食管肉瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
食管肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，约占食管恶性肿瘤的0.5%。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。
病因
具体病因不明，吸烟、饮酒、咀嚼槟榔等为其高危因素，曾接受乳腺癌化疗或者有头颈部癌症病史也被认为是本病的高危因素。
症状
大部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。
检查
组织病理学检查是确诊的主要依据。
1.胸部平片
为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。
2.食管钡剂造影
见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像：①食管平滑肌肉瘤样X线征；②食管癌样X线征；③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。
3.食管镜检查
见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。
4.CT与MRI检查
表现与食管癌相似。
诊断
最后诊断依赖于术后病理诊断。
鉴别诊断
食管肉瘤同食管癌相比有3个主要异同点：
1.吞咽困难
病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢，症状时轻时重，病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。
2.肿块大小
食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿，难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时，肿瘤常已很大。
3.生长方式
肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于食管肉瘤主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变。因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。
治疗
对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。