概述
乳糜胸是因胸膜腔内积贮过量的乳糜液或淋巴液导致
以胸闷、气急、呼吸困难、心悸、乏力等为主要表现
常因先天性胸导管闭锁、胸导管梗阻、颈胸部外伤等引起胸导管破裂导致
包括病因治疗、支持治疗、胸膜腔引流、胸膜腔固定以及手术治疗等
定义
乳糜胸是不同原因导致胸导管或其分支破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔形成。
乳糜含有乳糜微粒形式的甘油三酯、T淋巴细胞、电解质、蛋白质、免疫球蛋白和脂溶性维生素。
胸导管将乳糜从肠道运送至血液。
分类
创伤性乳糜胸：手术、外伤等引起的乳糜胸。
非创伤性乳糜：肿瘤、良性病变引起的乳糜胸以及特发性乳糜胸。
发病情况
乳糜胸的发病率约为0.5％～2％。
病因
致病原因
任何导致胸导管破裂的原因均可引起乳糜胸，主要可分为先天性、梗阻性和外伤性三大类原因。
先天性
通常是先天性胸导管的闭锁，产伤或胸导管胸膜瘘引起。
先天性乳糜胸患儿往往合并存在Noonan综合征、Down综合征、Gorham综合征以及先天性食管气管瘘等疾病。
梗阻性
胸腔内肿瘤，如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌等恶性疾病压迫胸导管发生梗阻，梗阻近端的胸导管或其侧支系统因过度扩张、压力升高而破裂。
淋巴结增生、纵隔良性肿瘤、主动脉瘤等非恶性增殖性疾病也可引起乳糜胸。
丝虫病、结核病、真菌感染、淋巴管炎等感染性疾病引起淋巴管梗阻。
外伤性
颈部、胸部外伤累及胸导管。
胸内手术（如食管、肺、主动脉、纵隔或心脏手术）、胸腹膜裂孔疝修补术、高位经腰椎主动脉造影术、左锁骨下静脉穿刺等可能引起胸导管或其分支的损伤，使乳糜液外溢入胸膜腔。占创伤病因的30%。
肋骨或脊椎骨折刺伤、压榨伤，导致胸导管损伤。
咳嗽、举重、剧烈呕吐、脊柱突然过伸、打呵欠等动作，使胸导管断裂。
症状
临床表现的轻重取决于胸腔积液发生的快慢和量的多少，量大发生快者常有气短或休克。
主要症状
呼吸系统症状
胸闷、气急和呼吸困难等症状。
循环系统症状
心悸、气急、乏力、低血压等症状。
严重者可休克。
其他症状
部分可出现胸部沉重感等。
并发症
营养不良
如果不及时治疗，大量液体、营养物质、电解质等丢失，可出现营养不良。
表现为消瘦、疲乏无力、精神萎靡等。
低蛋白血症
乳糜胸得不到及时治疗，由于大量水分、淋巴液的丢失，会合并低蛋白症。
可出现水肿、乏力等症状。
就医
就医科室
胸外科
当出现胸闷、气急、呼吸困难、心悸、乏力等症状时，建议就诊胸外科。
呼吸内科
当出现胸闷、气急、呼吸困难等症状时，也可就诊呼吸内科，进一步明确诊断。
急诊科
若出现喘憋、严重呼吸困难、心悸等症状时，要立即就诊急诊科或拨打120急救电话，寻求急救服务。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议卧床休息，减少活动。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有胸闷、气急和呼吸困难等症状？
是否有心悸、乏力、低血压等症状？
上述症状出现多久？
病史清单
既往是否患有其他疾病？
发病前是否有颈胸部外伤、手术等情况？
症状出现前是否有咳嗽、举重、剧烈呕吐或打呵欠等动作？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线、胸部CT、腹部CT等。
实验室检查：血常规，生化，胸腔积液常规、生化、乳糜试验等。
诊断
诊断依据
病史
既往有恶性肿瘤病史。
近期接受胸部手术或穿刺、造影等操作史。
近期胸部外伤史。
临床表现
症状
出现呼吸困难、胸闷、气急、心悸等症状，还可伴有消瘦、乏力等全身症状。
体征
可出现呼吸音减弱及叩诊呈浊音，纵隔向对侧移位。
心率增快、血压下降。
实验室检查
胸腔积液常规、生化检查
明确胸腔积液的量、性质，辅助诊断疾病。
乳糜胸的胸腔积液外观呈乳样、血性；白细胞分类计数常以淋巴细胞为主，常占有核细胞总数的70%以上。
