概述
起源于脑膜和脑膜间隙蛛网膜细胞的肿瘤。绝大多数为良性
不同部位的脑膜瘤症状不同，可出现头痛、肢体抽搐和进行性偏瘫等
病因不明，可能与颅脑外伤、放射线、病毒感染、激素、遗传等因素有关
手术治疗、放射治疗和其他治疗方法
定义
颅骨与大脑组织之间有三层膜，从外到内依次为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜，合称脑膜。
脑膜瘤是起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤。
好发于大脑半球的凸面、颅底和鞍旁区域等部位。
大多数脑膜瘤是良性的，仅3%为恶性脑膜瘤。
疾病类型
按良恶性分类
脑膜瘤按病理性质可以分为良性脑膜瘤和恶性脑膜瘤，以良性肿瘤居多。
按组织学类型分类
世界卫生组织（WHO）按组织学类型对脑膜瘤进行了分类。
脑膜内皮型脑膜瘤。
砂粒体型脑膜瘤。
纤维细胞脑膜瘤。
脉管型脑膜瘤。
骨软骨母细胞型脑膜瘤。
过渡型脑膜瘤。
微囊型脑膜瘤。
分泌型脑膜瘤。
淋巴浆细胞丰富型脑膜瘤。
化生型脑膜瘤。
非典型脑膜瘤。
透明细胞型脑膜瘤。
脊索样型脑膜瘤。
横纹肌样脑膜瘤。
乳头状型脑膜瘤。
血管瘤型脑膜瘤。
恶性脑膜瘤可从一般或非典型脑膜瘤演变来，也可一开始即为恶性脑膜瘤。
分级
世界卫生组织（WHO）根据脑膜瘤复发的倾向和侵袭性进行了分级，级别越高恶性程度越高，复发和侵袭的概率越大。
Ⅰ级：脑膜内皮细胞型、纤维型（成纤维细胞型）、过渡型（混合型）、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。
Ⅱ级：非典型脑膜瘤、透明细胞型、脊索样型。
Ⅲ级：骨骼肌型、乳头状型、恶性或间变型。
发病情况
整体数据
脑膜瘤占颅内肿瘤的20％，年发病率为7.8/10万。
大多数为尸检时偶然发现，有症状的脑膜瘤为2/10万。
平均高发年龄45岁，儿童少见；女性多发，女性和男性比例为（2∶1）～（3∶2）。
多发性脑膜瘤可见于Ⅱ型神经纤维瘤病。乳腺癌患者也可伴发脑膜瘤。
多发脑膜瘤占8％，常见于神经纤维瘤患者。
发病部位
脑膜瘤可见于颅内任何部位，但幕上较幕下多见。
好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（包括蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等）。
病因
致病原因
脑膜瘤的病因迄今不完全清楚，与其发生有关的因素包括：颅脑外伤、放射线照射、病毒感染、激素和生长因子受体、基因遗传等。
颅脑外伤
头部创伤被认为是脑膜瘤的一个危险因素。
头部创伤后，颅内细胞在修复损伤的过程中可能会增加突变的风险，有可能导致脑膜瘤。
放射线照射
辐射会增加患脑膜瘤的风险。放射线可通过直接或间接损伤DNA，导致肿瘤发生。
病毒感染
肿瘤发生是多步骤的过程，蛛网膜细胞发生病毒感染，可能起一定作用。但确切因果关系仍有待阐明。
激素和生长因子受体
类固醇激素和多肽生长因子与细胞膜受体相互作用，引发细胞内一系列反应，从而影响细胞的增殖。
研究发现脑膜瘤细胞有下列受体：孕酮受体、雌激素受体、雄激素受体、糖皮质激素受体、生长激素受体等。
