腹膜假性黏液瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
腹膜假性黏液瘤（PPM）是发生在腹膜壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。属少见病，误诊率较高。临床表现为腹部膨隆和腹腔内被大量胶冻样黏液腹水充填。发病年龄为40~70岁，女性多见，女性的发病率较男性高3倍。
病因
病因尚不清楚，多源于卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂，少数继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、肠系膜黏液样囊肿、胆总管黏液腺癌、乳腺癌、胰腺囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极罕见。原发瘤破裂致瘤细胞种植于腹膜及腹腔器官表面，继续生长并保持其产生大量黏液物质的功能，在腹膜上发展成为弥漫的转移灶，形成腹膜假性黏液瘤。
症状
病程可迁延数月或数年不等，临床表现无特异性。
1.少量腹水刺激腹膜，可致恶心、呕吐、下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
2.腹水量大者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸困难，出现憋气、不能平卧及翻身困难。
3.体重呈进行性减轻。
4.肠袢粘连和肿块压迫可致幽门梗阻、肠梗阻或梗阻性黄疸等。查体可触及腹部包块，腹水征阳性。
检查
1.实验室检查
（1）血常规检查：血红蛋白含量减少及红细胞计数下降，血清清蛋白浓度降低。
（2）腹水检查：以粗针穿刺可抽得黏冻状不易流动的液体，常规化验仅见纤维蛋白和红细胞，蛋白质含量高，利凡他试验多呈阳性，细胞不易分类，不易作出定性诊断。腹水培养呈阴性。
2.影像学检查
（1）腹部B超检查：可见腹腔液性暗区，略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环、缓慢晃动，深呼吸、体位变动、加压或冲击探查可见“礼花样”飘动者应高度疑诊此病。
（2）CT检查：可见腹腔内大量水样低密度影，CT值明显高于常见腹水且有分隔现象，腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，大网膜及腹膜浸润增厚。
（3）腹腔镜检查：可见腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体，多发均质肿瘤或囊性团块，部分牢固附着于腹膜。切取肿块行病理检查可确诊。应与肝硬化、结核性腹膜炎及腹腔囊肿等鉴别。
诊断
1.有阑尾炎或卵巢肿瘤病史。
2.病程长，但一般情况尚可。临床多表现为腹围逐渐增大，伴腹痛、腹胀、腹部包块。
3.腹部两侧叩诊呈浊音，但无典型腹水征。
4.腹水不易抽出或抽出黏液胶冻状液体。
5.影像学检查可见腹腔、盆腔内囊样密度肿块，边缘性强化；在器官表面形成扇贝状压迹；显示原发灶及网膜、腹膜及肠系膜浸润、增厚，形成网膜饼状改变、腹膜后淋巴结肿大等。
6.高度疑及腹膜假性黏液瘤时，应行腹腔镜检查或剖腹探查术，腹膜结节活检行病理学检查以确诊。
治疗
早期手术切除及化疗可提高疗效。此病侵及腹腔广泛，手术不易彻底。术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，以避免复发，预后较好，单纯放疗和化疗疗效欠佳。