诊断依据
病史
可能存在病毒性肝炎、酒精性肝炎、肝硬化。
既往有消化道肿瘤、胆道手术病史。
长期口服避孕药、阿莫西林克拉维酸、对乙酰氨基酚等引起胆汁淤积的药物。
既往有长期酗酒、输血、吸毒。
临床表现
症状
患者可有巩膜、皮肤黏膜变黄、尿色加深、粪便颜色变浅、皮肤瘙痒等症状。
部分患者出现腹痛、发热、恶心、呕吐、腹泻、食欲减退等症状。
体征
部分患者在面、颈、胸、背和手部等处出现中央突起，周围呈放射状向外延伸的毛细血管，形似蜘蛛。
若病情进展至肝硬化，可有肝脾肿大，晚期肝脏可缩小，腹部移动性浊音阳性等。
如为肝外胆管梗阻，则可有上腹部触及肿大的胆囊或肿瘤包块。
实验室检查
血常规
可了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、血红蛋白等的变化情况。
病情较长时，可出现轻中度贫血。
血生化
反映胆汁淤积的特征性表现。
碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高是胆汁淤积最具有特征性的早期表现。若ALP超过1.5倍的正常上限值，且GGT超过3倍的正常上限值可诊断胆汁淤积性肝病。
胆汁淤积可引起胆红素升高，以直接胆红素（CB）明显升高为主；直接胆红素与总胆红素比值（CB/STB）＞0.5。
肝炎病毒学检查
可了解有无肝炎病毒感染，是否为病毒性肝炎所致的黄疸。
需检查肝炎病毒、疱疹病毒及巨细胞病毒感染等。
尿常规
胆汁淤积性黄疸通常表现为尿胆红素试验强阳性，尿胆原减少或缺如。
便常规
便常规可了解粪胆原情况。粪便外观表现主要是颜色变浅或呈白陶土样粪便。
胆汁淤积性黄疸通常表现为粪胆原减少或缺如。
影像学检查
腹部超声
超声可以根据胆管有无扩张、扩张部位和程度，判断黄疸的性质以及胆道阻塞的部位。
肝内胆管直径＞4mm，肝外胆管直径＞10mm，提示胆管扩张；胆总管及以上胆管扩张，提示胆总管下端或壶腹部梗阻。
腹部CT
能够显示胆汁淤积的原因及部位，能发现胆管扩张和结石的部位。
检查可以排除肝外胆管阻塞、胆囊癌。
磁共振胰胆管造影（MRCP）
可以了解肝、胆、胰的形态结构及其内部的结石、肿瘤、梗阻、扩张等情况。
MRCP可显示整个胆道系统的影像，如原发性硬化性胆管炎影像显示胆管普遍性或局限性狭窄，以肝管分叉部明显，胆管分支减少并僵硬变细，或呈节段性狭窄。
内镜检查
内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
ERCP直接观察胆管形态。
胆汁淤积时可观察到胆管内结石负影、胆管狭窄及近端胆管扩张，或胆管树显示不全、某部分胆管不显影、左右胆管影呈不对称等。
病理学检查
肝内胆汁淤积的基本病理变化表现为肝细胞内胆汁淤积，肝细胞呈羽毛状变性，伴毛细胆管扩张胆栓形成。严重时以扩张含胆栓的毛细胆管为中心，肝细胞呈腺泡样排列，形成胆汁花环。
肝外阻塞性胆汁淤积病理学特征为门管区周边肝内胆汁湖伴胆汁肉芽肿形成，长期肝外阻塞可引起肝内继发性胆汁淤积。后期可引起门管区纤维化，甚至胆汁性肝硬化。
鉴别诊断
肝细胞性黄疸
胆汁淤积性黄疸时，血清直接胆红素明显升高；而肝细胞性黄疸时，以血清直接胆红素/总胆红素比值升高，但升高不如胆淤积性黄疸明显。
肝细胞性黄疸常有肝炎或肝硬化病史，CB与UCB均中度增加，尿胆原正常或轻度增加。还应结合影像学检查、其他血清学试验甚至肝穿刺活检进行鉴别。
溶血性黄疸：
溶血性黄疸一般有贫血症状，黄疸程度较轻，皮肤黏膜呈柠檬色，皮肤瘙痒不明显。CB轻度增加、UCB明显增加，CB/STB＜0.2，尿胆红素试验阴性，尿胆原明显增加。急性溶血性黄疸有血红蛋白尿、隐血试验阳性；血常规检测贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等表现。
胆汁淤积性黄疸可引起胆红素升高，以直接胆红素（CB）明显升高为主；直接胆红素与总胆红素比值（CB/STB）＞0.5。
治疗
治疗目的：缓解胆汁淤积症状，改善肝功能，预防和减少并发症。
治疗原则：胆汁淤积症的治疗主要为去除病因和对症治疗。具体方法需根据患者的病因、病情严重程度等综合评估，可选择药物治疗或其他治疗等。
病因治疗
