空蝶鞍综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
空蝶鞍综合征（empty sella syndrome）是指鞍隔孔扩大或鞍隔消失，脑脊液搏动的压力将鞍上池的蛛网膜囊压入蝶鞍内，形成鞍内与鞍上相互交通的蛛网膜囊腔，从而使垂体受压后移、萎缩变薄，最终使蝶鞍内整个变为充满脑脊液的空腔、使蝶鞍变大，从而出现头痛、视力障碍和/或视野改变、内分泌功能障碍等一系列临床表现。
病因
引起空蝶鞍的原因综合有如下方面：
1.先天性鞍隔缺损；
2.垂体腺的退化变性；
3.脑积水三脑室前下部突入蝶鞍；
4.鞍内囊肿裂破后；
5.垂体瘤缺血性坏死后；
6.垂体瘤手术或放疗后；
7.脑脊液循环梗阻、基底池及脑脊液循环通路扩张。
分类
空蝶鞍综合征按病因可分为分原发性和继发性两大类：
1.原发性空蝶鞍是自发产生的，蝶鞍可以扩大，而鞍内没有肿瘤存在。
2.继发性空蝶鞍是由于垂体肿瘤或鞍区肿瘤手术或放疗后产生的，也可以由鞍内肿瘤卒中或垂体卒中使垂体萎缩而致。
症状
1.多数空蝶鞍患者无临床症状，只有部分患者病变呈进行性发展时才有临床表现。
2.常见的临床表现有顽固性头痛、垂体功能低下、高泌乳素血症、视力下降、视野缺损、脑脊液鼻漏。
（1）头痛 一般认为头痛是由于鞍内脑脊液随着颅腔内脑脊液的搏动而产生的对鞍内硬脑膜及其周围结构的压迫及由此而使硬脑膜扩张所致。
（2）垂体内分泌功能障碍 依垂体受压程度不同而产生不同程度的垂体功能降低，约1/3患者有垂体功能异常，8%有高泌乳素血症，单纯ACTH缺乏症者占2%。垂体柄受损时可合并尿崩症。
（3）视力障碍和（或）视野缺损 可由于视神经、视交叉或视束经过扩大的鞍隔孔处部分或完全陷入鞍内（也称脱垂）造成视路结构的压迫损害而引起。
3.空蝶鞍综合征的非特异性症状，大部分患者有心理障碍、焦虑、精神压抑伴随行为改变，且常有肥胖和高血压，可能与下丘脑的改变有关。
4.原发性空蝶鞍患者尚可有记忆力减退、注意力不集中、黑朦、眩晕及平衡失调、高血压、糖尿病、尿崩症等表现。
检查
检查项目：内分泌功能试验：包括垂体激素的兴奋试验，垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验，垂体-靶腺体动力学试验。头颅X线片、CT、MRI，脑池造影、气脑造影等。
诊断
1.头颅X线平片
可见蝶鞍球形扩大，鞍底骨质吸收破坏，但其诊断价值不大。
2.头颅CT
鞍内为低密度改变，CT值与脑脊液相近。需注意在蝶鞍过度气化时，头部轴位CT检查易产生假阳性效果。
3.头颅MRI
具有确诊价值，主要表现鞍内为脑脊液信号，并可与蛛网膜下腔相通，垂体变扁，位于蝶鞍后下部。
4.脑池造影
可提供空蝶鞍和肿瘤位置的信息，有利于手术治疗。
5.气脑造影
CT问世前需此检查方能作出空蝶鞍综合征的诊断，目前已很少使用。
鉴别诊断
1.原发性与继发性空蝶鞍的鉴别
（1）原发性空蝶鞍 影像学上常可见蝶鞍扩大、鞍背变薄、鞍隔下陷、垂体萎缩、蝶鞍内全部或部分被脑脊液充填；在诊断前无任何神经系统与内分泌症状，不足10%有轻度高PRL血症；80%为中年妇女，身体肥胖，有高血压和良性颅内压增高症（查体可见视乳头水肿和继发性视神经萎缩），偶见视力、视野损害。
（2）继发性空蝶鞍 常为鞍区手术和放射治疗使鞍隔受损、萎缩、鞍隔口扩大导致鞍上池蛛网膜降入鞍内所致，或因垂体卒中或垂体缺血性梗死（Sheehan氏综合征）引起；很少有视力、视野障碍；对症治疗。
2.垂体腺瘤
CT扫描时鞍内密度不均，显示脑脊液与软组织同时存在，鞍底的骨质吸收。MRI检查可明确。
3.鞍内囊性病变
如囊肿、动脉瘤、脓肿等，MRI、CTA等可明确。
治疗
1.观察随访
对空蝶鞍未引起明显功能障碍者可不予治疗，但应定期随访。
2.手术治疗
出现下列症状之一者应手术治疗：①合并脑脊液漏；②进行性视力下降、视野缺损、内分泌功能失调；③合并三叉神经痛和顽固性头痛；④合并垂体微腺瘤。
3.手术目的
（1）清除鞍内异常扩大的蛛网膜下腔，解除脑脊液搏动对垂体、蝶鞍硬膜及骨质的压迫和侵蚀；
（2）抬高陷入鞍内的视路结构，恢复其正常位置，改善视觉功能。
4.手术方法
（1）对于合并垂体微腺瘤者应切除肿瘤后再作鞍内充填。
（2）对空蝶鞍引起垂体功能降低者应适当补充激素治疗。
（3）空蝶鞍的手术入路分为经额下和经蝶窦鞍底入路手术两种。①经蝶窦入路是将鞍底切开后，把蛛网膜向上分离推移至鞍上，于鞍内充填填塞材料，然后取鼻中隔软骨重建鞍底。②对于有视神经脱垂或有粘连者，可采取经额入路或翼点入路，分离粘连之蛛网膜，作鞍内填塞并可用颞肌筋膜作鞍隔重建。③鞍内填塞材料可以用肌肉、脂肪、明胶海绵、冻干硬脑膜。近来也有人用硅橡胶颗粒或可脱性球囊作蝶鞍充填。
5.手术入路的优势与劣势
采用经蝶入路手术，可以于硬膜外，由鞍底将硬脑膜及蛛网膜推移至鞍隔水平，并于鞍内填塞充填材料，借助鞍底向上推移的硬膜作为再造鞍隔，充填材料亦较易封闭固定于鞍内，但若空蝶鞍伴有视神经脱垂者尤其是合并蛛网膜粘连者则经蝶手术较困难，不能松解已受到蛛网膜粘连、牵拉的视神经；而经额开颅手术时，鞍内充填及重建鞍隔的材料又不易固定。