脑膜瘤家族史
有研究表明，脑膜瘤患者的一级亲属患脑膜瘤的风险是正常人的两倍。
神经系统的遗传性疾病
有研究表明，II型神经纤维瘤病会增加脑膜瘤及其他脑肿瘤的发病风险。
乳腺癌病史
脑膜瘤可伴发于乳腺癌，推测两者可能存在共同的危险因素（内源性和外源性激素）及共同的遗传倾向（包括DNA修复多态性的变异）。
发病机制
蛛网膜细胞被认为是脑膜瘤的原发细胞，通常聚集在蛛网膜颗粒分布的部位。
蛛网膜细胞、蛛网膜帽状细胞都有低速度的细胞分裂。
蛛网膜细胞受到诱发因素刺激，加速分裂，过度增殖，形成肿瘤。
高危人群
有颅脑外伤史、放射治疗史、Ⅱ型神经纤维瘤病史、遗传家族史的人相对发病率高。
症状
脑膜瘤的症状主要取决于肿瘤的位置。脑膜瘤可发生于任何颅内或脊髓硬膜表面。
多数脑膜瘤生长缓慢，一般无明显症状，很多是在颅脑影像学检查中偶然发现的。
当瘤体增大压迫周围脑组织时，才引起相应的症状和体征。
常见症状
颅内压增高引起的症状
头痛
任何部位的脑膜瘤都可能引起头痛，多数仅有轻微头痛。
恶心、呕吐
肿瘤体积较大时，可能会出现恶心、呕吐。
复视
颅内压增高压迫脑神经致其麻痹，影响眼球运动可出现复视，即两眼看同一个物体时感觉有两个影像。
瞳孔不等大、昏迷
当肿瘤增大，颅内压增高出现脑疝时，可出现突然意识不清、两侧瞳孔不等大等。
局灶性症状
面部麻木、呛咳、吞咽困难
除复视以外，还会出现面部麻木、饮水或进食呛咳、吞咽困难，这是颅底脑膜瘤的典型表现。
肢体抽搐和进行性偏瘫
肢体抽搐和进行性偏瘫，是大脑半球凸面脑膜瘤的首要表现。
脑功能障碍
当肿瘤体积巨大时可能出现头晕、记忆力减退、反应迟缓、步态不稳、手足震颤等。
癫痫
可出现全身性和部分性癫痫发作。
尿失禁
肿瘤压迫相应支配区域可引起尿失禁。
感觉异常
感觉皮层区脑膜瘤可引起感觉异常、麻木等。
运动异常
运动区脑膜瘤引起运动异常，肢体运动障碍、抽搐等。
失语
语言功能区的脑膜瘤，可出现失语。
嗅觉丧失
嗅沟脑膜瘤早期可出现嗅觉丧失，一般为单侧性。
视力减退、视野缺损、失明
当肿瘤体积增大压迫视神经和视交叉时，可有视力减退、视野缺损等。
内侧型蝶骨嵴脑膜瘤通常表现为缓慢进行性单侧视力下降，约1/3患者失明。
背痛
椎管内脑膜瘤可表现为逐渐加重的背痛。
听力下降、记忆力丧失
肿瘤生长压迫听神经可出现听力下降。
人格改变
可由脑膜瘤，尤其是前部(额部)或室旁脑膜瘤导致，最初可能被误诊为痴呆或抑郁症。
并发症
脑膜瘤的并发症主要是引起颅内压增高和压迫周围组织引起的症状，与常见症状重叠。
头痛、呕吐、注意力下降、记忆力丧失、人格改变、癫痫发作等。
听觉、视觉、嗅觉障碍，表现为功能异常。
运动和感觉功能障碍：出现麻木、感觉异常；运动不协调等。
就医
就医科室
神经外科
如出现频繁头痛、恶心、呕吐、视力改变、面部麻木、记忆力减退、步态不稳、手足震颤等，建议及时就诊。
急诊科
如突然出现剧烈头痛、全身抽搐、一侧肢体无力、尿失禁、意识模糊或昏迷等情况，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
临床症状较多者，应尽量记录出现过的症状、发作频率等，以便给医生更多参考。
