概述
一种免疫系统攻击自身周围神经导致的疾病
主要表现为四肢对称性的无力和麻刺感
病因不明，可能与病毒、细菌感染有关
以药物治疗为主，配合康复训练
定义
吉兰-巴雷综合征是因感染或其他原因导致的一种急性自身免疫性疾病。
异常的免疫反应攻击周围神经系统，主要发生在脊神经和周围神经以及脑神经。
开始表现为四肢无力和麻刺感，可在2周内蔓延至全身，出现全身瘫痪、重者出现呼吸费力。
具有自限性，静注免疫球蛋白或者血浆置换治疗本病有效。
分型
常见类型
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病：也称经典型吉兰-巴雷综合征，病变主要发生在神经根和周围神经，出现髓鞘节段性损害。
急性运动轴索性神经病：病变主要发生在脑神经和脊神经前根的运动纤维，以轴索受损为主。
少见类型
急性运动感觉轴索性神经病：病变主要发生在神经根和周围神经，运动和感觉纤维均受累，症状较重。
Miller-Fisher综合征：病变主要发生在脑干内神经核团以及传出纤维。
急性泛自主神经病：主要发生在自主神经。
急性感觉神经病：主要发生在感觉神经。
发病情况
本病较为少见，我国每年每10万人中新发病1～2人。
所有年龄段均可发病，我国以儿童和青年为主。
男性发病率稍高于女性。
病因
致病原因
病因尚未明确，可能的原因如下：
空肠弯曲菌感染：在发病前有腹泻症状的本病患者中，空肠弯曲菌的感染率为85%。患者往往在腹泻停止之后发病。
病毒感染：如巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV感染等。
免疫抑制：长期服用免疫抑制剂、免疫功能低下或接受骨髓移植者易患本病。
其他：手术、创伤、神经节苷脂类药物以及疫苗接种也可能与本病发病有关。
发病机制
目前本病最主要的机制学说为分子模拟和交叉免疫反应。
侵入人体病原体的某些成分与周围神经的成分、结构类似，导致自身免疫系统在识别病原体的同时，错误地攻击了正常的周围神经组织，发生脱髓鞘、轴突损伤。
这些破坏会阻止神经向大脑传送信号，导致无力、麻木等神经功能障碍。
由于不同类型受攻击的神经靶点不同，因此临床表现也不一样。
症状
主要症状
本病不同类型症状特征各异，可出现下列表现的各种组合，其中以肢体对称性无力和感觉异常最为常见。
发病特点
发病前4周内常有发热、咳嗽、咽痛、腹痛、腹泻等表现。
发病速度快，一般在2周左右病情达到最重。
运动障碍
是吉兰-巴雷综合征最主要也是最先出现的表现。
表现为肢体无力，逐渐加重可出现四肢瘫痪，严重时无法活动。短时间内不能恢复者可出现肌肉萎缩。
肢体无力具有左右对称的特征，多从下肢向躯干、上肢发展。
感觉障碍
发生部位与肌肉无力基本一致。
可表现为感觉减弱、麻木、刺痛、烧灼感等。
有时会出现双手或双足类似戴着手套或袜子的感觉。
按压肌肉，特别是小腿后侧时有疼痛感。
脑神经受损
周围性面瘫
多为双侧对称性，表现为鼻唇沟变浅，无法进行龇牙、鼓腮等动作。
病变发生在面神经。
出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，病变发生在舌咽、迷走神经。
出现伸舌不充分和舌肌萎缩，病变发生在舌下神经。
脑干受损
主要见于Miller-Fisher综合征。
初期多出现视物成双，也可以表现为肌肉酸痛、四肢麻木、眩晕和肢体活动不协调等。
出现单侧或双侧眼球活动受限，可有眼睑下垂、瞳孔散大。
四肢活动缺乏控制，走路及捡东西等动作时不协调。
自主神经功能障碍
