概述
概述
中枢神经系统肉芽肿性血管炎是指血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管，而无全身其他部位的血管炎和其他炎症表现。常见症状有头痛、痴呆、偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等。也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。
是否医保
是
就诊科室
神经外科、神经内科
别名
原发性中枢神经系统血管炎、孤立性中枢神经系统血管炎
临床症状
头痛、痴呆、偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐、脑神经损害等。也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。
危害
本病不仅会造成中枢神经系统损害，严重者还可累及脑、眼、脊髓等。
并发症
淋巴瘤、白血病等。
检查
血、尿、便常规检查，红细胞沉降率，脑脊液常规，头颅CT或磁共振成像，血管造影，脑组织活检等。
诊断
根据头痛、痴呆、偏瘫、偏盲、抽搐、脑神经损害等症状，结合脑脊液、磁共振成像、血管造影、脑组织活检等结果，排除系统性血管炎、肿瘤或其他血管病后可诊断。
治疗原则
目前尚无特效疗法，可应用类固醇激素和免疫抑制剂改善症状。
治愈性
积极治疗可改善症状，治疗不及时，疗效多不佳。
饮食建议
加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。
病因
病因
感染性中枢神经系统血管炎与微生物的感染存在直接关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。自身免疫性血管炎可能源于微生物感染后导致自身免疫异常。
症状与诊断
典型症状
1.常见症状是头痛。中枢神经系统损害可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等，也可表现为精神症状、人格变化、不同程度的意识障碍，甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。也可出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
2.少数患者可有脊髓损害的表现。
诊断依据
1.患者出现头痛、痴呆、偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐、颅神经损害、精神症状、人格变化等症状。
2.磁共振成像显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。
3.脑血管造影可见典型的血管多灶性损害的表现。
4.组织病理学检查可见血管壁有明显的炎症表现，有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞浸润。
5.排除系统性血管炎、感染、肿瘤、其他血管病。
治疗
治疗方针
目前尚无特效疗法，可应用类固醇激素和免疫抑制剂改善症状。
药物治疗
1.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、氮介类等。
2.还可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
预后情况
积极治疗可改善症状，治疗不及时者，预后多不佳。
护理
日常护理
1.树立信心，积极配合治疗。
2.注意休息，保证充足睡眠。
3.注意保暖呢，防止受凉感冒。
4.遵医嘱，正确用药，按时复查。
饮食调理
加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食。
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