胸腔积液三酰甘油（TG）浓度>1.24mmol/L强烈支持乳糜胸诊断。
胸腔积液的乳糜试验
明确是否为乳糜性积液。
乳糜试验阳性可诊断乳糜胸。
影像学检查
胸部X线
可以明确胸腔积液量，胸部占位性改变，对乳糜胸的诊断及病因分析具有指导价值。
出现肋膈角变钝、消失，胸部大片致密积液影、纵隔移位等。
立位胸部X线片可发现200ml以上的胸腔积液，卧位时胸腔积液≥1000ml也容易被忽略。
尽量去除身上金属物品，以免影响结果。
胸、腹部CT
可以分辨出较小体积的积液，胸腹部占位性改变，精确度高于X线检查，还对乳糜胸治疗方案的制定具有指导价值。
出现液平面、肺下界上移、肋膈角变钝或消失。
注意事项：需要去除金属首饰等不透光的物品，孕妇避免做CT检查。
淋巴管造影
可发现淋巴管、胸导管内阻塞、破裂或畸形的部位。
主要针对CT结果不明确者。
淋巴管造影可识别出大部分的乳糜渗漏区域和淋巴管扩张。
放射性核素淋巴管、淋巴结显像
可了解淋巴回流受阻情况。
主要针对CT结果不明确者。
优点：创伤性小于淋巴管造影，简便易行。
缺点：分辨率低、不太适合确定淋巴系统的解剖异常。
胸膜腔穿刺
胸膜腔穿刺抽出积液，可明确胸腔积液性质，辅助诊断。
为有创操作。操作前评估患者的心肺功能能否耐受，凝血功能是否正常；操作后注意消毒护理。
鉴别诊断
乳糜胸应与假性乳糜胸、脓胸等疾病鉴别。
假性乳糜胸
相似点：胸腔积液均为浑浊乳状。
不同点
假性乳糜胸因结核、类风湿关节炎、心衰、肾病综合征等引起。起病慢，胸腔积液苏丹Ⅲ染色阴性，三酰甘油含量低，胆固醇含量高。X线胸片显示胸膜增厚明显，有钙化。
乳糜胸因肿瘤、外伤引起或为先天性的。起病急，胸腔积液苏丹Ⅲ染色阳性，三酰甘油含量高（＞1.24mmol/L），胆固醇含量低。X线胸片显示无胸膜增厚。
脓胸
相似点：乳状胸腔积液。
不同点
脓胸有感染的临床特征，多有发热、胸痛等症状。胸腔积液的白细胞计数升高，多形核细胞为主，可培养出致病微生物，在离心后上层会变澄清。
乳糜胸一般没有发热、胸痛等感染症状。胸腔积液白细胞分类中，以淋巴细胞为主，通常不会培养出致病微生物。胸腔积液离心后的上层一般不会变澄清。
治疗
治疗目的：缓解症状，控制病情发展，预防并减少并发症。
治疗原则：根据病因、积液的量和位置，选择不同治疗方式，包括病因治疗、支持治疗、胸膜腔穿刺/引流、胸膜腔固定、手术治疗等。
支持治疗
少量乳糜胸经口或肠内饮食，食物推荐高蛋白、高热量、低脂肪（<10g/d），不含长链甘油三酯。
大量乳糜胸行全胃肠外营养，高蛋白、高热量，不限制脂肪。
药物治疗
辅助治疗药物
常用药物：生长抑素或奥曲肽、米多君等。
生长抑素或奥曲肽可减少胸导管内的液体量，米多君可收缩淋巴系统管道，用于辅助治疗，可短期使用。
生长抑素或奥曲肽副作用一般包括皮肤潮红、恶心、腹泻、窦性心动过缓、注射部位疼痛、一过性甲状腺功能减退和肝功能指标升高。
病因治疗药物
包括化疗药物、抗结核药物、抗感染药物、抗蠕虫药物。
主要针对引起乳糜胸的原发疾病，如恶性肿瘤、结核、淋巴管炎、丝虫病等。
明确病因后，需要积极进行病因治疗。
胸膜腔引流或间歇胸膜腔穿刺
缓解呼吸困难症状，促进肺复张，通过引流监测评估病情。
间歇性行胸膜腔穿刺术适用于非外科乳糜胸。
对于无症状者、乳糜性腹水者、肺切除术后早期发生乳糜胸但无纵隔移位证据的患者不建议进行引流。
注意事项：要保持引流管通畅；定期消毒，避免医源性感染；记录每日引流量。
胸膜固定术
适用于保守治疗失败、不适合早期手术治疗者。
胸腔内注入能刺激胸膜产生炎症的药物，如滑石粉、多西环素、四环素等，以形成粘连、纤维化，使胸膜腔粘连闭合。
胸导管结扎术
适用于：保守治疗2周，乳糜量不减少或成人乳糜引流量＞1.5L/d，儿童＞1L/d，持续5天；因大量乳糜丢失导致营养、代谢并发症。
淋巴水肿是常见并发症，数月后可缓解。
胸导管栓塞/中断术
适用于单用胸膜固定术无效的乳糜胸、不适合手术的乳糜胸。
经皮插管并栓塞或针刺破坏胸导管、乳糜池。
侵入性小，能识别和治疗乳糜漏。