认知障碍症状不易表述，可在就诊时告知医生一些具体事例。
若患者全身抽搐，应移开周围危险物品，不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
是否有头痛、头晕等症状？发作频率如何？
肢体活动有障碍吗？
皮肤对刺激有感觉吗？
看东西清楚吗？是否有重影或视野缺损？
出现过全身抽搐的情况吗？
进食、饮水是否有困难？
病史清单
头部是否受过外伤？
是否进行过放射治疗？
家族中是否有人患脑膜瘤？
是否有乳腺癌、病毒感染等疾病？
检查清单
头颅CT、头颅磁共振成像、脑血管造影
用药清单
镇痛药：阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬
抗癫痫药物：苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、加巴喷丁
其他：溴隐亭、枸橼酸三苯氧胺、米非司酮
诊断
疾病诊断
脑膜瘤的诊断需要结合临床表现及影像学检查。其中影像学检查为主要诊断依据，包括CT、磁共振成像（MRI）、脑血管造影等。
病史
可有头部外伤史。
放射治疗史。
乳腺癌病史。
临床表现
多见于成年人。
可有长期慢性头痛。
可有癫痫发作。
可有感觉、运动障碍。
可有听觉、视觉、嗅觉障碍。
体格检查：颅骨脑膜瘤局部头皮下可触摸到质地韧或硬的肿块，不能活动，无压痛。
检查
颅脑CT
颅脑CT扫描和增强扫描的发现率分别为85％和95％，有助于脑膜瘤的诊断。
颅脑磁共振成像（MRI）
绝大多数脑膜瘤具有脑外肿瘤的特征，即灰、白质界面塌陷向内移位，脑实质与肿瘤之间有时存在清晰的脑-瘤界面。
颅内外软组织肿块，增强后病灶明显均匀强化。
脑血管造影
并不是所有患者均需做脑血管造影，脑血管造影可以显示肿瘤的血供，有利于制定手术方案。
活检
脑膜瘤，无论是良性还是恶性，通常主张尽可能手术全切除。
身体状况差，不能耐受全麻手术时，可进行肿瘤活检以明确肿瘤的性质。
核医学检查
与生长抑素受体2结合的新型PET示踪剂，在评估脑膜瘤和制定治疗计划方面可发挥重要作用。
有助于颅底脑膜瘤的可视化和脑膜瘤分级。
鉴别诊断
典型脑膜瘤诊断较容易，不典型者需与相应部位其他肿瘤鉴别。
胶质瘤
相似点：可出现头痛、视觉障碍、肿瘤压迫颅内组织所致的相应症状。
不同点：胶质瘤病程短，脑膜瘤病程较长。可利用病理活检和脑血管造影进行鉴别。胶质瘤CT上密度较低且常不均匀，强化程度不如脑膜瘤明显。
垂体腺瘤
相似点：早期也可有头痛、视觉障碍等症状。
不同点：垂体腺瘤可表现为激素分泌过多，如成人生长激素分泌过多引起肢端肥大；也可出现激素分泌过少，如促性腺激素分泌过少引起闭经（女性）、勃起功能障碍（男性）。
听神经瘤
相似点：听力减退、恶心、呕吐、面部感觉异常等。
不同点：需要通过影像学检查鉴别。听神经瘤无钙化，囊性变常见，密度不均匀，常有内耳道骨质破坏改变。
转移瘤
相似点：头痛、呕吐、视力下降等。
不同点：颅内转移瘤大多呈多发。影像检查可鉴别，肿瘤周围可见明显水肿。
血管瘤
相似点：无痛性肿物。
不同点：原发于颅骨的血管瘤是常见的良性肿瘤，可在头皮下触及肿块。通过CT可鉴别，病变常位于颅骨板，且可见骨质破坏或浸润，可根据这些特点做出诊断。
