概述
概述
脑膨出和脑脊膜膨出是指脑组织通过颅骨缺损疝出。膨出物如仅含脑脊液称为脑脊膜膨出，如膨出物含脑组织和脑脊液称为脑膨出，两种情况预后均很差。
是否医保
是
就诊科室
神经外科
临床症状
颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，严重者可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪。
危害
严重者会有抽搐及不同程度的瘫痪及智能低下。
并发症
局部积液、脑积水、癫痫。
检查
CT平扫和增强检查、MRI检查、磁共振血管造影、头颅平片、颅脑超声。
诊断
详细询问病史，根据颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧等症状，结合CT检查、MRI检查、磁共振血管造影等检查可确诊。
治疗原则
手术切除和修补疝缺损为主。
治愈性
脑膨出的预后主要取决于病变的程度：单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水的发生率，减少和缓解神经系统的损害症状；脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形，预后差。手术不能解决其他畸形和改善智力。
饮食建议
饮食结构合理，选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的饮食。
病因
流行病学
占活产儿的0.15%。
病因
病因不明，一般认为与神经孔未闭合有关。可能与孕妇风疹、糖尿病、遗传性综合征、羊膜带综合征等有关。
症状与诊断
典型症状
1.症状轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时，可一侧或双侧嗅觉丧失，如膨出突入眶内。如发生在枕部的脑膜脑膨出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。2.膨出位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。3.膨出突入眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大。4.膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。
诊断依据
1.先天性颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧等症状。2.辅助检查可确诊。①CT检查：不仅可显示颅骨缺损的形态，亦能显示膨出的软组织中是否含有脑脊液或脑组织。② MRI检查：可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物。对颅骨缺损的分辨不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨率较高。③磁共振血管造影：可了解血供情况。④头颅平片：可以发现裂孔的大小、范围。⑤颅脑超声：在修复颅后部脑膨出后，颅脑超声是追踪脑室大小、有无脑积水形成的有效手段。一旦有脑积水形成则需行脑脊液分流手术。
治疗
治疗方针
手术切除为主要治疗方法，单纯的隐性颅裂一般无需治疗，除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物，防止发生进一步神经功能障碍。
药物治疗
药物治疗无效。
手术治疗
新生儿的脑膜膨出应修补，手术效果常较为理想。2. 对有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。3. 手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血及感染等，修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物，以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。
预后情况
单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状，而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。
护理
日常护理
1. 出院后遵医嘱定期复查，若发现肢体麻木、无力、眩晕、头痛、复视、跌倒等症状，及时就诊。2.对精神状态异常、躁动者使用保护性约束、加床挡，以预防坠床等意外发生。
饮食调理
饮食结构合理，选择清淡、易消化、低脂、高蛋白、富含维生素的饮食。
其他注意
随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用，脑膨出在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。
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