概述
是一种以胆囊的黏膜和肌层增生为主的胆囊非炎性的良性病变
临床表现主要有消化不良、腹痛、恶心、呕吐、腹泻等
与退行性变、胆囊排空障碍、慢性炎症、神经肌肉紊乱等有关
根据病情采取非手术治疗、手术治疗等
定义
胆囊腺肌增生病是一种以胆囊腺体和肌层慢性增生，同时伴有胆囊黏膜上皮细胞肥大并内陷进入肌层间隙内，继而形成罗-阿窦（Rokitansky-Aschoff sinuses，RAS）为特征的获得性、非炎症性和非肿瘤性良性疾病。
分型
根据胆囊腺肌增生病的大体特征，将其分为局限型、节段型及弥漫型：
局限型：常见于胆囊底部，因此又称为基底型，病灶局限性增厚，呈半球状向胆囊腔内隆起，类似于息肉。
节段型：胆囊壁向腔内环形增厚，在体部或体、颈交界处形成环形狭窄，形似葫芦或沙漏。
弥漫型：胆囊壁弥漫性增厚，散在分布增生、扩张的罗-阿窦。
发病情况
胆囊腺肌增生病好发于50岁以上的成年人，50%以上的ADM病例并发胆囊结石[1]。
随着腹部影像学技术的发展和普及，胆囊腺肌增生病的检出率越来越高，其患病率约为1.0%~9.0%，大型尸检系列报告的患病率为7.0%[1]。
25%~95%胆囊腺肌增生病合并有胆囊结石，33%合并胆固醇沉积症[2]。
病因
致病原因
胆囊腺肌增生病的原因目前尚无定论，可能与下列因素有关：
退行性变
一般认为胆囊腺肌增生病不是一种先天性疾病，而是一种退行性变。
胆囊排空障碍
由于胆囊腔内压力增高，最后可导致黏膜从肌层裂隙中突出，且多见于胆囊的远端。
慢性炎症
胆囊结石及胆囊慢性炎症的长期刺激是导致胆囊腺肌增生病的重要因素。
神经肌肉功能紊乱
胆囊壁神经纤维异常增生，神经肌肉功能紊乱，导致发生胆囊腺肌增生病。
高危因素和易患因素
具有下列任何危险因素者，为胆囊腺肌增生病的高危人群。
进食油腻食物。
有胆囊炎、胆囊结石、胆固醇沉积症等胆道系统疾病的人群。
症状
主要症状
消化不良
胆囊腺肌增生病若不伴有结石，则起病多较隐匿，病程缓慢，主要表现可能有食欲缺乏、中上腹部饱胀感和嗳气。
腹痛
胆囊腺肌增生病常伴有结石，一般在进食脂肪餐时出现右上腹隐痛、胀痛或典型的胆绞痛。
恶心、呕吐
在急性发作时常可有程度不一的恶心和呕吐，这与食管下段、胃及十二指肠运动亢进及痉挛有关。
腹泻
由于胆囊强烈收缩，胆汁可迅速排入十二指肠，刺激肠道蠕动增强而发生腹泻。
其他症状
部分患者无症状，通常在体检或因其他原因行胆囊切除时偶然发现。
某些不伴有结石的患者可有特殊症状，也可表现出不明原因的发热。
若伴有胆总管腺肌增生症或乳头腺肌增生症，则因胆道有狭窄、梗阻可出现梗阻性黄疸。
老年患者在临床上可产生所谓的“三高综合征”，即胆囊高浓缩、高激惹、高排空，引起临床上的上腹部绞痛、消化不良及情绪低沉等表现[3]。
就医
就医科室
肝胆外科
出现胆绞痛、恶心、呕吐等症状，或体检发现胆囊腺肌增生病时，建议及时就医。
消化内科
出现消化不良、食欲缺乏、中上腹部饱胀感等症状时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、持续时间及之前诊治的相关信息，以便给医生更多参考。
可拍照皮肤出现的异常症状，如黄疸等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有嗳气、食欲下降等消化不良症状？
是否出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐的症状？
