狼疮性脱发_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
狼疮性脱发是指系统性红斑狼疮（SLE）患者在疾病活动期表现的广泛脱发，头发稀疏、干枯、无光泽、易折断等表现。经系统治疗病情控制后，毛发可以再生，有新发长出。系统性红斑狼疮患者头发的消长变化可作为判断疗效及病情是否好转的参考指标。尤其值得注意的是，红斑狼疮患者再次脱发可能是疾病复发的第一症状，应引起足够的注意。
病因
狼疮性脱发的发生原因主要是由于皮肤下的小血管炎，皮损波及头皮，导致皮肤附属器官破坏消失，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。
症状
红斑狼疮的脱发比较常见。许多红斑狼疮患者往往在发病之初仅表现为严重的脱发，作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，这种脱发以散播性脱发为主，亦可表现为斑点性脱发，在斑秃中心可有红斑出现。除由于皮疹部位的炎症引起脱发外，其他部位也会脱发，不仅仅是头发，而且睫毛、眉毛、体毛亦会脱落。
脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即我们平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄，容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。
检查
1.一般检查
系统性红斑狼疮患者常存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在系统性红斑狼疮活动期增快，而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的系统性红斑狼疮患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
系统性红斑狼疮 患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害的程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。
部分系统性红斑狼疮患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗 SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊系统性红斑狼疮的患者应行免疫学自身抗体检测。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断系统性红斑狼疮也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
诊断
狼疮性脱发的诊断主要依靠系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮）的临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查异常是诊断必备条件。
鉴别诊断
红斑狼疮引起的脱发与“脂溢性脱发”病理基础不同。盘状红斑处的脱发不能再生。
治疗
1.一般治疗
适用于所有系统性红斑狼疮患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症，依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
（1）非甾体类抗炎药：适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。由于非甾体类抗炎药有抑制前列腺素的作用，容易引起肾功能减退，因此狼疮肾病患者需慎用，同样其对消化系统也可以造成不良反应，表现为恶心呕吐、食欲减退，甚至消化性溃疡、出血、穿孔，需慎用。
（2）抗疟药：氯喹或羟基氯喹对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征有效，眼炎患者慎用。长期应用可减少激素剂量，有助维持缓解病情。其主要不良反应是角膜沉积、视网膜病变，可导致视觉异常和失明，应定期做眼科检查。
（3）糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型。
（4）免疫抑制剂：①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。②硫唑嘌呤对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有助。③甲氨蝶呤（MTX）对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者减量。④环孢素A（CSA）目前主要用于其他药物治疗无效的患者。⑤长春新碱对血小板减少有效。⑥雷公藤多苷为中药制剂，对关节痛、肌炎、狼疮肾炎有一定作用。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症、常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证的患者。