视物模糊、怕光、眼睛干涩、瞳孔散大、瞳孔对光反应减弱或消失。
恶心呕吐、口干舌燥、腹泻、腹胀、便秘、小便失禁、排尿不净、阳痿。
燥热、出汗少、头晕，从坐位或卧位站起时出现头昏眼花甚至晕倒。
并发症
呼吸障碍
呼吸肌出现无力时会表现为呼吸费力、咳嗽咳痰费力，甚至无法呼吸。
感染
长时间卧床、有呼吸障碍、尿失禁的患者，会出现肺部感染、泌尿系感染。
褥疮
长期卧床可导致局部皮肤长时间受压，血液循环障碍，发生缺血、坏死。
受压处红、肿、皮肤破损，严重时出现溃疡，继发感染。
下肢深静脉血栓形成
长期卧床或下肢下垂时间过长所致。
可见下肢肿胀、局部皮温稍高，严重者可有肢体远端坏死。
血栓脱落可引起肺栓塞，出现呼吸困难、口唇青紫、咳嗽、咯血等，危及生命。
心血管并发症
常见血压阵发性波动、快速性和缓慢性心律失常。
可导致心悸、胸闷，甚至昏迷、猝死。
就医
就医科室
神经内科
出现手足对称性麻木无力并快速向上身扩散、面瘫、饮水呛咳时，应及时就医。
急诊科
出现呼吸困难、心悸、昏迷时，应拨打120，或尽快到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录曾出现过的症状及持续时间，以便给医生更多参考。
特别提示：建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有肢体无力、麻木、疼痛的症状？
症状最先出现的时间，每次大概持续多长时间？
有无加重或者缓解的因素？
症状最先出现在哪个部位，有无进展？
病史清单
近4周有无腹痛、腹泻等消化道感染史？
有无发热、咳嗽、咽痛等呼吸道感染史？
近期有无手术、外伤或疫苗接种史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、心电图、肌电图检查、磁共振检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
甲泼尼龙、免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、神经节苷脂、普瑞巴林。
诊断
诊断依据
病史
发病前1～3周内有呼吸道或者消化道感染史。
近期有手术、外伤或疫苗接种史等。
自身免疫性疾病、免疫抑制剂用药史。
临床表现
肢体麻木、肢体无力、面瘫、眼睑下垂、吞咽困难、尿频、尿急等。
体征
医生通过体检了解肌肉力量、皮肤感觉、吞咽功能和神经反射是否出现异常。
肌肉力量检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
吞咽功能检查：观察喝水时有无呛咳来评估吞咽功能。
腱反射检查
观察敲击膝关节、踝关节的肌腱时大腿、小腿肌肉收缩情况。
本病通常会表现为肌肉收缩减弱或消失。
脑脊液检查
目的：通过腰椎穿刺获取脑脊液，检查脑脊液是否出现蛋白-细胞分离、抗体等异常，是本病的重要诊断依据。
结果：可出现蛋白含量升高而细胞数量保持不变的表现，还可检测到寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体等特征性变化。
检查注意事项
检查时按照医生要求调整体位。
一旦穿刺针进入体内后，按医生指导放松身体。
做完穿刺后，要去掉枕头平卧6小时左右，防止因颅内压力改变引起头痛。
保持局部皮肤的清洁、干燥，防止穿刺处感染。
血清学检查
目的：检测血液中是否存在特异性抗原、抗体。
结果：部分类型可检测到抗神经节苷脂抗体阳性，检出概率高于脑脊液检查。
