概述
毛细血管扩张症是皮肤或黏膜表面的小血管异常、持久性扩张
可表现为红色或紫红色，斑状、点状、细丝状或星状的皮肤损害，压之褪色
发病与遗传、雌激素、感染、物理因素、放射性损伤、皮肤疾病等相关
影响美观者要求可采取物理治疗，有其他不适对症治疗；继发者针对原发病治疗
定义
毛细血管扩张症是以皮肤或黏膜表面的小血管（毛细血管、小静脉和微小动静脉等）异常、持久性扩张为特点的疾病。
可形成红色或紫红色斑状、点状、细丝状或星状的皮肤损害，用手指压会褪色，一般无自觉症状。
分型和分类
按照病因可分为原发性和继发性。
原发性毛细血管扩张症
主要包括蜘蛛痣样毛细血管扩张症（蜘蛛痣）、泛发性特发性毛细血管扩张症、单侧痣样毛细血管扩张症、匐行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症等。
继发性毛细血管扩张症
继发性毛细血管扩张症又称症状性毛细血管扩张。可继发于物理因素（如长期日光照射、放射性损伤）、皮肤疾病（如酒糟鼻、红斑狼疮、硬皮病等），以及甲状腺功能亢进、动脉硬化、铅中毒等其他系统疾病。
发病情况
正常人随着年龄增加也会发生毛细血管扩张。可发生于任何部位。
蜘蛛痣好发于儿童、妊娠女性，亦常见于肝脏疾病、口服避孕药人群和铝厂工人。
泛发性特发性毛细血管扩张症好发于40～50岁女性，但也可在儿童期开始发病。
匐行性血管瘤好发于20岁以下女性，常散发，但也有家族性发病报道。
单侧痣样毛细血管扩张症分为先天性和获得性两种，大多数为获得性，多见于妊娠期、青春期或肝脏疾病。
遗传性出血性毛细血管扩张症可于幼儿时期开始，但常在青春期以后发病，30~50岁最为显著。
共济失调毛细血管扩张症患者，常10岁以下发病，多数在1~6岁发病。
病因
致病原因
原发性毛细血管扩张症
病因不明，可能与遗传性因素、雌激素水平、感染因素等相关。
遗传因素：遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传，多数患者有家族史。具有纯合子基因者常较严重而易引起死亡。共济失调毛细血管扩张症是常染色体隐性遗传。
雌激素：妊娠、青春期及肝病等因雌激素相对过量，可诱发蜘蛛痣、单侧痣样毛细血管扩张症等。
感染因素：泛发性特发性毛细血管扩张症可能与感染有关，尤其患有鼻窦感染者，口服抗生素对部分患者有效。
继发性毛细血管扩张症
可继发于物理因素或损伤、激素药物、皮肤疾病或其他系统性疾病等。
物理因素：光损伤、放疗、皮肤创伤、静脉高压可导致毛细血管扩张症。如常遭受风吹日晒的农民、渔民、船员等的面部，尤其颧部，常有毛细血管扩张。
激素药物：外用糖皮质激素制剂使用过久，容易诱发毛细血管扩张。
其他疾病：继发于某些皮肤病、代谢异常、系统性疾病、先天畸形和遗传性疾病等。
发病机制
原发性毛细血管扩张症的原因不明，形成机制是血管扩张，而不是血管增生，一般认为起源于毛细血管、小静脉或微小动静脉畸形。
继发性毛细血管扩张可由于血管舒缩功能不良、血液循环障碍、毒性刺激或内分泌失调等因素，而使血管壁失去张力，发生持续性扩张。
症状
毛细血管扩张可形成红色或紫红色斑状、点状、细丝状或星状的皮肤损害，压之褪色。
皮损可呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布，可长期不变或缓慢发展，部分可自行消退，多无自觉症状。
原发性毛细血管扩张症
蜘蛛痣
发病部位：皮损好发于躯体上部，尤以面颈部、双手常见，常一侧性单发，亦可多发。
皮损特点：中心为红色丘疹，周围具有多支放射状的扩张性血管，形如蜘蛛状，中心痣体可有搏动。皮损偶会自动消退，如孕后消退。
泛发性特发性毛细血管扩张症
发病部位：皮损可对称分布于全身或局限于四肢，常从下肢开始发病，之后可向上蔓延至股、腹及上肢。皮肤胶原血管病是其中一种类型，毛细血管扩张可能仅累及躯干和/或近端肢体，如前臂。
皮损特点：表现为大片的毛细血管扩张，随着时间推移，进展期的毛细血管扩张分布可更为广泛，但无其他系统性损害表现。
