概述
麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染病
主要侵犯皮肤和外周神经，多表现为皮肤红斑、浅色斑或斑块，四肢麻木等
由麻风分枝杆菌感染易感个体引起
以一般治疗和药物治疗为主
定义
麻风是麻风分枝杆菌感染易感个体后，选择性侵犯皮肤和外周神经的慢性传染病。
属于我国法定丙类传染病。
麻风分枝杆菌是麻风的病原菌，为革兰阳性细菌，形态呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽孢。
麻风分枝杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2～9天，在0℃时可存活3～4周，但煮沸8分钟或日光直射2～3小时可使之丧失繁殖力。
分型和分类
五级分类法
根据麻风免疫光谱学说，麻风病可分为以下5种类型。
结核样型麻风、界线类偏结核样型麻风、中间界线类麻风、界线类偏瘤型麻风、瘤型麻风。
对于临床上无法分类的患者归为未定类麻风，一般为上述各型麻风病的早期阶段。
世界卫生组织（WHO）联合化疗的分类法
为便于治疗方案的选择，WHO推荐根据皮肤涂片查菌结果和皮损的数量，将上述分类法简化为两类。
少菌型麻风：对应五级分类法中的结核样型麻风和界线类偏结核样型麻风。
多菌型麻风：对应五级分类法中的中间界线类麻风、界线类偏瘤型麻风、瘤型麻风。
发病情况
麻风曾在全球广泛流行，由于联合化疗方案的推广，全球麻风现症病例数持续下降，但由于缺乏有效的预防手段，每年全球新发病例仍超过20万例。
在我国，每年仍有500～1000例麻风新发病例，主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省（自治区），其他省市也有报道。
病因
致病原因
麻风是由麻风分枝杆菌引起，导致流行的基本条件有以下三方面。
传染源
麻风患者或带菌者是本病的主要传染源。
在犰狳和松鼠中也发现麻风分枝杆菌的感染和繁殖，人类密切接触这些野生动物很可能被感染。
传染途径
飞沫传播：当麻风患者或带菌者咳嗽或喷嚏时，麻风杆菌随着飞沫通过健康人的上呼吸道黏膜进入体内。为麻风的主要传染途径。
密切接触传播：健康人密切接触麻风患者的分泌物、衣物、生活用品，使用带有麻风杆菌的针头进行注射或文身，或接触犰狳和松鼠等野生动物，有可能感染麻风分枝杆菌，但可能性较小。
易感人群
本病虽有一定传染性，但发病与否及发病后临床表现类型均取决于人体对麻风分枝杆菌的免疫力。
绝大多数健康人群对麻风的易感性不高，儿童及少数对麻风分枝杆菌免疫力低下者易受感染。
10～20岁和30～60岁为两个高发年龄段，2岁以下的婴幼儿及70岁以上的老年人很少发病。
易患因素
生活在麻风流行地区。
亲属患过麻风。
与未经治疗的麻风患者有过密切接触。
症状
主要症状
少菌型麻风
皮损好发于面、躯干和四肢。
皮损常局限，一般少于或等于5处。
皮损为红斑、浅色斑或斑块，大的皮损周围常有小的“卫星状”损害。
典型皮损为较大的红色斑块，边界清楚或稍隆起，表面干燥、粗糙，毳毛脱失，可覆盖鳞屑。
皮损附近有时可触及粗大的皮神经，亦可触及1条粗大的周围神经干。
多菌型麻风
皮损通常≥6块，神经损伤数目≥2条。根据疾病的进程，临床表现可分为以下几个阶段。
早期
皮损广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。
皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊。
浅感觉（痛觉、触觉、温度觉）正常或稍迟钝。
皮肤表面有蚁行感或异物感。
鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
中期
皮损分布更广泛，浸润更明显，少数皮损可形成结节。
眉毛、头发脱落明显。
浅感觉障碍，四肢麻木。
周围神经普遍受累，除浅感觉障碍外，还可产生运动障碍和畸形。
足底可见营养性溃疡。
晚期
皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节。
面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害，双唇肥厚，耳垂肿大，形如狮面。
眉毛脱落，头发部分或大部分脱落。
伴明显浅感觉及排汗障碍。
周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、足底溃疡等。
淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重，睾丸可萎缩，常引起阳痿、乳房胀大、不育等。
麻风反应
麻风反应是麻风分枝杆菌导致机体产生的急性或亚急性变态反应（过敏反应）。
表现为麻风患者整个慢性病程中（包括治疗前、治疗中和愈后）出现以下症状。
Ⅰ型反应：原有皮损红肿、扩大或出现新皮损，或有剧烈的周围神经肿胀、疼痛。可能突然发生爪形手、垂足和面瘫，如不及时处理可导致永久性瘫痪。
Ⅱ型反应：出现虹膜炎（表现为眼红、眼痛等）、淋巴结炎（表现为淋巴结肿大、疼痛等）、睾丸炎（表现为睾丸疼痛、肿大等）或发热等部分或全部表现的情况。
常见诱因包括神经精神因素、劳累、营养不良和外伤等。
就医
就医科室
感染科
生活在麻风流行地区，或与未经治疗的确诊患者有密切接触者，出现皮肤红斑、浅色斑或斑块、皮肤感觉迟钝、四肢麻木等症状时，建议及时就诊。
皮肤科
出现皮肤红斑、浅色斑或斑块时，也可以就诊于皮肤科，确诊后需要转至感染科隔离治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要做全身体格检查及彩超检查，建议穿着容易穿脱衣服。
就医时，戴口罩、手套，尽量避免乘坐公共交通工具。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤有无红斑？
皮肤感觉是否正常？
症状是什么时候出现的？
病史清单
亲属中是否有患过麻风的患者？
是否与未经治疗的麻风患者有过密切接触？
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗麻风药物：利福平、氯法齐明、氨苯砜
诊断
诊断依据
病史
生活在麻风流行地区。
亲属患过麻风。
与未经治疗的麻风患者有过密切接触。
临床表现
皮肤损害表现：出现皮肤红斑、浅色斑或斑块，表面粗糙，可伴眉毛、头发脱落等。
神经损害表现：浅感觉障碍、排汗障碍、四肢麻木、运动障碍或手、脚等部位畸形等。
体格检查可见外周神经粗大，淋巴结、肝、脾肿大等。
病理检查
取皮损或受损神经的组织进行活检，采用抗酸染色查找抗酸杆菌。
瘤型麻风：真皮内形成弥漫的巨噬细胞肉芽肿，淋巴细胞很少。抗酸杆菌极多。
界线类偏瘤型麻风：真皮及皮下组织见巨噬细胞肉芽肿，间有大量淋巴细胞，有时巨噬细胞泡沫化。有较多抗酸杆菌。
中间界线类麻风：真皮内有上皮样细胞肉芽肿，没有朗汉斯巨细胞，淋巴细胞少而散在。有中等量抗酸杆菌。
界线类偏结核样型麻风：偶有表皮楔状浸润或侵蚀。真皮内有上皮样细胞肉芽肿，外围有中度淋巴细胞。皮肤附件及神经中可见少量抗酸杆菌。
结核样型麻风：真皮内有上皮样细胞肉芽肿，外围有密集的淋巴细胞，或肉芽肿内见许多朗汉斯巨细胞。皮肤附件及神经中无抗酸杆菌。
未定类麻风：真皮浅、中层附件血管及神经周围和神经束膜内有淋巴细胞为主的非特异性、慢性炎症细胞浸润。少数病例在皮神经和立毛肌内可查到抗酸杆菌。
实验室检查
皮肤组织液涂片
自皮损部位取组织液涂片，采用抗酸染色查找抗酸杆菌。
多菌型麻风患者可查找到抗酸杆菌，抗酸染色阳性。
分子生物学检查
采用聚合酶链反应（PCR）技术检测麻风分枝杆菌特异性DNA片段（SODA或85B），进行不典型病例的诊断和鉴别诊断。
诊断标准
符合下述前4条中的2条或2条以上，或符合第5条者即可确诊为麻风。
皮损伴有感觉障碍及闭汗。
外周神经粗大。
皮肤组织液涂片抗酸染色阳性。
特异性组织病理改变。
PCR检测到麻风分枝杆菌特异性DNA片段。
鉴别诊断
皮肤病
以下皮肤病与麻风皮肤症状相似，需予以鉴别。
皮肤结核病
由结核分枝杆菌感染所致，临床症状多样，组织切片行抗酸染色，可发现结核杆菌，有助于诊断。
着色芽生菌病
由一组暗色真菌（如裴氏着色霉、疣状瓶霉等）感染所致。
组织病理检査可见单个或成群的棕黄色厚壁孢子；真菌培养可初步明确致病菌种。
原发性皮肤T细胞淋巴瘤
好发于老年人的曝光部位皮肤，组织病理检查可见不规则肿瘤细胞团块构成癌巢，侵入真皮网状层或更深。
神经系统疾病
以下神经系统疾病与麻风感觉障碍症状相似，需予以鉴别。
股外侧皮神经炎
股外侧皮神经损伤所致，多表现为大腿前外侧下2/3区域感觉异常，如麻木、疼痛、蚁走感等。
面神经炎
通常急性起病，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能闭眼或者闭合不全。
肌电图检查、皮肤组织液涂片等有助于疾病鉴别。
脊髓空洞症
早期多表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失。
