概述
概述
先天性鼻部皮样囊肿及瘘管（NDSC）是一种罕见的先天行发育畸形，指由胚胎上皮遗留引起的鼻部皮样囊肿。有的具有瘘管穿通表面，称为先天性鼻部瘘管。
是否医保
是
就诊科室
耳鼻咽喉头颈外科
临床症状
位于鼻部正中线上的针尖样小孔或(和)类圆形肿块，局部可反复感染，甚至可能引起高热、抽搐等颅内感染症状。
危害
囊肿逐渐生长影响鼻部外形，可能导致反复感染甚至颅内感染。
检查
体格检查、CT、MRI检查。
诊断
根据出生后既有鼻部小孔或肿块，局部可反复感染等表现，结合检查结果诊断。
治疗原则
手术治疗，切除囊壁及瘘管。
治愈性
较小囊肿及瘘管可彻底切除。
饮食建议
合理膳食，给予高营养、高蛋白、清淡饮食。
病因
流行病学
在新生儿中发病率约 1/20000～0 000。约占全身皮样囊肿的1%～3%
病因
胚胎发育过程中，包围脑膜憩室闭合不全即导致中线处的不完全关闭而致 NDSC的发生。其膨大部分为皮样囊肿，有窦口与外界相通者称为中线瘘管，无窦口与外界相通者称为囊肿。
症状与诊断
典型症状
新生儿出生以后或在婴儿期可发现鼻背中线任意部位有小肿物，可缓慢变大、鼻梁增宽，大者明显膨隆，眶距增大。如囊肿位于鼻中隔内，可使鼻中隔呈弧形膨隆。如有瘘管，则瘘管口常在眉间、鼻尖或鼻梁正中线上，可挤出皮脂样物。有的瘘管很小，仅呈一小凹状，或其附近有黑毛长出，使其不易察觉。有的瘘管口可开向鼻腔内，使其更不易发现。皮脂样囊肿或瘘管深达鼻咽或颅底者，颇似深部的肿瘤表现。如有蜂窝织炎或骨髓炎等发生，则有发热等症状。
诊断依据
1.出生后即发现鼻正中线针尖样小孔，或鼻背正中处类圆形肿块。
2.MRI和 (或)CT检查示鼻正中线上任意位置的软组织肿块影。
3.鼻腔肿块可能与中枢系统相通，排除颅内来源肿瘤后可诊断
治疗
治疗方针
早期手术切除。肿块较小，宜早期手术。如较大，位置较深，应酌情延期手术。如有感染应控制感染，炎症消除后施行手术。
手术治疗
由于病变可能随年龄增加而逐渐生长影响局部结构的发育，体积逐渐增大造成压迫性骨质吸收和(或)发生颅内、外感染，因此发现后即应尽早手术切除。手术可采用单纯鼻外径路切除，如果病变与鼻腔或颅底相连，通常选择鼻内外联合径路手术。
预后情况
轻型早期患者手术治疗预后良好，严重患者预后欠佳。
护理
日常护理
定时开窗通风，保持室内空气清新，温湿度适宜。给予安静、舒适的睡眠环境。
避免激动，学会调节情绪。
3.遵医嘱用药，勿自行增减或停用药物。
饮食调理
合理膳食，多饮水，进食高蛋白、高营养、清淡的食物，勿进食辛辣、油腻食物，多食入新鲜蔬菜及水果。
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