匐行性血管瘤
发病部位：四肢最常受累，初期常呈单侧分布，数月到数年后皮损可泛发。掌部、足底、黏膜不受累。
皮损特点：表现为多发性、微小的、深红色到紫色的色斑，并倾向变为丘疹，压之褪色，无炎症表现。簇集或小片状分布，表面可有少量鳞屑，外周不断出现新皮损，中央部分消退，形成小环或匐行蔓延。
单侧痣样毛细血管扩张症
表现为细小点状、星状或线状毛细血管扩张呈单侧分布，常局限于三叉神经或上颈椎皮节。
除皮肤外尚可累及口腔与胃肠黏膜，但很少出血。
遗传性出血性毛细血管扩张症
皮肤损害
发病部位：常见于面部、唇部、耳朵、躯干上方、前臂、手掌、手指及甲床，也可发生于大腿、足底、趾端等。
皮损特点：一条条扩张的血管聚集成点状、线状，蜘蛛状没有红色中心小点，压之褪色，有波动感。
黏膜损害
发病部位：最常见于结膜，也发生于唇、舌、口腔、腭、鼻中隔、鼻咽、咽喉、支气管、泌尿生殖道黏膜等。
黏膜损害特点：主要表现为同一部位反复出血，如鼻出血、咯血、便血和血尿等，皮肤出血罕见。
共济失调毛细血管扩张症
临床表现复杂多样，首发症状可为反复性呼吸道感染，如咳嗽、咳痰等，常伴有姿势和步态异常，闭上眼睛难以单腿站立等共济失调症状。
多在婴幼儿期即出现，常表现为独坐不稳、学步期行走不稳等。
皮肤黏膜的表现主要是毛细血管扩张，常见部位是眼球结膜，然后见于眼睑、颈部、锁骨上部、腋窝、肘部等，但不伴出血。
患者还可出现皮肤色素减退、色素沉着等皮肤异色表现。
继发性毛细血管扩张症
继发性毛细血管扩张症，皮肤表面扩张的毛细血管像纤细红丝织成网状或斑状，按压时可褪色。因常继发于其他疾病，可有其他原发疾病损害的表现。
并发症
遗传性出血性毛细血管扩张症，可形成动静脉畸形，导致出血和感染；可引起肺部感染，表现出发热、咳嗽、咳痰；出现颅内出血、脑梗死和脑脓肿等，可引起头痛、烦躁、恶心、呕吐等症状。
遗传性出血性毛细血管扩张症，由于慢性失血，也可合并缺铁性贫血，表现为疲倦、无力、面色苍白等。
共济失调毛细血管扩张症患者，男性常伴有性功能减退、睾丸萎缩、不育等；女性无月经或月经失调。
就医
就医科室
皮肤性病科
皮肤出现红色或紫红色斑状、点状、细丝状或星状血管病变，建议及时就医。
耳鼻喉科
出现鼻出血等症状，建议及时就医。
急诊科
出现头痛、喷射性呕吐、癫痫、偏瘫等症状，建议及时到急诊科就医或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前如果出现皮肤出血、鼻出血，可使用无菌纱布或棉条压迫止血。
出现鼻部干燥，可予以生理盐水喷雾喷鼻腔，预防因干燥出血。
如果家族中有类似症状，建议一同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现皮肤或黏膜出现红血丝或者红斑？
皮肤病变发生的部位有哪些？是否伴有瘙痒或疼痛？
皮肤病变持续多长时间了？有没有加重因素，比如紫外线照射等等？
是否曾出现鼻出血、缺氧、发绀、大便变黑或带血、头痛、癫痫等症状？
病史清单
是否合并其他疾病，比如皮肤黏膜外伤、感染等？
家族中是否有人出现类似症状？
是否有食物、药物及其他物质过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规及凝血功能
鼻内镜、胸部CT、胃肠镜、颅脑磁共振成像（MRI）、肝脏彩超
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
清洁止痒药（外用）：生理盐水、炉甘石洗剂、硼酸溶液
糖皮质激素（外用）：氢化可的松、地奈德、糠酸莫米松、卤米松
糖皮质激素（口服）：泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松
诊断
诊断依据
病史
可能有长期日光照射史。
可能有放射性损伤。
可能有皮肤疾病如酒糟鼻、红斑狼疮、硬皮病等。
可能有肝病、甲状腺功能亢进、动脉硬化、铅中毒等系统疾病。
临床表现
可表现为红色或紫红色斑状、点状、细丝状或星状的皮肤损害，压之褪色。
