蓝色橡皮疱样痣综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年6月3日 11点热度 0人点赞 0条评论

概述
蓝色橡皮疱样痣综合征比较罕见,其特点是皮肤及消化道同时发生海绵状或毛细血管性血管瘤,瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂,则可导致出血。
病因
本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
症状
蓝色橡皮大疱痣综合征主要表现为皮肤和消化道血管瘤同时存在,皮肤病变可发生于体表任何部位,损害为青紫色、淡蓝色或蓝黑色柔软呈大疱样隆起的丘疹或结节,挤压时可缩小。损害通常无自觉症状,但部分患者可有疼痛或触痛。
检查
1.询问病史和一般体格检查。
2.血管造影检查。
3.组织学检查:组织病理表现为真皮和皮下组织可见成团扩张的不规则血管腔,管腔内壁为增生低下的单层内皮细胞。部分大血管腔隙内皮细胞增生,血管壁由平滑肌细胞构成,平滑肌细胞之间混有弹性纤维层和细胶原纤维。胃肠道损害组织学与皮肤相似,管腔位于固有层和黏膜下。
诊断
1.诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
2.临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
治疗
采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤疱样痣病变可根据病变大小和程度选用冷冻、激光、硬化剂注射、核素敷贴和手术切除病灶等处理。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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