法布里综合征症状

2024年4月2日 13点热度 0人点赞 0条评论

布里综合征是一种多器官、多系统疾病,主要累及肾脏系统、神经系统、皮肤系统等,也可能会累及心脏、眼部等部位,出现肾脏症状、神经症状、皮肤症状、心脏症状、眼部症状。

1、肾脏症状:法布里综合征可导致肾小管功能不全、肾脏功能异常,包括浓缩、稀释、酸化功能等障碍,主要表现为高血压、血尿、蛋白尿、脂肪尿等,部分患者可以出现水肿,甚至部分患者在20-40岁起就可以出现蛋白尿、渗尿、肾功能衰竭等症状;

2、神经症状:典型表现是肢端感觉异常、疼痛,也是儿童和青春期患者比较突出的症状,一般在30-40岁时发作会减少;

3、皮肤症状:表现为血管胶质瘤,出现于儿童时期,随着年龄增长而增大,多呈扁平状或轻度隆起,为暗红色或黑色,压之不褪色。比较大的血管胶质瘤可以呈现轻度角化,皮肤损害可以发生在任何部位,以腰至膝间最为密集,常伴有少汗、无汗等症状;

4、心脏症状:心脏受到伤害是患者死亡的原因之一,主要表现为传导功能障碍,随着年龄的增大,心肌病的发病率也逐渐增加,患者可以出现乏力、呼吸困难等症状,甚至伴有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等症状,部分患者可以合并心绞痛、心律失常等;

5、眼部症状:眼部症状是本病的特征性变化之一,可以见到角膜混浊现象,如白内障、视网膜血管迂曲、扩张等,且角膜可能会有旋涡状沉积物,导致轻度视力减退。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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