概述
概述
肾上腺皮质功能亢进症是指肾上腺皮质分泌过多引起，以高皮质血症为特征的临床综合征。包括库欣综合征、醛固酮增多症和女性男性化等，临床以库欣综合征最常见。
是否医保
是
就诊科室
内分泌科
别名
肾上腺功能亢进、肾上腺皮质机能亢进
临床症状
向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹、血压增高、月经失调、性功能障碍等。
危害
库欣综合征可导致肾结石、高血压和低钾血症等，最终左心衰竭。
并发症
高血压、糖尿病、骨质疏松、不孕不育等。
检查
血常规、尿常规、皮质醇测定、促肾上腺皮质激素（ACTH）测定、地塞米松抑制试验、血钾检测、尿17-羟测定、肿瘤指标、垂体和肾上腺CT或磁共振成像等。
诊断
依据向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹等典型临床表现，结合皮质醇测定、ACTH测定、地塞米松抑制试验、血钾检测、尿17-羟测定、垂体和肾上腺CT或磁共振成像等检查可作出诊断。
治疗原则
纠正高皮质血症、消除病因。
治愈性
经合理治疗可改善症状，部分患者可获痊愈。
饮食建议
库欣综合征进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量食物。
病因
流行病学
患者成人多于儿童，女性多于男性，20～45岁多发。
病因
由先天性肾上腺皮质增生、获得性肾上腺皮质增生、肾上腺瘤或肾上腺癌等引起。
症状与诊断
典型症状
库欣综合征表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹、糖尿病、高血压、骨质疏松等。
诊断依据
患者出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、紫纹等典型临床表现。实验室检查：血皮质醇升高，低血钾，尿17-羟在20mg/24h以上，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制，X线检查脊柱明显骨质疏松，结合垂体和肾上腺CT或磁共振成像检查等可诊断。
治疗
治疗方针
针对病因进行药物治疗、放疗、手术治疗；纠正高皮质血症。
药物治疗
迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型，治疗主张用地塞米松，睡前口服。有些病人可出现体征，可用氢化可的松或泼尼松治疗。虽大多数症状和雄性化体征消失，但多毛和脱发改善缓慢，音调低，怀孕受到影响。有些肿瘤同时过度分泌雄激素和皮质醇，导致伴ACTH分泌抑制，以及对侧肾上腺萎缩，要在术前和术后给予氢化可的松。
放化疗
儿童库欣综合征应首选垂体放射治疗，治愈率高、复发率低。
手术治疗
ACTH依赖的皮质醇增多症（库欣病）首选经蝶窦垂体腺瘤切除术，不能手术或者手术失败者行垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺赠送、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。
预后情况
经合理治疗可改善症状，部分患者可获痊愈。
护理
日常护理
1.库欣综合征（1）环境舒适、安全。（2）避免剧烈运动，更换体位时动作轻柔。（3）检查遵医嘱正确用药，观察药物疗效和不良反应。使用糖皮质激素替代治疗者切忌自行加减药物，服用降压药者避免情绪波动和过度活动。（4）术后定期复查，观察病情变化。2.加强对患者的心理疏导与鼓励支持，帮助患者消除焦虑、自卑情绪，树立战胜疾病的信心。
饮食调理
库欣综合征进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量食物。
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