概述
是指动脉和静脉之间出现不经过毛细血管网的异常短路通道
主要表现为局部皮温升高、静脉曲张、肢体增长增粗、皮肤色素沉着等
由先天性血管发育异常或各种创伤所致
以手术治疗、介入治疗为主
定义
动静脉瘘是指动脉血液不经过毛细血管网，直接流入静脉而形成的异常短路通道，多见于四肢。
分型和分类
根据病因分类
先天性动静脉瘘：血管发育异常。
根据病理分为：干状动静脉瘘、瘤样动静脉瘘、混合型动静脉瘘。
根据病变范围：局限性、弥漫性等。
后天性动静脉瘘：又称损伤性动静脉瘘、获得性动静脉瘘。因外伤、手术操作、肿瘤、炎症或血管自身疾病引起。
根据原因分为：直接瘘、间接瘘。
根据病程分为：急性损伤性动静脉瘘、慢性损伤性动静脉瘘。
病因
致病原因
先天性动静脉瘘
血管发育异常：出生后，胚胎发育期原始网状血管还持续存在，动脉、静脉同行毛细血管间的吻合支没有闭合，在不同的部位形成数量不等和范围不同的动-静脉之间的交通或短路，即发生动静脉瘘。
后天性动静脉瘘
贯通伤
枪弹伤、刀伤或其他锐器等造成的穿透性伤口可使处在同一血管鞘内的动、静脉同时受到损伤，形成动静脉间的异常通路，发生动静脉瘘。
医源性损伤
进行股动脉穿刺或置管，或组织切除、大块结扎等因检查或治疗需要，造成动脉和静脉之间有沟通，引发动静脉瘘，是损伤性动静脉瘘的常见病因。
恶性肿瘤
恶性肿瘤累及血管时，可导致受损血管发生动静脉瘘。
感染
血管壁受细菌侵袭发生感染，可导致血管破溃，诱发动静脉瘘。
诱发因素
毒性感染，代谢紊乱：妊娠期早期，这些因素可引起压迫创伤，影响正常的胎儿发育，诱发先天性动静脉瘘发生。
内分泌和自主神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育，诱发先天性动静脉瘘发生。
症状
动静脉瘘表现与瘘管的大小、分流部位和分流量的大小有关。分流量小可无症状。
主要症状
局部皮温升高
由于动脉血经瘘口直接流入静脉，减少了供向远端肢体动脉血液，静脉血充盈，造成局部皮温升高、多汗。
远侧部位皮温正常或低于正常。
静脉曲张
动脉血流经瘘口流入静脉，可引发静脉内血液压力增高，静脉血倒流，对静脉瓣膜造成一定程度的损伤，形成浅表静脉曲张。
主要表现为患肢局部静脉明显曲张，体表可看到凸起的血管。
患肢肿胀、乏力。
患肢增长增粗
见于先天性动静脉瘘。
由于发生动静脉瘘侧的下肢动、静脉血流量增加，对骨骺造成长期持续性刺激，致使患肢增长，软组织肥厚，导致两侧下肢长短、粗细不等。
可出现跛行、骨盆倾斜等症状。
搏动性肿块
一般发生于急性外伤性动静脉瘘。动静脉瘘形成后，瘘口近端动脉与静脉血流增加，可出现搏动性肿块。
在患肢动静脉瘘远端肢体可触及动脉搏动及震颤。
色素沉着
因远离瘘口端的动脉供血量减少和静脉淤血，导致局部发生营养性变化，引发患肢局部色素沉着、湿疹。
部分可伴发皮肤溃疡、坏死。
伴随症状
先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位，表现为蓝红色，有的平坦，有的高于皮肤表面。
并发症
心力衰竭
动静脉口径粗细、瘘口大小、距离心脏远近，均可影响机体回心血量，回心血量增加可引起心脏进行性扩大，心脏泵血能力下降，导致心力衰竭。
主要表现为活动后气急、阵发性呼吸困难、胸闷、心悸等。
就医
就医科室
血管外科
发育期一侧肢体逐渐增长、增粗，或局部皮肤温度明显升高、色素沉着、有搏动性肿块等症状时，建议及时就诊血管外科。
心血管内科
如出现活动后气急、呼吸困难、胸闷、心悸等症状时，建议及时前往心血管内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若出现呼吸困难、心悸等症状，建议家属陪同就诊。
若出现皮肤溃疡，需要保持患处的干燥清洁。
避免自行用药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肢体是否有肿胀、疼痛？持续多久？
皮肤是否有色素沉着？
是否有浅表静脉曲张？
是否有搏动性肿块？
肢体是否有增长增粗改变？
是否有局部皮肤温度升高？
病史清单
是否患有恶性肿瘤？
近期是否有外伤、手术或穿刺诊治？
近期是否有感染？
孕期是否抽烟、喝酒或毒物接触史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线检查、血管造影检查、彩色多普勒超声等。
诊断
诊断依据
病史
近期有外伤史。
近期有穿刺诊治史
有恶性肿瘤病史。
近期有感染史。
临床表现
症状
主要表现为出生后或自幼即出现下肢软组织肥厚，局部皮肤升温多汗、发育期患肢增长增粗、浅表静脉曲张、搏动性肿块、局部色素沉着等。
体征
损伤局部或瘘口两侧可出现震颤和血管杂音。
指压瘘口试验
辅助诊断动静脉瘘。
动静脉瘘时，压闭震颤近端的动脉，常引起心率下降和脉压增大。
影像学检查