预后
治愈情况
及时诊断，积极处理原发病，正规治疗后，一般预后较好。
日常
日常管理
饮食管理
高蛋白高热量饮食：包括奶类及其制品、畜禽肉类、鱼虾类。
低脂饮食：脂肪含量<10g/d，避免选择全脂牛奶。
忌食辛辣刺激的食物，多饮水。
生活管理
病情稳定后可在医生指导下适当运动，促进恢复。
呼吸功能锻炼：手术后需要进行腹式呼吸，采取正确姿势咳嗽（用双手按压患侧胸壁，以免切口疼痛）。
避免劳累，注意休息。
避免用力排便，保持排便通畅。
心理支持
患者有可能出现焦虑、低落等心理问题。家属要帮忙安慰调整，必要时向心理医生寻求专业帮助。
病情监测
密切关注是否有呼吸急促、胸闷、消瘦、乏力、低血压等症状出现，如有需要及时就医。
随诊复查
在康复期间应根据医生建议定期随诊复查，以便评估身体恢复情况。
主要复查项目有胸部X线等，必要时可能需做胸部CT、胸膜腔穿刺等检查。
预防
做好防护，避免胸部受到创伤。
积极治疗原发疾病。
参考文献
[1]
吴肇汉，秦新裕，丁强. 实用外科学：下册[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[2]
胡荣杭，聂广杰，于亮，等. 临床胸外科疾病诊疗学[M]. 开封：河南大学出版社，2020.
[3]
Kumar, Abhishek; Harris, Kassem; Roche, Charles; Dhillon, Samjot Singh. A 69-Year-Old Woman with Lymphoma and Chylothorax. Looking Beyond the Usual Suspect”. Annals of the American Thoracic Society. 2014, 11 (9): 1490–1493.
[4]
Lyon, S; Mott, N; Koukounaras, J; Shoobridge, J; Hudson, PV. Role of interventional radiology in the management of chylothorax: a review of the current management of high output chylothorax. CardioVascular and Interventional Radiology. 2013, 36 (3): 599–607.
[5]
Martucci, N; Tracey, M; Rocco, G. Postoperative Chylothorax. Thoracic Surgery Clinics. 2015, 25 (4): 523–8.
[6]
Nadolski, G. Nontraumatic Chylothorax: Diagnostic Algorithm and Treatment Options. Techniques in Vascular and Interventional Radiology. 2016, 19 (4): 286–90.
[7]
Pillay, TG; Singh, B. A review of traumatic chylothorax. Injury. 2016, 47 (3): 545–50.
[8]
Schild, Hans H; Strassburg, Christian P; Welz, Armin; Kalff, Jörg. Treatment Options in Patients With Chylothorax. Deutsches Ärzteblatt International. 2013, 110 (48): 819–826.
[9]
Skouras, V; Kalomenidis, I. Chylothorax: diagnostic approach. Current Opinion in Pulmonary Medicine. 2010, 16 (4): 387–93.
文章评论