神经电生理检查
包括运动诱发电位、肌电图。
目的：发现周围神经受损的类型及程度。
结果：可出现运动神经传导速度减慢，波幅下降，肌肉对刺激出现的反应消失或迟缓出现，提示周围神经存在髓鞘、轴突病变。
检查注意事项
检查前应按医生要求清洁皮肤，配合放松。
避免皮肤污垢、精神紧张影响检查结果。
腓肠神经活检
目的：检测神经纤维是否存在髓鞘或轴突的损害，是一种辅助诊断方法。
结果：可观察到神经纤维髓鞘部分有吞噬细胞浸润，在小血管周围还可见炎症细胞浸润。
检查注意事项
属于有创操作，可出现检查局部疼痛。
不是必需的检查项目。
其他检查
心电图：可了解心跳频率、节律及心功能情况。
血常规：检查淋巴细胞、白细胞计数等，了解有无感染。
鉴别诊断
急性横贯性脊髓炎
相似点：急性起病，可有感染或疫苗接种史，可有肢体无力、麻木等表现。
不同点
急性横贯性脊髓炎一般不累及脑神经，有明显的损伤平面，平面上缘可有感觉过敏或束带感。
脑脊液检查多正常，磁共振检查显示脊髓病变信号。
低钾性周期性瘫痪
相似点：两者均可出现肢体无力、瘫痪。
不同点
低钾性周期性瘫痪无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，可反复发作。
血清钾降低，补钾治疗有效。肌电图及脑脊液检查无异常。
重症肌无力
相似点：两者均可出现肢体弛缓性瘫痪。
不同点
重症肌无力患者多在运动后出现疲劳无力，晨轻暮重，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可缓解。
注射新斯的明后肌力显著改善。脑脊液检查无异常。
治疗
治疗目的：控制病情进展，减少并发症，恢复受损功能。
治疗原则：急性期需重视支持治疗，病情平稳后以免疫治疗为主，辅以康复治疗。
一般治疗
心电监护
检测患者脉搏、心律、血压等情况。
对严重的心律失常、血压不稳、心动过速或过缓，可考虑安装临时心脏起搏器。
呼吸道管理
对于出现呼吸困难者需监测呼吸情况、血氧饱和度，定时进行血气分析。
可能会采用吸氧、气管插管、气管切开或机械辅助通气等治疗。
营养支持
如果存在饮水呛咳、吞咽困难的情况，可通过鼻饲或静脉输液的方式补充营养。
泌尿系、肠道管理
出现排尿费力、无法排尿时可以进行导尿。
出现排便费力、便秘时可给予缓泻剂和润肠剂。
免疫治疗
血浆置换
治疗目的：快速去除血浆中致病的免疫抗体和炎症因子。
用法：发病后7天内疗效最为明显，但30天内使用也有一定作用。
禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。
免疫球蛋白治疗
治疗目的：通过调节免疫反应，减轻对自身组织的损害。
禁忌证：对免疫球蛋白过敏、先天性IgA缺乏。
糖皮质激素
目前并不推荐使用糖皮质激素治疗本病。
治疗目的：对于无条件行血浆置换或免疫球蛋白治疗，或早期重症患者可考虑使用甲泼尼龙或地塞米松治疗。
不良反应：治疗过程中可能会出现应激性溃疡、消化道出血等。
神经营养药物治疗
治疗目的：营养神经，恢复神经功能。
常用的药物：叶酸、维生素B6、甲钻胺等。
不良反应：可能会出现恶心、呕吐、腹泻等。
康复治疗
病情稳定后，应及早在治疗师指导和辅助下进行肢体功能、感觉、呼吸、吞咽等功能的训练，并可辅以物理因子治疗。
肢体功能训练
被动训练：在治疗师辅助下活动上、下肢，以能耐受为度，可预防肌肉萎缩，维持关节活动度，防止关节粘连。
主动训练：在治疗师指导下进行翻身、起床、保持坐位、站立、步行训练等。
