小儿柞蚕蛹性脑病综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
柞蚕蛹性脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以头晕、呕吐，肌肉震颤、面色潮红，步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。
病因
本病征病因未完全明确，认为是一种自身变态反应性疾病，患者均由明确的食用柞蚕蛹史。其发病机制可能是食用柞蚕蛹后造成的中枢神经系统变态反应。
症状
本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个，每次同食者数人或数十人中，仅个别发病，食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。
1.临床症状
主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。
2.主要体征
有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。
检查
1.脑脊液及常规检查
可有轻度异常，脑压增高，蛋白定性轻度阳性，细胞数、糖和氯化物均在正常范围，血和大小便常规、肝功能、血生化等均无明显异常。
2.脑电图及影像学检查
可有弥漫性δ波及θ波，磁共振影像学（MRI）研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块，有条件应做脑CT检查。
诊断
该病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。诊断依据：
1.食用柞蚕蛹史
有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。
2.锥体外系受损表现
有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。
3.相关检查
体温、血尿便常规及生化检查均正常。
4.可排除其他疾病
可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。
鉴别诊断
与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。
治疗
1.停止食用柞蚕蛹
确诊后立即停食柞蚕蛹。
2.应用肾上腺皮质激素
根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松，重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。
3.促进脑细胞功能恢复
改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷（ATP）、维生素B₁、B₁₂等。
4.支持治疗
静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。
5.对症处理
如有震颤者可服用苯海索等。
预后
本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常。多无后遗症。