腹痛发生的部位、发作频率和程度是怎样的？
皮肤有无出现颜色变化？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状持续多久了？
病史清单
是否有胆囊炎、胆囊结石等胆道系统疾病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：肝功能。
影像学检查：腹部超声、CT、MRI、磁共振胰胆管造影（MRCP）。
诊断
诊断依据
病史
既往可能有胆囊炎、胆囊结石等胆道系统疾病病史。
临床表现
大部分患者无临床症状及体征,部分患者表现为右上腹隐痛、胀痛、恶心、呕吐、食欲减退、腹泻等。
一些患者还会出现皮肤、巩膜黄染，发热等症状。
实验室检查
常进行血常规、肝功能检查等。结果多无异常，如伴有黄疸者，血清胆红素和碱性磷酸酶升高。
影像学检查
腹部超声
胆囊壁受累部分内弥漫性、卵圆形或串珠状壁内小憩室（1~10mm），是胆囊腺肌增多病的特征性表现。
在多数情况下上述特征性表现并不一定都存在，特别是当罗-阿窦比较小的时侯（＜3 mm）。
腹部CT
腹部CT对鉴别以胆囊壁增厚为主的病例时有一定的优势，对鉴别ADM和胆囊癌有帮助。
ADM的CT表现为局灶性或弥漫性、非特异性胆囊壁增厚和强化，局限性ADM可见胆囊底部局灶性肿块，动脉期病变区域黏膜层及黏膜下层明显强化，增厚的胆囊壁内由于RAS内衬一层菲薄的强化上皮，周围环绕着低强化的肥大肌层，可以显示特征性的“念珠征”。
增强CT时在增厚的胆囊壁内增强层的点状外边界上，可以看到模糊的灰色增强点，呈现“棉球征”。
腹部MRI
ADM的胆囊壁增厚和RAS很容易被显示出来，而RAS显示高T2和低T1信号可以在MRI上表现出特征性的“珍珠项链征”[1]。
磁共振胰胆管造影（MRCP）
MRCP能够更加清晰显示RAS，以及胆囊壁厚度、胆囊壁是否光整及是否出现钙化和肝胆交界是否清晰等，可以明显提高诊断准确率。
MRCP检查时，可以表现出特征性的“珍珠项链征”。
鉴别诊断
胆囊腺肌增生病应与增厚型胆囊癌、胆囊息肉等鉴别[5]：
增厚型胆囊癌
相似点：二者均可出现消化不良、食欲下降、嗳气等症状。
不同点：
增厚型胆囊癌表现为胆囊壁不均匀增厚，局部形成肿块向腔内或腔外突出，边缘轮廓常显示不清，CT增强扫描呈明显不均匀强化，常侵犯邻近肝脏组织。
胆囊腺肌增生病表现为胆囊壁增厚相对均匀，常可见小囊状RAS与胆囊腔相通，CT增强扫描具有渐进性向浆膜面扩展的强化特点。
胆囊息肉
相似点：均会出现胆绞痛、恶心、呕吐等症状。
不同点：
胆囊息肉表现为胆囊腔内结节状软组织影，多发生于胆囊体部，密度/信号均匀，边界清晰，CT增强扫描可呈轻度或明显强化。
胆囊腺肌增生病局限型多发生于胆囊底部，呈帽状、结节状或乳头状增厚凸向腔内或腔外，边缘光滑。
治疗
治疗目的：缓解症状，控制病情发展，预防和减少并发症。
治疗原则：根据其分型，采取个性化、差异化的治疗策略，胆囊腺肌增生病的治疗主要为手术治疗。
非手术治疗
胆囊功能显示良好且无结石时，可限制油腻饮食和消炎利胆来控制病情的发作。
手术治疗
虽然胆囊腺肌增生病是否具有恶变倾向没有定论，但有人认为ADM是胆囊癌的一个危险因素，尤其是节段型ADM。有报道ADM与早期胆囊癌难以鉴别，故一部分学者主张ADM一经诊断即进行手术切除。
单纯手术切除是最主要的治疗手段。
局限型胆囊腺肌增生病