血管外皮瘤
相似点：发生部位的缓慢生长的无痛性肿物或所在部位的功能障碍为首发症状。
不同点：瘤体多不规则、有分叶，易坏死囊变，血管造影显示血供丰富；而脑膜瘤瘤体一般为圆形或椭圆、不分叶，不出现坏死囊变，病程进展缓慢。
颅咽管瘤
相似点：视力下降、视野缺损。
不同点：儿童多见，以尿崩症、肥胖、发育迟缓等下丘脑受累为主要症状，可伴有视力下降、视野缺损。影像学检查可发现鞍上和（或）鞍内有蛋壳样钙化，多为囊性肿瘤，环状强化。
治疗
治疗原则
对无症状脑膜瘤可观察3～12个月，复查后再决定下一步治疗方案。
伴瘤周水肿者需要手术。
有肿瘤占位引起的症状、伴智力下降者需要手术。
幕上大脑凸面、镰旁脑膜瘤需要早期手术。
颅底脑膜瘤如蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、桥小脑角处脑膜瘤需要手术。
扁平状脑膜瘤、海绵窦内脑膜瘤、斜坡脑膜瘤如无症状，暂可不必手术。
急性期治疗
出现急性颅内高压、脑疝时，则需急诊行侧脑室穿刺外引流或急诊手术行肿瘤切除术。
手术治疗
大多数脑膜瘤属良性肿瘤，手术切除可治愈，为本病首选治疗方法。
手术原则
能做到全切除者应争取做根治性手术，以减少复发。
手术适应证
脑膜瘤周围有水肿。
出现占位性头痛。
神经压迫症状明显。
出现智力下降。
手术方案
需要根据患者的症状、发展速度、脑膜瘤的位置等进行综合评估，制定个体化手术方案。
手术对肿瘤切除的可能性及术后可获得的益处等，最终治疗决策须由医生和患者及家属沟通后决定。
完全切除（G1）
脑膜瘤及其附着的硬膜、受侵的颅骨均切除。
全切除（G2）
瘤体完全切除，但与其附着的硬脑膜没有切除，仅做电灼。
肉眼全切除（G3）
瘤体切除，但与之粘连的硬脑膜及颅骨未做处理。
次全或部分切除（G4）
有相当一部分瘤体未切除。
开颅减压（G5）
只能通过开颅减压，不能进行任何瘤体切除。
术后评估及治疗
根治
良性脑膜瘤，通过手术可完全切除，很少发展为恶性。术后不需要进行其他治疗，只需要定期复查即可。
术后辅助放疗
当肿瘤包裹重要神经和血管，或者与重要功能皮层粘连紧密，不能彻底切除肿瘤组织，术后需要辅助性放射治疗。
恶性肿瘤，侵犯和浸润周围组织，无法完全切除肿瘤时，也需要通过术后辅助放射治疗。
复发
脑膜瘤首次手术后如在原发部位残留，有可能发生肿瘤复发。复发脑膜瘤首选治疗方法仍是手术切除。
再次手术的风险不仅仅取决于患者的年龄，还和患者一般情况及肿瘤部位有关。
复发脑膜瘤，也可以采取放射治疗。
手术并发症
颅内血肿：这种现象通常会出现在手术后的第一天。
脑水肿：通常在术后3～5天达到高峰，然后在7～8天后逐渐消退。
脑脊液漏：可以进行保守治疗。
伤口愈合延迟：高血糖或严重营养不良的患者，手术伤口会愈合不全。
术后癫痫发作。
深静脉血栓形成：这个多发生在老年患者之中。
神经、脑组织损伤：术中分离瘤体、电凝止血等操作容易造成脑神经损伤。
死亡率
文献报道，颅内脑膜瘤的手术死亡率为7％～14.3％。
死亡率不仅取决于患者年龄、术前状态、术后并发症，更主要取决于肿瘤位置。
术后注意事项
体位：不同的手术方式，遵医嘱采取不同的体位，避免切口受压。经口鼻蝶窦入路术后取半卧位，以利伤口引流，避免口咽部分泌物误入气管。