X线检查
用于了解骨骼的变化，辅助诊断疾病。
先天性动静脉瘘X线提示患肢增长、增粗。
CTA（CT血管造影）和MRA（磁共振血管造影）
用于动静脉瘘的诊断，提示瘘口位置、大小以及周围组织受累情况等，是目前的首选检查手段。
注意事项：磁共振检查需去除身上的金属物品，如戒指、耳环等。体内有心脏起搏器、金属夹等禁用。
动脉造影
可明确动静脉瘘口的部位和大小，是诊断动静脉瘘的金标准。
动静脉瘘显示：静脉早期显影，病变周围大量侧支血管、瘘口近心端动脉变粗扭曲等。如动静脉瘘口径较大，则直接显示瘘口。
目前常作为治疗同期的检查手段。
彩色多普勒超声
可明确后天性动静脉瘘口的部位和大小，帮助查找残余的先天性动静脉瘘病变以及作为介入栓塞治疗和手术后的随访。
动静脉瘘时显示动脉血经瘘口流入静脉。
治疗
治疗目的：关闭瘘口、缓解症状，恢复动静脉正常血流，避免并发症的发生。
治疗原则：根据病变范围、伴随症状选择手术方式，通常首选介入治疗，手术做为后备。此外，还有一般治疗、其他治疗。
一般治疗
穿弹力袜：当患肢出现严重的胀痛，可穿戴弹性长袜减轻胀痛。
定期随访观察：适用于分流量很少者。
微创治疗
介入治疗
部分单纯动静脉瘘可在动脉造影的提示下，在瘘口附近封堵，可在一定程度上缓解症状。
弥漫性动静脉瘘的介入栓塞治疗目前主张在瘤巢内或粗大的引流静脉内栓塞，而非单纯的动脉栓塞。
腔内血管内支架治疗适用于发生在大中动脉的单纯动静脉瘘。
介入栓塞的目的是为下一步的硬化治疗提供解剖学基础，只有将局部血流速度降低才能发挥出硬化剂治疗的最大功效。
硬化治疗
通过不同的途径（直接动脉途径、直接穿刺、静脉途径）向动静脉瘘内注射硬化剂，达到破坏内皮细胞，缩小病变、缓解症状的目的。
适用于病变无法彻底清除或难以手术的情况。
手术治疗
适用于少数比较局限的动静脉瘘或弥漫性动静脉瘘介入治疗后需要纠正功能或外观的患者。
动静脉瘘切除术适用于浅表或比较局限的病变。
近端动脉结扎术适用于有严重的心内膜炎、心功能衰竭或显露远端的动脉、静脉难度高的患者。
手术治疗动静脉瘘存在出血多、手术创伤大、容易复发等特点，目前不做为动静脉瘘治疗的首选治疗。
预后
预后情况
先天性动静脉瘘多数不能治愈，通过多种手段的联合治疗，症状可以得到缓解，创伤性动静脉瘘部分可以治愈。
多数患者需要根据症状进展情况多次治疗。
危害性
随疾病进展，会出现肿胀、疼痛、溃疡甚至出血等情况，严重影响日常生活质量。
如出现心力衰竭等严重并发症，可危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
避免进食辛辣刺激性食物。
心力衰竭者应低盐低脂饮食并限制液体摄入量。
戒酒。
生活管理
适量运动，避免剧烈运动。
病情恢复期间应注意休息，不要过度劳累，减少机体消耗。
适当活动患肢，保持患肢干燥、洁净，预防皮肤溃疡出现。
戒烟。
心理支持
动静脉瘘可能导致患者产生抑郁、焦虑等悲观情绪，可向家人、朋友或医务人员倾诉，必要时进⾏⼼理咨询，保持乐观的心态积极配合治疗。
病情监测
密切观察病变局部，以及患肢活动情况，若患肢活动异常，应及时就医。
随诊复查
遵医嘱按时复诊。
复诊时，可选择彩色多普勒超声或CTA检查。
预防
积极治疗感染、肿瘤等疾病。
尽量避免外伤，发生贯通伤、挤压伤后应及时就医，完善检查，注意观察伤口及周围循环情况。
女性在孕期应戒烟禁酒，避免劳累、熬夜等不良生活习惯，以降低胎儿发生动静脉瘘的风险。
参考文献
[1]
陈孝平，汪建平，赵继宗. 外科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[2]
赵玉沛，陈孝平. 外科学[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[4]
Meier NM, Foster ML, Battaile JT. Hereditary hemorrhagic telangiectasia and pulmonary arteriovenous malformations: clinical aspects. Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2018, 8 (3): 316–324.
[5]
Park, Myung K.. Pediatric cardiology for practitioners. With a contribution by R. George Troxler (4th ed.). St. Louis: Mosby, 2002.
[6]
Watson N, Jones H. Chapman and Nakielny’s Guide to Radiological Procedures. Elsevier, 2018.
文章评论