概述
概述
进行性肢端黑变病是一种进行性的黑素沉着性疾病。其特征是发生于全部指和趾背的弥散性黑色的色素沉着，呈进行性扩大，且色素沉着明显。存在癫痫样发作。有家族史。发病率低。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、儿科
别名
进行性肢端色素沉着病、进行性肢端色素沉着症
临床症状
指(趾)及指背侧出现限局限性黑色素沉着、进行性增大、境界明显、表面光滑、无脱屑等。
危害
影响患儿外观美观，可致智力发育迟缓，可有癫痫样发作。
并发症
色素痣、毛痣等。
检查
体检、组织病理学检查等。
诊断
据家族史、发病年龄、指背黑色素进行性沉着及组织病理学检查可诊断。
治疗原则
无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗，对症治疗。
治愈性
经积极治疗可改善症状。
饮食建议
婴幼儿宜母乳喂养，稍大儿童正常饮食。
病因
流行病学
近亲结婚的孩子多发，有家族史。
病因
病因不明，多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。
症状与诊断
典型症状
初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作。
其他症状
有的可伴有色素痣，毛痣。
诊断依据
1.有家族史。2.初发于生后2～6个月。3.典型指趾背侧黑色素进行性沉着表现。4.组织病理学检查可见表皮轻度角化过度及乳头样，角层有黑色素小体沉着；表皮基底层黑素细胞增多，真皮浅层有噬黑素细胞及黑素颗粒，棘层亦可有黑素增多。
治疗
治疗方针
可试用液氮冷冻治疗，对症治疗。
药物治疗
癫痫发作者应对症治疗，止痫。可试用口服维生素E。
其他治疗
可试用液氮冷冻治疗。
预后情况
经积极治疗可改善症状。
护理
日常护理
1.解除顾虑，增强信心，保持乐观向上的态度。2.注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥。3.定时开窗通风，保持适宜的温湿度。
饮食调理
婴幼儿宜母乳喂养，稍大儿童正常饮食。
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