结石、肿瘤等所致时，可手术、经内镜取结石或手术切除肿瘤，解除梗阻。
药物性胆汁淤积需及时停用有关药物。
酒精性肝病积极戒酒。
病毒性肝炎进行相应的抗病毒治疗。
自身免疫性肝病可用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂缓解病情。
脂肪性肝病通过饮食、运动和生活方式干预。
药物对症治疗
保肝药物
常用药物包括：熊去氧胆酸、S-腺苷蛋氨酸。
药物适应证：
熊去氧胆酸可用于治疗原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、妊娠期肝内胆汁淤积症、囊性纤维化、肝移植后淤胆、药物性胆汁淤积等。
S-腺苷蛋氨酸可用于治疗肝细胞性胆汁淤积、妊娠期肝内胆汁淤积症和药物性胆汁淤积。
药物的作用：
熊去氧胆酸：具有亲水性、细胞保护作用，且无细胞毒性，可代替毒性胆汁酸，同时能促进肝细胞的分泌作用和免疫调节[6]。
S-腺苷蛋氨酸：作为转甲基作用和转硫基作用中的一部分，参与体内重要生化反应。
用药的注意事项：治疗期间根据病情，每1～2周检查一次肝功能，监测生化指标的改变。
治疗瘙痒的药物
常见的药物包括：考来烯胺、利福平[7]。
药物适应证：胆汁淤积性瘙痒。
药物的作用：通过减少胆汁酸的吸收，减轻瘙痒症状。
用药的注意事项：注意应与其他药物间隔4～6h服用以避免影响其他药物的吸收。
手术治疗
ERCP
适应证：较小的胆道结石或胆道异物导致的梗阻性胆汁淤积。
禁忌证：严重凝血功能障碍、心肺功能差、严重感染者。
手术方式：球囊扩张术、内镜下乳头括约肌切开术及支架置入术[8]。
肝移植
适应证：由肝脏疾病导致的、症状非常严重、疾病进展至终末期且难以纠正者，如严重瘙痒、晚期肝硬化、肝癌，可考虑行肝移植[9]。
禁忌证：严重过敏性体质。严重心肺疾病、无法耐受手术者。
可替代原病肝、恢复所有正常生理功能。
外科手术
适应证：介入手术无法解决或效果欠佳的梗阻性疾病，如胆道结石、肿瘤。
禁忌证：全身感染急性期。严重心肺疾病、无法耐受手术者。有严重过敏史，或其他不能耐受麻醉者。
特点：可以较为直观、清晰的明确胆汁淤积的病因和分类，进行有效治疗，如结石取出、胆道重建、胆道引流、肿物切除等[10]。
预后
不同病因所致的胆汁淤积性黄疸所对应的预后情况各不相同、差异很大。
治愈情况
结石性、炎症性、寄生虫、妊娠等病因所致且症状较轻者通过去除病因可恢复。
病毒性肝炎、肝硬化、早期肿瘤等病情较重者经积极治疗可有效改善病情、延缓进展。
失代偿期肝硬化、晚期肿瘤等病情严重者可能因救治不及时而危及生命安全。
预后因素
烟、酒、部分药物等致病危险因素可增加不良预后、加重病情。
定期复查、积极治疗可有效改善预后、提高生活治疗。
危害性
胆汁淤积性黄疸由多种病因导致，若不及时治疗，可能出现失代偿期肝硬化、晚期肝癌等严重威胁生命健康的情况。
胆汁由于长期淤积，可失去其正常生理功能，影响食物的正常消化、吸收、代谢。
长期淤积性胆汁还可能会出现疼痛、贫血、高热等情况，影响日常生活和工作。
日常
日常管理
饮食管理
戒烟，严格禁酒。
均衡营养，饮食以低脂肪、高蛋白，清淡易消化为主，避免辛辣刺激的食物。
减少摄入高脂、油腻的食物，如肥肉、高脂甜点、烧烤、油炸食品。
多食用新鲜蔬菜和水果。
生活管理
保持规律作息，避免熬夜。
保持瘙痒部位皮肤清洁、干燥，避免抓伤和感染。
根据个人情况，选择规律、科学、适度的体育锻炼。
心理支持
接受专业的健康教育，了解病情相关知识，纠正对本病的错误观点。
积极配合治疗，避免消极对待。
学会调节情绪、释放压力、与人倾诉。
预防
本病尚无特异性的预防方法，但通过如下措施，可一定程度减少本病的发生：
定期体检以及时发现胆管结石、炎症、狭窄、肿瘤、寄生虫或其他可引起胆管阻塞的病变，积极治疗可以有效预防胆汁淤积性黄疸。
针对于病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性黄疸，可以注射疫苗，避免输血、不洁性行为等高危行为进行预防。
控制体重，避免肥胖。
参考文献
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