合理饮食：多食高热量、高蛋白、富含纤维素、低脂肪、低胆固醇饮食，少食动物脂肪、腌制品；限制烟酒、浓茶、咖啡、辛辣等刺激性食物。
术后注意休息，避免强脑力劳动。
保持口腔清洁：经口鼻蝶窦入路手术者，术后应加强口腔护理。
舌咽、迷走神经功能障碍而发生吞咽困难、饮水呛咳者，严禁经口进食，采用鼻饲供给营养，待吞咽功能恢复后逐渐练习进食。
在无其他并发症出现的情况下一般术后7～10天可以出院。
放射治疗
放射治疗的目的是消灭任何残留的脑膜瘤细胞，并减少脑膜瘤复发的机会。
根据肿瘤的分级和手术的切除程度，以下情况需要采取术后放射治疗：
WHOI级脑膜瘤：在肿瘤次全切除(不完全切除)后常考虑放射治疗。
WHOⅡ级脑膜瘤：不完全切除的II级肿瘤应进行放射治疗。
WHOⅢ级脑膜瘤：不论切除程度如何，均需要术后常规放疗，因为这些高级别肿瘤局部复发率较高。
立体定向放射外科手术（SRS）
适用于无法通过常规手术切除的脑膜瘤患者，或者尽管经过治疗仍复发的脑膜瘤。
方法：包括伽玛刀、X线刀、射波刀和粒子刀。
适应证：适用于术后肿瘤残留或复发、颅底和海绵窦内肿瘤。以肿瘤最大径≤3厘米为宜。
效果：伽马刀治疗后4年肿瘤控制率为89％。
优点：本法安全、无手术风险是其优点，但是长期疗效还有待观察。
分级立体定向放射治疗（SRT）
用于无法进行放射外科手术的大肿瘤，或肿瘤区域（例如视神经附近）无法耐受高强度放射外科手术。
调强放射治疗（IMRT）
使用计算机调节针对脑膜瘤部位的放射强度。用于位于敏感大脑结构附近或形状复杂的脑膜瘤。
质子放疗
使用精确地针对肿瘤的放射性质子，减少对周围组织的损害。
介入栓塞治疗
主要目的是减少脑膜瘤的血液供应，但只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。介入栓塞治疗只是手术的辅助治疗。
药物治疗
用于复发、不能手术的脑膜瘤，以及对症治疗。
文献报道的药物有溴隐亭、枸橼酸三苯氧胺、米非司酮、曲匹地尔、羟基脲和干扰素α-2β等。但目前脑膜瘤的药物治疗缺乏循证医学Ⅰ级证据。
如果术前或术后有癫痫发作，需要正规服用抗癫痫药物。药物治疗2年以上完全无发作，才可以考虑停药。
出现头痛、失眠等症状时，可以给予止痛、镇静催眠等药物对症治疗。
化疗
关于脑膜瘤患者化疗的报道很少，大多数细胞毒性药物的副作用不适合长期治疗。到目前为止，还没有发现有效的化疗药物。
其他治疗
对于反复复发的恶性脑膜瘤，目前仍无有效治疗方法。免疫、基因、光疗及中药等治疗方法，均在进一步探索中。
预后
治愈情况
脑膜瘤的治疗效果与生长部位，与周围组织、血管和神经是否粘连，手术是否全部切除有关。
大多数脑膜瘤长期预后良好，术后10年生存率为43％～78％。
死亡原因主要是未能全切肿瘤而致肿瘤复发、术前患者全身状况差伴多器官功能不全以及肿瘤恶变者。
脑膜瘤大多为良性（WHOⅠ级），全切除后复发少，预后良好。
非典型（WHOⅡ级）和恶性（WHO Ⅲ级）脑膜瘤术后易复发，预后较差。
危害性
影响正常生活
脑膜瘤可出现头痛、呕吐，感觉、运动、听力、视力和嗅觉障碍；还可出现注意力下降、记忆力丧失、人格改变、癫痫发作等，影响正常生活。
复发