皮损可呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布，可长期不变或缓慢发展，部分可自行消退，多无自觉症状。
实验室检查
原发性毛细血管扩张症一般血常规、尿常规正常、肝肾功能等均正常。继发性毛细血管扩张症可因不同病因有不同的表现。
共济失调毛细血管扩张症，可有神经元特异性烯醇化酶、甲胎蛋白、癌胚抗原等指标升高。
基因检查
对怀疑基因突变患者，可针对性进行基因筛查和基因检测。
病理检查
为明确诊断毛细血管扩张症亚型或鉴别诊断，可进行病理检查。
鉴别诊断
毛细血管扩张症需与色素性紫癜性皮病，特别是毛细血管扩张性环状紫癜相鉴别，主要的鉴别点是皮损压迫是否褪色。
进行性色素性紫癜性皮病
可发生于任何年龄，以男性青年及中年人较多，仅少数有家族史。
皮损为椭圆形或不规则黄色至棕色斑片，色素斑中可有针头大小的红辣椒小点，损害逐渐向四周扩展，压之不褪色。
一般无自觉症状，有时可有轻度瘙痒。
毛细血管扩张性环状紫癜
可发生于任何年龄，以青春期及青壮年多见，多发生于女性。
常发生于下肢，躯干或上肢极少累及。
初起为毛囊周围毛细血管扩张及出血点，逐渐扩展成半环状、环状的斑疹，压之不褪色。
皮损中央因血色素沉积而成紫色、黄褐色，中央可有轻度萎缩。
皮疹反复发生，病程可达数年，有自愈倾向。皮损无自觉症状。
鲜红斑痣
一般出生后即出现。
皮损表现为不规则、境界清楚的斑片，随着年龄增大颜色可加深，皮损面积随着身体发育成比例增大，一般不会增多和蔓延。
治疗
无自觉症状的皮肤黏膜毛细血管扩张一般不需要治疗。
目前尚无有效的药物治疗方法，对于美观改善有要求者，可选择美容化妆或物理治疗等方法。
部分患者有急性期出血症状时，需要对症治疗。
继发性毛细血管扩张症常伴有其他损害，需要针对病因治疗。
物理治疗
电灼、电分解等局部疗法可消除局限的毛细血管扩张，对于面部毛细血管扩张效果好。
各种激光，如脉冲染料和铜蒸气激光治疗，也可收到很好的美容效果。
冷冻治疗也有一定的效果。
其他治疗
若伴有血管畸形，无症状的患者一般无须进行预防性治疗。
遗传性出血性毛细血管扩张等患者有出血症状时，需要急诊对症治疗。
鼻出血是常见的症状，可用压迫法止血。
肺出血、胃肠出血等内脏出血，需要药物止血、电灼止血、介入栓塞治疗及手术切除出血灶等。
继发性毛细血管扩张症，需要采取综合治疗手段，积极治疗原发病。
预后
治愈情况
毛细血管扩张症不会自愈，一般不影响患者寿命。
为改善外观，治疗后效果一般较好；遗传性出血性毛细血管扩张症的预后，与内脏血管畸形的严重情况有关。
危害性
毛细血管扩张症常发生在皮肤暴露部位，如面部，影响美观，可能会对患者造成一定的心理压力。
遗传性出血性毛细血管扩张症伴发肺、胃肠、泌尿系统等内脏血管畸形，可能导致出血，出血量多可引起缺铁性贫血等。
共济失调毛细血管扩张症患者可发生不育等。
日常
日常管理
无症状的毛细血管扩张症患者一般不需要特殊的饮食，一般对生活和健康没有影响。
如果影响美观，或出现出血症状，可在正规医疗机构接受治疗，需要注意以下事项。
饮食管理
清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。
忌酒、浓茶，以及辛辣、油炸等刺激性食物。
皮肤护理
治疗前不可涂擦药物及化妆品。
若治疗部位出现瘙痒或其他不适，可咨询医生处理，切勿搔抓。
治疗后保持创面清洁，以免感染。
治疗后注意防晒，避免阳光直射，外出做好防护，如戴太阳帽、打伞，外用防晒产品等。
预防
保护皮肤，避免皮肤创伤。
遗传性出血性毛细血管扩张症患者，遵医嘱用药，避免自行使用抗血小板药物、扩张血管药物、升压药物等，诱发出血。
避免近亲结婚，降低遗传性毛细血管扩张症，如遗传性出血性毛细血管扩张症和共济失调毛细血管扩张症的患病概率。
有毛细血管扩张症家族史者，建议做遗传和生育咨询。
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