训练时注意安全、劳逸适度，避免摔伤或过度劳累，否则易致病情加重或复发。
感觉训练
浅感觉训练：以对皮肤施加触觉刺激为主，如痛觉、触觉、冰-温水交替温度刺激，对实物进行触摸筛选等。
深感觉训练：须将感觉训练与运动训练结合起来，如在训练中对关节进行挤压、负重，在完成动作的过程中获得正确的运动体验。
呼吸训练
进行深呼吸、吹气球、咳嗽和腹式呼吸等训练。
训练时抬高床头30°～45°，避免产生呕吐及误吸。
吞咽训练
通过改变进食姿势、调整食物性状等，可缓解吞咽障碍。
通过无食物和少量食物的吞咽训练改善吞咽肌肉的力量。
通过冰棉棒、触觉等刺激方法改善吞咽肌肉的感觉功能。
物理因子治疗
通过微波透热疗法、红外线及低能量激光照射等治疗，可达到促进神经修复、缓解疼痛和预防关节粘连的目的。
采用经皮神经电刺激、神经肌肉电刺激疗法等促进周围神经的再生和功能恢复。
预后
治愈情况
本病具有自限性，发展到一定程度会自行缓解，大多数情况下预后较好。
通常在2周内达到最重，4周内稳定，恢复期6到12个月，少数可长达3年。
大多数可在6个月内独立行走，并在1年后恢复正常，约5%遗留严重后遗症。
2%～5%的患者可能复发。
死亡率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常。
预后因素
出现以下情况可能预示恢复较差。
发病前有腹泻。
60岁以上。
病情进展迅速。
呼吸困难严重，需要呼吸机辅助。
神经损伤严重，检查显示运动神经波幅降低。
日常
日常管理
饮食管理
对没有吞咽障碍者
高蛋白、高热量且易消化的食物，如奶酪、鸡蛋、瘦肉等。
高维生素、富含纤维素的果蔬，如猕猴桃、草莓、芹菜等。
食物宜软烂易消化，如鸡蛋羹、面条汤。
如果医生没有限制饮水的要求，应保证每天饮水约1500毫升。
对于有吞咽困难者
食物种类可参考上述营养建议。
经鼻饲管进食，食物温度应在37～40℃（与手腕温度基本一致）。
在进食时及进食后30分钟内需抬高床头30°，防止食物反流引起窒息和吸入性肺炎。
运动管理
坚持完成家庭康复训练，尽量避免重体力劳动和剧烈运动。
可进行柔和、低强度的运动，如太极拳、步行训练等。
每次活动30～60分钟为宜。
皮肤护理
帮助卧床者每2～3小时翻身一次，避免皮肤长时间受压。
定期洗澡，洗澡时不要用过热的水。
清洁时不要用力搓洗或摩擦皮肤，以防损伤。
保持被褥、衣裤清洁、干燥，穿着宽松的衣服。
大小便护理
对于大小便失禁的患者，可用成人尿不湿或隔尿垫。
尿不湿或隔尿垫需及时更换，并清洗会阴部位。
对存在排便困难者，经常按摩腹部，预防便秘。
呼吸道护理
帮助存在呼吸肌无力、肺部感染或卧床者翻身、拍背、咳痰。
心理支持
本病起病急，进展快，患者常产生紧张、恐惧、躁动不安及依赖心理。
家属应及时主动关心患者，尽可能给予陪伴、倾听，帮助其树立康复的信心。
恢复期鼓励患者多参与一些社会、家庭活动。
病情监测
每天监测肌无力、感觉减退等症状的变化。
治疗过程中可能会出现消化道出血，应观察有无腹痛、大便发黑。
随诊复查
遵医嘱定期复查，一般1～3个月需要复查一次，以便调整治疗方案。
复诊检查项目包括血清抗体、运动诱发电位。
预防
本病病因尚不明确，暂无特殊有效的预防措施。远离危险因素，有助于减少疾病的发生、加重或复发。
日常饮食要注意食物安全、饮食卫生，减少胃肠道细菌感染的机会。
按照季节变化穿衣，预防呼吸道感染。
加强营养，适当锻炼身体，增强机体抵抗力。
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