本病复发率较高，肿瘤全切后复发率为20%，部分切除后肿瘤进展率高达80%。
转移
大多数脑膜瘤是良性肿瘤，不会发生转移；少数脑膜瘤是恶性肿瘤，会发生转移。
日常
日常生活
日常护理
感觉障碍者：禁用热水袋，以防烫伤。
癫痫者：不宜单独外出、登高、游泳、驾驶车辆及高空作业，随身带疾病卡。
听力障碍者：尽量不单独外出，以免发生意外。必要时可配备助听器，或随身携带纸笔。
视力障碍者：注意防止烫伤、摔伤等。
步态不稳者：继续进行平衡功能训练，外出需有人陪同，以防摔伤。
面瘫、声音嘶哑者：注意口腔卫生，避免食用过硬、不易咬碎或易致误吸的食物，不要用吸管进食或饮水，以免误入气管引起呛咳、窒息。
眼睑闭合不全者：遵医嘱按时滴眼药水，外出时需戴墨镜或眼罩保护，以防阳光和异物伤害，夜间睡觉时可用干净湿纱布覆盖或涂眼膏，以免眼睛干燥。
饮食
术后2天可以逐渐进食流质。仍以清淡、易消化为主。后期可给予高蛋白食物。
多吃水果蔬菜，保持术后排便通畅。
手术前后如用糖皮质激素类药物，应注意低盐饮食。
鞍区脑膜瘤术后出现尿崩、高钠等情况时，需要保持低盐饮食。
良好的生活习惯
脑膜瘤术后患者平时应生活规律，多休息，避免劳累。
保证充足的睡眠。
避免长时间看电视、电脑、手机等。
在医生指导下，适量运动。
心态
脑膜瘤病程较长，要有战胜疾病的信心，保持乐观积极的心态。
康复训练
脑膜瘤手术后是否需要做康复训练，主要取决于脑膜瘤的位置引起的相应症状。
大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁的脑膜瘤，仅表现为头晕或头痛症状。手术后症状可以消除，一般不需要特殊的康复训练。
脑膜瘤如果长在前颅窝底、蝶骨嵴、海绵窦或者桥小脑角等，可能出现眼睑和眼球的运动障碍、视力下降、嘴巴歪、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难的症状。需要针对性进行功能恢复。
方法包括针灸、理疗、康复训练、中药熏蒸、电刺激等康复训练。
需要在康复科或康复医生的指导下做规范的康复训练。
术后早期开展康复训练，可减轻功能障碍的程度，提高生活质量。
定期复诊
定期观察的患者，应遵医嘱定期复查，了解肿瘤生长情况。
治疗后的患者，也应该定期复查，了解治疗情况及是否出现复发。
及时就诊：原有症状如头痛、头晕、恶心、呕吐、抽搐、不明原因持续高热、肢体乏力、麻木、视力下降等加重时应及时就医。
WHO分级I、II级及未经治疗的患者，确诊后的第3个月、6个月、12个月分别进行MRI检查。
若没有复发或者进展
之后的5年内，每6～12个月进行一次MRI检查。
此后每1～3年进行一次复查。
出院后服用抗癫痫药物的患者，建议定期复查血常规、肝功能等。
预防
目前脑膜瘤的病因尚不明确，没有有效的预防方法。但可以避免致脑膜瘤的危险因素，降低发生脑膜瘤的风险。
保持健康的生活方式，保持正常体重。
不食用霉变食物。
避免不必要的放射检查，远离辐射。
不滥用激素类药品。
注意生活安全，避免发生外伤。
注意卫生，勤洗手。到人群密集的场所戴口罩，避免发生病毒传染。
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