不建议对无症状的局限型ADM进行手术治疗[1]。
对无症状的局限型ADM需要进行随访，对病变大小和生长速度进行密切观察。
有症状的局限型ADM，无论是否伴有胆囊结石应手术治疗。
术前必须排除腹痛的其他病因，在没有禁忌证的情况下首选腹腔镜胆囊切除术，术后可使症状完全消失[1]。
节段型胆囊腺肌增生病
节段型ADM与胆囊癌可能具有一定的关联性，共存胆囊癌时又难以鉴别，对节段型ADM患者无论是否有症状，无论是否合并胆囊结石，有学者认为均应手术治疗[1]。
弥漫型胆囊腺肌增生病
针对无症状弥漫型ADM应对患者的年龄、性别、是否并发胆囊结石、种族、肿瘤家族史和胰胆管汇合异常等肿瘤风险因素进行个体化综合评估。
为了明确ADM的诊断，对弥漫型ADM、尤其是无法排除胆囊癌时，进行预防性胆囊切除术有其合理性[1]。
术前无法明确诊断的胆囊腺肌增生病
对有任何诊断上可疑胆囊癌时，胆囊切除术是合理的。
外科医师应在手术室切开胆囊标本仔细观察、进行初步的大体判断，并应告知病理科医师相关临床情况，以便提供快速明确的组织学结果。
如果胆囊壁增厚是由ADM引起的，则无需进一步治疗，但如果是由GBC引起的，则应即刻改行根治性手术。
因胆囊的其他良性疾病接受胆囊切除术，术后病理发现ADM，这类患者无需后续治疗。
胆囊腺肌增生病合并胰胆管汇合异常
无论是否有无症状、是否合并原发性胆管囊状扩张，ADM与胰胆管汇合异常并是已知的GBC的高危因素，根据患者情况，评估必要时需预防性行胆囊切除术。
预后
治愈情况
胆囊腺肌增生病由于过去认识不够，临床上很少考虑该病，故常被漏诊。
凡确诊的患者经手术治疗后，其预后较好[6]。
日常
日常管理
饮食管理
饮食上忌食油腻食物，宜少食多餐、清淡易消化，避免过饱。
多吃高维生素、富含膳食纤维的食物，新鲜的水果和蔬菜。
生活管理
合理安排作息时间，劳逸结合，避免过度劳累及精神高度紧张。
心理支持
保持精神放松，避免烦躁、焦虑不安及精神紧张。
鼓励支持患者积极治疗，给予患者足够的心理安慰，指导患者正确面对疾病。
随诊复查
一般建议患者每3～6个月随诊复查，以便医生评估患者病情变化。
复查时需要做的检查项目：腹部超声，必要时可能需复查CT及MRI。
预防
定期体检，及早预防和治疗胆道系统疾病如胆囊炎、胆囊结石等。
规律进食，避免暴饮暴食，清淡饮食；少吃油腻的食物。
参考文献
[1]
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[2]
何潇,徐智. 胆囊腺肌增生症的研究进展[J]. 中国微创外科杂志，2016，16（6）：562-565.
[3]
殷雷，邱法波，吴昌亮，等. 中国近30年胆囊腺肌增生症流行病学特征及诊治经验[J]. 中国现代医学杂志，2012，22（18）：66-70.
[4]
中国医师协会超声医师分会. 产前超声和超声造影检查指南[M]. 北京：人民军医出版社，2013.
[5]
潘永军，刘铁军，颜俏燕，等. 胆囊腺肌增生症的影像学特征及诊断[J]. 重庆医学，2021，50（19）：3360-3364.
[6]
顾树南. 现代胆道外科学[M]. 上海：复旦大学出版社，2017.
[7]
吴肇汉，秦新裕，丁强. 实用外科学[M]. 4版. 北京：人民卫生出版社，2017.
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