概述
概述
普通易变型免疫缺陷病是指一组特殊的免疫缺陷病。起病时可表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展，又可伴发细胞免疫缺陷，体内亦可出现抗T细胞、抗B细胞的自身抗体，其免疫缺陷累及范围可随病期而变化。
是否医保
是
就诊科室
血液病科、呼吸科、耳鼻喉科。
别名
迟发型低丙种球蛋白血症、普通常见变异型免疫缺陷
临床症状
淋巴结及脾增大，喷嚏、鼻塞、咳嗽、腹痛、腹泻等。
危害
患者免疫力降低，容易发生感染等。
并发症
淋巴瘤、结肠癌、自身免疫性疾病，自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等。
检查
体格检查、免疫学检查、基因检测等。
诊断
根据病史、感染症状及血常规、免疫学检查、基因检测等做出诊断。
治疗原则
抗感染治疗、增强免疫功能。
治愈性
积极治疗可缓解症状。
饮食建议
营养均衡饮食、注意饮食卫生。
病因
病因
先天基因缺陷或突变引起，如编码TACI、ICOS、CDl9、BAF-FR、APRIL、CD81、CD20、CD21、CD28的基因。10％～25％患者呈现家族遗传特征，包括外显率不定的常染色体显性遗传、常染色体隐陛遗传及X伴性遗传。大多数的患者发病机制仍不清楚。由于其以低免疫球蛋白为主要特征，认为存在B淋巴细胞成熟分化障碍，以致产生抗体减少。
症状与诊断
典型症状
淋巴结及脾增大，可有多种感染症状，可累及鼻窦、支气管炎、耳部、咽、肺、消化道等，出现喷嚏、鼻塞、咳嗽、咽痛、腹痛、腹泻等相关感染症状。
诊断依据
1.病史
有家族遗传病史。
2.症状和体征
出现反复感染症状，可发生于鼻窦、支气管炎、耳部、咽、肺、消化道等。
3.辅助检查
血清中免疫球蛋白水平下降，缺乏特异性抗体。患者血清IgG水平比对应年龄IgG平均值低两个标准差，外周血B淋巴细胞数目通常正常，也可减少或缺如(＜1％)。
治疗
治疗方针
积极抗感染及增强免疫功能。终生免疫球蛋白替代治疗。
药物治疗
1.感染早期应积极抗感染治疗。
2.静脉输入人血丙种球蛋白治疗。
预后情况
本病患者易发生感染，对于自身免疫性疾病及恶性肿瘤的发病率明显上升。
护理
日常护理
1.环境与休息
为患者提供安静、舒适的病室环境，保持室内空气清新、洁净，注意通风。
2.休息与活动
合理安排工作和休息时间，注意劳逸结合。避免过度紧张与劳累，选择合适的锻炼方式，提高机体抵抗力。
3.预防感染
注意个人卫生，加强全身皮肤、口腔黏膜、会阴部及肛周皮肤的护理，防止皮肤和黏膜损伤；避免到人多的公共场所。
4.用药指导
遵医嘱服药，不可自行加量、减量、停药。
饮食调理
营养均衡饮食、注意饮食卫生。
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