X线片、延迟脊髓CT扫描、MRI等检查有助于疾病鉴别。
治疗
一般治疗
具有传染性的麻风患者应当在感染科病房进行隔离治疗。
患者的衣物和用具需要严格消毒，防止疾病的传播。
存在运动障碍者，应在医生指导下进行主动和被动运动，预防关节强直和肌肉萎缩。
药物治疗
联合化疗（MDT）
由于长期使用单一药物进行治疗，细菌容易产生耐药性，因此，目前更推荐多药合用的联合化疗方案。
多菌型麻风：常用治疗药物为利福平、氯法齐明和氨苯砜，疗程12个月。
少菌型麻风：常用治疗药物为利福平、氨苯砜，疗程6个月。
注意事项
氨苯砜可能诱发氨苯砜综合征（致死性的药物变态反应综合征），因此，治疗前需检测其风险基因HLA-B*13:01，由医生判断是否适宜应用氨苯砜。
严格遵医嘱足量、足疗程用药，以免影响治疗效果。
完成治疗的患者应继续定期监测，每年做1次临床及细菌学检查，至少随访5年。
麻风反应的治疗
糖皮质激素
具有抗炎、免疫抑制等作用。
对两种类型的麻风反应均有效。
首选糖皮质激素，可系统应用泼尼松，随着病情缓解逐渐减量。
长期应用糖皮质激素应注意预防感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应。
沙利度胺
具有免疫调节和抑制炎症反应的作用。
对Ⅱ型麻风反应的临床效果较好。
症状控制后可逐渐减至维持量。
妊娠妇女及哺乳期禁用。
对于育龄妇女，有效的避孕措施要开始于服药前的至少4周，服药第1个月应每周做妊娠试验，试验阴性方可继续服药。
预后
治愈情况
麻风的预后与其类型有关，具体如下。
结核样型麻风：病程长、发展慢，有的可自愈，皮损一般在治疗后1年左右消退。
界线类偏结核样型麻风：预后一般较好，但易转化成其他类型麻风。
瘤型麻风：早期、及时治疗后，预后尚好；中、晚期患者易出现Ⅱ型麻风反应，常致难以恢复的畸形及残疾。
中间界线类麻风：预后介于结核样型和瘤型麻风之间，病程不稳定，如不及时治疗，常向瘤型麻风发展。
界线类偏瘤型：预后比瘤型麻风好，但较结核样型麻风差。
危害性
若麻风明确诊断时间较晚，严重者可造成畸形、残疾，严重影响日常生活。
治疗过程中可能发生致死性药物变态反应综合征，可危及生命。
麻风为传染性疾病，可使他人感染患病。
日常
日常管理
饮食管理
饮食宜清淡，多饮水，并给予易消化的食物。
忌食辛辣（如辣椒、葱、姜、蒜）、浓茶、海鲜等刺激性食物。
多吃些富含维生素的食物，如新鲜蔬菜、瓜果等。
禁止饮酒。
皮肤护理
保持衣物和床单的洁净。
避免搔抓、摩擦或用肥皂水清洁皮肤等，以减少创伤、出血。
贴身衣物应采用宽松、柔软舒适的布料，避免衣物摩擦刺激皮肤。
皮肤清洁不可过勤，每天1次即可。洗浴之后可使用润肤乳，以滋润皮肤，改善皮肤功能。
出现足底溃疡者，建议卧床休息，避免长时间的站立和行走，必要时可用轮椅代步。足底破溃处应根据医生指导每天进行清创、换药等。
减少传染
避免与他人共用清洁和洗漱用具，毛巾、衣物等分开放置。
皮肤有明显皮损时，尽量避免与他人亲密接触，预防感染他人。
患者接触过的物品，比如毛巾、水杯、拖鞋等，要经常清洗、消毒。
用手触摸皮损后需彻底清洗，保持双手清洁有助于防止疾病传播。
生活管理
注意休息，避免劳累。
保持充足的睡眠时间，避免熬夜。
肢体麻木或存在浅感觉障碍时注意做好保暖，防止烫伤和冻伤。
患者在治疗期间应用糖皮质激素易造成真菌感染，可在医生指导下使用2％碳酸氢钠溶液漱口，早晚各1次，预防口腔真菌感染。
注意用眼卫生，不用手揉搓双眼。
外出时可戴眼镜或帽子保护眼睛。
戒烟。
心理支持
关注心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁、过度紧张等不良情绪。
患者及家属应正确了解麻风病，改变对麻风病的错误认知，树立患者治愈疾病的信心。
病情监测
如治疗过程中症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
每天检查皮肤是否完整，有无破损。如若破损，应及时采取相应治疗措施，防止病情进一步加重。
随诊复查
患者应根据医生建议，定期前往医院复查。
预防
目前尚未有麻风分枝杆菌疫苗，但接种卡介苗对提高机体对麻风分枝杆菌的免疫力有一定效果。
麻风患者的家属及密切接触者应定期进行检查，并测定其对麻风的免疫状态。同时，可在医生指导下进行预防性治疗（常用药物为利福平），以降低患麻风的风险。
避免与麻风患者共用脸盆、毛巾、衣物等日用品。
保持规律作息、健康饮食、坚持锻炼，可以增强机体免疫力。
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